心血管系统疾病风湿病

,心血管系统疾病,病理教研室,风湿病Rheumatism,风湿病Rheumatism,本质,侵犯部位,心脏、关节；皮下、浆膜、血管、脑.,变态反应性炎,全身结缔组织,临床表现,急性期:风湿热,发热心脏炎多发性关节炎环形红斑皮下结节舞蹈病,慢性期:心瓣膜病,内容,病因和发病机理基本病变各器官的病变风湿性心脏病风湿性关节炎皮肤病变,一、病因和发病机理,病因与A组乙型溶血性链球菌有关证据a.与链球菌感染一致b.抗链球菌抗体（抗“O”抗体）c.抗菌素预防发病,变态反应性炎（型变态反应）证据a.纤维素样坏死b.迟发性肉芽肿c.自身抗体(AHA)d.B淋巴细胞,非链球菌直接感染证据a.非化脓性b.病灶中链球菌(-)c.非链球菌感染期发病d.非感染灶,二、发病机理,1.抗原抗体交叉反应学说2.与免疫复合物形成有关3.自身抗体产生心肌抗心内膜抗体平滑肌,链球菌感染,抗C抗体抗M抗体抗“O”抗体,抗C抗体与心瓣膜发生交叉反应,心外膜炎,心肌炎,心内膜炎,C抗原M抗原溶血素“O”,发病机制,免疫器官,抗M抗体与心肌发生交叉反应,二、基本病变,、变质渗出期1m、增生期（肉芽肿期）2m、纤维化期（硬化期）2-3m病程（共半年）,风湿病属炎症，具有炎症的基本病变,渗出变质,溶解吸收,巨噬细胞吞噬演化细胞,纤维化,肉芽肿,基本病变之间的关系,、变质渗出期,变质胶原纤维肿胀、崩解纤维素样坏死渗出浆液、纤维素、炎细胞,纤维素样坏死见于：间质、胶原纤维和小血管壁的一种坏死镜下：坏死组织呈境界不甚清晰的颗粒状、小条或小块状无结构物质，呈强嗜酸性，似纤维素,胶原纤维肿胀,纤维素样坏死,机体将如何处理这些纤维素样坏死物质？,巨噬细胞纤维素样坏死物质,吞噬,巨噬细胞增生肉芽肿,趋化,、增生期（肉芽肿期）-具诊断意义,风湿性肉芽肿/风湿小体/Aschoffbody,纤维素样坏死风湿细胞淋巴细胞浆细胞,风湿细胞是如何形成？,增生的巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物质后而转变,风湿细胞（Aschoffcell),形成,风湿细胞（Aschoffcell),特点,体大、圆/多边形、界不清核:大,圆,染色质浓集于中心呈枭眼/毛虫状浆多嗜碱性Aschoff巨细胞：体大、多核,横切面：枭眼,纵切面：毛虫,Aschoff巨细胞,风湿小体,随病变的发展，风湿小体将如何转归？,、纤维化期（硬化期）,风湿小体梭形小瘢痕纤维素样坏死物渐被吸收风湿细胞纤维细胞胶原纤维,三、各器官的病变,心、关节、皮肤、脑、风湿性心脏病（RHD)风湿性心内膜炎风湿性心肌炎风湿性心外膜炎(心包炎）风湿性全心炎,风湿性心内膜炎Rheumaticendocarditis,部位a.二尖瓣b.二尖瓣+主动脉瓣c.主动脉瓣abc病变基本病变+闭锁缘赘生物（白色血栓）,赘生物肉眼特点,位于闭锁缘灰白、粟粒大小单行串珠状不易脱落可机化、变硬,赘生物是如何形成，其结局如何？,正常瓣膜,风湿性心内膜炎,病变早期的变质渗出瓣膜肿胀、增厚,瓣膜开放和关闭；血流冲击,基本病变（变质渗出）肿胀、增厚的瓣膜,瓣膜的关闭和开放,血流冲击,内皮损伤闭锁缘赘生物（白色血栓）,闭锁缘赘生物,二尖瓣闭锁缘赘生物,疣状赘生物白色血栓：血小板纤维素,后果及影响,瓣膜基本病变纤维化赘生物机化反复发作瓣膜病,瓣膜,增厚、变硬,粘连,狭窄,增厚、变硬卷缩,腱索,关闭不全,增粗缩短,风湿性心肌炎Rheumaticmyocarditis,部位心肌间质病变典型风湿小体(间质小血管旁）间质水肿弥漫性炎细胞浸润,风湿性心肌炎,病变后期,纤维化,心功能不全（部位和范围）,风湿性心外膜炎Rheumaticpericarditis,病变心外膜：基本病变心包腔：渗出为主浆液性炎心包积液纤维素性炎绒毛心浆液+纤维素,后果,绒毛心,压迫回心血量粘连缩窄性心包炎,、风湿性关节炎,病变浆液渗出为主部位大关节膝踝肩腕肘临床游走性红肿热痛后果不遗留关节变形,、皮肤病变,肉眼镜下渗出环形红斑充血水肿炎细胞增生皮下结节巨大风湿小结,环形红斑,具诊断意义见于躯干及四肢边缘红晕，中心为皮肤本色,肘关节皮下结节皮肤皮下结节,小结,病变本质：变态反应性炎累及全身结缔组织病变共同性器官病变特殊性心脏受累严重性,感染性心内膜炎Infectiveendocarditis,IE,特点,细菌直接作用有感染来源瓣膜受累炎症病变和赘生物形成全身反应分急性和亚急性,亚急性急性,病原菌草绿色链菌金葡菌病变瓣膜溃疡,穿孔溃疡穿孔/破裂腱索断裂腱索断裂赘生物肉眼大小不一,单/多个,污秽巨大,松脆,含大量细菌黄色,松脆,易破裂,脱落镜下血小板,纤维素,细菌等血栓,坏死物,大量细菌结局瓣膜粘连,增厚,变形破裂,穿孔腱索增粗,缩短,变形断裂并发症败血症,动脉栓塞等感染性坏死,多发性小脓肿,亚急性污秽黄色，松脆易破裂，脱落,急性巨大，松脆,心瓣膜病（Valvularvitiumoftheheart),概述,致病因素或先天异常,瓣膜器质性病变,（瓣膜口狭窄或关闭不全）,血液动力学改变,心功能不全,全身血液循环障碍,病因？病变？结局？,常见部位,二尖瓣二尖瓣主动脉瓣主动脉瓣,二尖瓣狭窄二尖瓣关闭不全,瓣膜