风湿病学总论课件

风湿病学总论宝鸡市人民医院血液肿瘤中西医结合科主任医师赵银利电话箱：bj-zhaoyinli,内容,风湿病的概念风湿病的分类和主要病种风湿病的临床特点及诊断风湿病的治疗原则和方法,风湿病的概念,风湿性疾病的认识可追溯到2400年以前。几千年来，风湿性疾病一直危害着人类的健康。在近2000年的时间里，“风湿病”只是一个模糊的概念,公元前3世纪的希波克拉底全集中就出现“风湿（rheuma）”。风湿“（rheuma）”一词源于古希腊语，意为流动,同西方Catarrhos(卡他尔，即炎症，含疼痛的意思)当时的医学家提出引起疼痛的体液论学说，包括血液、粘液、黄胆汁、黑胆汁，其中任何一种失调或异常流动，都会导致疾病，引起疼痛一直到（1558-1616年）巴黎内科医师DuillaumeBaillou。提出了“风湿病”概念。认为是一种系统性肌肉骨骼综合征。,1942年，病理学家Klemperper认为系统性红斑狼疮和硬皮病，是全身胶原系统遭受损害的结果提出了“胶原病”的概念。1952年，Ehrich认为风湿病的病变并不局限于胶原组织，建议更名为“结缔组织病”。近60年，分子生物学的快速进展，类风湿因子、抗核抗体等自身抗体的检出，以及泼尼松及其它免疫抑制剂应用于临床治疗，故又提出了自身免疫病的概念。人们逐渐认识到风湿病为一全身性疾病.,然而结缔组织病并不能包含“风湿病”的全部，所以当今临床学家多主张使用“风湿病”这一名称。,风湿：关节及其周围软组织的不明原因的慢性疼痛风湿性疾病：包括结缔组织病，及各种病因引起影响骨、关节及周围软组织，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜、神经等的一组疾病。,病因：,免疫性感染性代谢性内分泌性退行性地理环境性遗传性肿瘤性等,风湿病的分类和主要病种,常见风湿病的患病情况,16岁以上人群RA约0.32-0.36%AS约0.25%SLE约0.07%pSS约0.3%50岁以上人群OA达50%以上,风湿病的临床特点及诊断,风湿性疾病特点,1.属自身免疫病，曾称胶原病，又称结缔组织病。自身免疫性是结缔组织病的发病基础。自身免疫性是指淋巴细胞丧失了对自身组织（抗原）的耐受性，以至于淋巴细胞对自身组织出现免疫反应并导致组织的损伤。（1）病原体的感染，诱发自身免疫反应。病原体通过相同的氨基酸序列引起交叉反应而引自身免疫反应。（2）许多常见的风湿病，均有不同程度的遗传倾向性，基因的易感性（3）隐藏的细胞表位被暴露而成为新的自身抗原。（5）其他，如超抗原等。,2以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础。风湿病的病理基础：炎症反应除痛风性关节炎是因尿酸盐结晶所导致外，其余的大部分是因免疫反应引起。表现为：淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞浸润和聚集。血管病变是风湿病常见的共同病理改变，管壁炎症细胞侵润为主，造成血管壁的增厚、管腔狭窄，局部组织器官缺血功能受损。弥漫性结缔组织病的广泛损害和临床表现于此有关。,3病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统。4对糖皮质激素的治疗有一定反应。5.疾病多为慢性病程，逐渐累及多个器官和系统，同一疾病，不同患者的临床表现和预后差异甚大。因此强调早期诊断，合理治疗”以改善预后,风湿病的临床表现,风湿病可以分为：1.关节损害为主的关节病：包括RA、OA等，2.不限于关节的多脏器损害的系统性疾病：包括SLE、血管炎病、pSS等。,详细询问病史：关节病：起病方式受累部位、数目疼痛的性质与程度功能状况及其演变关节以外的系统受累情况：必不可少,伴随表现晨僵家族史演变(影响因素、预后）非关节原因辅助检查,蝶形红斑-红斑狼疮银屑疹-银屑病关节炎眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎皮肤绷紧变硬-硬皮病昼隐夜现的充血疹-成人Still病,蝶形红斑-红斑狼疮）银屑疹-银屑病关节炎眶周水肿或眼睑发红-皮肌炎皮肤绷紧变硬-硬皮病昼隐夜现的充血疹-成人Still病,体格检查：常规内科体格检查肌肉、关节、脊柱的检测：1.肌力2.关节肿胀及压痛部位、程度、畸形3.关节脊柱功能，晨僵等。,根据主诉疼痛的程度分级法(VRS法),0级：无疼痛。I级(轻度)：有疼痛但可忍受，生活正常，睡眠无干扰。级(中度)：疼痛明显，不能忍受，要求服用镇痛物，睡眠受干扰。级(重度)：疼痛剧烈，不能忍受，需用镇痛药物，睡眠受扰可伴自主神经紊乱或被动体位。,压痛分级标准,0级：无疼痛。级：压迫时病人诉疼痛。级：压迫时病人不仅诉疼痛，而且有畏惧表情或缩回该关节。级：病人拒绝医生作压痛检查。,关节肿胀分级标准,0级：关节无肿胀。级：关节肿胀，但尚未超过关节附近骨突出部。级：关节肿胀比较明显，肿胀处与骨突出部相平，因此，关节周围的软组织凹陷消失。级：关节高度肿胀,肿胀处已高于附近的骨突出部分。,关节活动障碍分级标准,0级：关节活动正常。级：关节活动受限1/5。级：关节活动受限2/5。级：关节活动受限3/5。级：关节活动受限4/5或强直固定。,整体功能分级标准（ARA）,级：完全胜任每天的任何活动。级：能从事正常活动，但有关节活动受限及疼痛。级：只能自理生活或从事极少数职业性活动。级：卧床不起或坐轮椅，不能自理生活。,晨僵分级标准,0级：无晨僵。级：晨僵时间在1小时以内。级：晨僵时间12小时。级：晨僵时间大于2小时。,将肌肉萎缩患者的肌力分为6级：,0级:完全瘫痪，最严重的一种，不能做何简单的动作。1级:完全瘫痪，肢体运动时，有轻微的肌肉收缩，但肢体不能移动。2级：肢体能在床上平行移动，但不能抬离床面。3级：肢体可以克服地心吸引力，能抬离桌面。4级：肢体能做对抗外界阻力的运动。5级：肌力正常，行动自如。,常见弥漫性结缔组织病的特异性临床表现,此征由Gottron首先描述。被认为是DM的特异性皮疹。皮疹位于关节伸面，多见于肘、掌指、近端指间关节处，也可出现在膝与内踝皮肤，表现为伴有鳞屑的红斑，皮肤萎缩、色素减退。,SLE,狼疮发,光过敏,猖獗龋齿,干燥综合征,Wegener肉芽肿（鞍鼻）,硬皮病（面具样面容：口唇变薄、鼻端变尖、口周放射性沟纹）,硬皮病指端缺血溃疡,皮肌炎（颈部V型充血）,皮肌炎（向阳性紫红斑：眶周水肿伴暗紫红色皮疹）,白塞病外阴溃疡,类风湿关节炎,痛风石,痛风石,实验室检查（一）,常规检测：对风湿病的确诊很有帮助。血常规尿常规肝肾功能等如溶血性贫血、血小板减少、白细胞数量变化、蛋白尿都可能与弥漫性结缔组织病有关。而肝肾功能又可为用药后可能出现的损害和比较打下基础。,实验室检查（二）,特殊检查：1.自身抗体及补体检测：对风湿病的诊断和鉴别诊断，尤其是弥漫性结结缔组织病的早期诊断是至为重要的。2.关节液检查3.病理活检,抗核抗体谱及其在风湿性疾病中的阳性率,2.关节腔穿刺（滑液检查）3.病理活检：关节镜（滑膜活检）肾活检唇腺活检皮肤、肌肉、血管、皮下结节等活检,影像学检查：X线平片CTMRI等。各种关节脊柱病的诊断、鉴别诊断、疾病严重性分期、药物疗效的判断等。,类风湿关节炎骨侵蚀,强直性脊柱炎,银屑病关节炎“笔帽样”改变,骨关节病,痛风,风湿病的治疗原则和方法,原则：1.消除病因及诱因2.解除或缓解症状，提高生活质量3.调节免疫，保护关节及重要脏器功能4.早诊断、早治疗，合理用药，检测并控制药物不良反应,1.药物治疗a.非甾体类抗炎药（NSAIDS）b.糖皮质激素c.改善病情慢反应药物（DMARD）d.生物制剂e.中药,2.外科治疗3.物理治疗4.心理治疗5.其它辅助治疗,（一）非甾体抗炎药（nonsteroidalanti-inflammatorydrugs，NSAID）：临床应用广泛改善风湿病的各类关节肿痛不能控制原发病的病情进展NSAID历经百余年发展后，现已有数十种化学结构不同的制剂。、类NSAID的镇痛抗炎机制相同，即抑制组织细胞产生环氧酶（COX），减少由COX介导产生的炎症介质-前列腺素。20世纪90年代COX被发现有两种同工酶，即COX-1和COX-2。COX-1主要表达于胃粘膜，COX-2产生的前列腺素主要见于炎症部位，导致该组织的炎症性反应，兼有抑制COX-1和COX-2的作用服NSAID者临床胃肠道不良反应达30%60%，有的甚至出现溃疡、出血、穿孔。肾的COX-1受抑后出现浮肿、电解质紊乱、血压升高，严重者出现可逆性肾功能不全。20世纪末相继合成多种不同程度的选择性抑制COX-2的NSAID，如美洛昔康、塞来昔布、罗非昔布等。选择性COX-2抑制剂的疗效与传统NSAID（布洛芬、双氯酚酸、萘普生等）相似，对肾的不良反应与传统NSAID相似，但减少了胃肠道反应。因高度选择性COX-2抑制剂如罗非昔布、塞来昔布、伐地昔布等。,（二）糖皮质激素（简称激素）许多结缔组织病的一线药物但非根治药物。强而快速的抗炎作用。激素的制剂众多：半衰期短:可的松、氢化可的松半衰期中度:泼尼松、泼尼松龙、甲泼尼龙等半衰期长:地塞米松等。除地塞米松外，其余糖皮质激素通过胎盘时可被灭活。激素虽是一个强劲的抗炎药，在CTD中应用广泛，但有较多的不良反应，尤其对长期服用者。不良反应有感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、撤药反跳、股骨头无菌性坏死、肥胖、精神兴奋、消化性溃疡等，临床应用时须掌握适应证和药物剂量，同时监测其不良反应。,（三）改变病情抗风湿药（diseasemodifyingantirheumaticdrug，DMARD）：1.是指可以防止和延缓RA关节骨结构破坏的药物，是一组有不同化学结构的药物或生物制剂，其特点是起效慢