系统性红斑狼疮讲义

系统性红斑狼疮,1830床曹粉英,简要病史一般情况：曹粉英，女性，71岁，因“八天前抽搐一次，持续约一分钟”入住苏北医院。现病史：患者八天前无明显诱因情况下出现四肢抽搐，双眼上翻，未口吐白沫，持续约一分钟，烦躁不安，无肢体活动障碍，无大小便失禁，曾在苏北医院治疗。入院时查电解质示：血钾2.4mmol/L,血钠126mmol/L，血钙1.8mmol/L。脑电图示：广泛中、重度异常脑电图；头颅MRI示右侧颞枕叶、基底节区多发急性梗塞；胸部CT示左下肺炎症，左侧胸腔少量积液，予以对症治疗后病情好转。现患者家属要求入住我院，拟“病毒性脑炎？”收住我科进一步治疗。既往史：患者既往有“系统性红斑狼疮”病史3年，有“青霉素”药物过敏史，有“阑尾”手术史。个人史：略家族史：略体格检查：T36.0P75次/分R18次/分BP130/70患者平车推入病房，神志清楚，双侧瞳孔等大等圆，直径约3mm，对光反射灵敏。入院时查血常规示：白细胞2.7，红细胞2.31,血红蛋白72g/L，血小板63g/L。电解质示血钾：2.4，血钠130.3，血钙1.86.凝血报告示：部分凝血活酶时间45-4秒，凝血酶时间119秒，D二聚体2310ug/L。患者入院时四肢瘀点瘀斑、有多处皮损，给予纱布绷带包扎治疗的。,住院病程,6-20号：患者急查血常规示：白细胞2.7，红细胞2.31,血红蛋白72g/L，血小板63g/L。电解质示血钾：2.4，血钠130.3，血钙1.86.凝血报告示：部分凝血活酶时间45、4秒，凝血酶时间119秒，D二聚体2310ug/L，当前初步诊断为抽搐待查、继发性癫痫、病毒性脑炎？入院后给予监测血压、抗炎、抗病毒、补钾、活血化瘀、改善脑供血等相关治疗。晚上23:00复查电解质示：血钾39mmol/L,血钠1323mmol/L,血钙1-90mmol/L.6-21号：患者入院第二天，感头痛不适，未再抽搐，四肢瘀点瘀斑、有多处皮损。卢医师查房后加用减轻脑水肿、激素冲击、保护胃黏膜等对症治疗，并且建议腰椎穿刺检查，加查脑脊液常规及生化检查。请血液科会诊，11:00患者取左侧卧位，定位于L4-5椎间隙局麻下进行腰椎穿刺，引出澄清血性脑脊液，留置化验。加压包扎后嘱其去枕平卧6小时，密切观察。当天请血液科会诊和烧伤科会诊。血液科现患者三系减少，考虑继发感染，建议继续加强抗感染治疗，必要时输血治疗：烧伤科会诊后建议创面继续每日换药，抗感染治疗。6-22号：下午16:10分患者突发抽搐，双眼上翻，呼之不应，持续数分钟，神志转为嗜睡状态，遵医嘱给予吸氧和心电监护使用的。并予地西泮5mg静脉推注的。改为一级护理。22号共抽搐4次，给予安定40mg加入糖水500ml中静脉维持。6-23号：下午17:00再次抽搐一次。加用德巴金05mg抗癫痫治疗。6-24号：下午16:35患者转为昏迷，双侧瞳孔0-4cm对光反射迟钝，心电监护提示心率减和度下降，家属放弃治疗，自动出院。,系统性红斑狼疮疾病的相关知识,定义系统性红斑狼疮（简称SLE）是一种多因素参与的、特异性自身免疫性结缔组织病。病人体内可产生多种自身抗体，通过免疫复合物等途径，损害各个系统脏器和组织。SLE以女性多见。2040岁最多见,病因与发病机制,病因:本病病因尚未明确，可能与遗传、性激素、环境等有关。发病机制SLE发病可能是由于具有遗传素质者，在各种致病因子（感染、药物、紫外线）的作用下，促发了异常的免疫应答，从而持续产生大量复合物和致病性自身抗体，引起组织损伤。SLE的免疫应答异常可以表现在多个方面和多个水平。其中以T和B淋巴细胞的高度活化和功能异常最为突出。多数学者认为T辅助淋巴细胞的功能亢进促使B淋巴细胞的高度活化而产生多种自身抗体，这是本病的免疫学特点，也是本病发生和延续的主要因素之一。本病自身抗体的相应抗原：细胞核的不溶性，（组蛋白、DNA）或可溶性（多种核糖核蛋白）成分，细胞膜成分（红细胞、血小板的表面抗原），细胞内其他成分（磷脂等）。其中部分对人体有损伤性，如抗双链DNA抗体，当其与循环中相应抗原结合成免疫复合物，可沉积于肾小球；或者DNA与肾小球基底膜相结合后，与循环中抗DNA抗体结合形成原位免疫复合物，两者均能引起炎症反应，在炎症细胞及其所产生的介质参与下，引起狼疮肾炎。免疫复合物亦可沉积在小血管壁，引起血管炎。因此，免疫复合物的形成及沉积是SLE发病的主要机制。,临床表现,SLE临床表现多种多样，变化多端。其起病可为爆发性，急性和隐匿性。早期可侵犯12个器官，表现不典型，容易误诊，以后可侵犯多个器官，而临床表现复杂多样。多数病人呈缓解与发作交替病程。1：全身症状活动期病人大多数有全身症状。约90%可出现发热。此外，疲倦、乏力、体重减轻等亦颇常见。2：皮肤与粘膜约80%可以皮肤损害。蝶形红斑是SLE最具有特征性的皮肤改变，约40%病人可见，表现为鼻梁和双颧颊部成蝶形分布的红斑。3：骨关节和肌肉约85%病人有关节痛，常见于指、腕、膝等关节。4：肾SLE病人的肾损害最常见。狼疮性肾炎可表现为急性肾炎。急进性肾炎，隐匿性肾炎，慢性肾炎和肾病综合征。以慢性肾炎和肾病综合征最常见。5：心血管约30%病人有心血管表现，其中以心包炎最常见。6：肺与胸膜约有10%病人发生狼疮性肺炎，特征为双侧弥漫性肺泡侵润性病灶。表现为发热，干咳，胸痛以及呼吸困难。7：神经系统约20%有神经系统损伤，尤其脑损害最多见。约15%出现癫痫发作。8：消化系统SLE消化系统症状与肠壁和肠系膜的血管炎有关。9：血液系统约60%活动性SLE有慢性贫血，约40%可有白细胞减少和淋巴细胞绝对减少。10：眼约15%有眼底变化，如出血，视神经乳头水肿，视网膜渗出。有继发性干燥综合征者，可出现干燥性角膜炎。,1：一般检查血、尿常规的异常。血沉增快，肝肾功能异常。2：免疫学检查免疫病理学检查方法有肾穿刺活组织检查和皮肤狼疮带试验。3：其他CT、X线超生心电图检查分别有利于早期发现出血性脑病、肺部侵润及心血管病变。,实验室及其他检查,护理诊断,1.2012-06-20皮肤完整性受损与疾病及长期卧床休息有关2.2012-06-20潜在并发症：狼疮脑病3.2012-06-20感染与肺部感染有关4.2012-06-20气体交换受损与肺部病变广泛使用有效肺组织减少肺弹性降低有关5.2012-06-20电解质紊乱6.2012-06-20营养不足低于机体需要量与进食少有关7.2012-06-22有窒息与外伤的危险：与癫痫发作有关8.2012-06-22便秘：与绝对卧床休息活动量减少，饮食结构有关9.2012-06-20舒适的改变：与头痛，全身关节疼痛有关10.2012-06-20抑郁：与疾病及角色改变有关,护理措施,1.2012-06-20皮肤完整性受损与疾病及长期卧床休息有关护理目标：受损皮肤不再扩大并且有好转的迹象措施：评估受损皮肤的面积，程度对病人讲解皮肤护理的重要性做好基础护理a保持床单元平整干燥b保持局部皮肤清洁干燥，出汗后用温水擦洗，忌用肥皂c使用气垫床，协助翻身，每两小时一次d皮肤受损处用油纱布每天换药，并用弹力绷带包扎固定避免接触刺激性物品及服用容易诱发本病的食物，如无花果，芹菜护理评价：2012-06-24患者住院期间受损皮肤未再扩大,2.2012-06-20潜在并发症：狼疮脑病护理目标：住院期间未发生狼疮脑病措施：急性活动期的护理各种操作时要轻柔，尽量避免肌内注射，患者可能多次癫痫样发作，做好防范工作(2)注意观察患者的神志、瞳孔。有无头痛呕吐、颅内压增高现象以及生命体征的变化。观察有无癫痫发作及精神异常。（3）积极防治感染（4）严格准确记录出入量（5）监测生命体征，预防并发症的发生如消化道出血（6）用药指导告知患者及家属有关药物方面的知识，强调按医嘱服药的的重要性护理评价：2012-06-24患者住院期间未发生狼疮脑病,3.2012-06-20感染与肺部感染有关护理目标：一周后复查胸部CT肺部感染未再扩大或好转措施：卧床休息，保持病房环境安静适宜。病情观察：观察有无咳嗽及痰液的颜色、性状等，密切观察患者的体温情况。监测并记录生命体征，必要时遵医嘱使用抗生素吸氧，补充血容量应注意经常改变体位，翻身，拍背，咳出气道痰液鼓励病人多饮水，给予能提供足够热量，蛋白质和维生素的流质或半流质。（6）定期复查血常规。护理评价：2012-06-24患者自动出院，未复查胸部CT,4.2012-06-20气体交换受损与肺部病变广泛使用有效肺组织减少肺弹性降低有关护理目标：一周内复查胸部CT胸腔积液较前减少或消失措施：给氧给予低中流量的持续吸氧减少氧耗应卧床休息，避免劳累促进呼吸功能a一般取半卧位或患侧卧位b保持呼吸道通畅：鼓励病人积极排痰c呼吸锻炼病情观察观察病人的生命体征，监测血氧饱和度的改变护理评价：2012-06-24患者自动出院，未复查胸部CT,5.2012-06-20电解质紊乱护理目标：一周内给予纠正电解质紊乱治疗措施：(1)监测神志、血压、脉搏、呼吸、尿量，判断有无血容量不足(2)评估皮肤的温度、弹性及血管的充盈度，判断有无脱水(3)记录24h出入量(4)及时补充液体，维持水、电解质平衡定期监测电解质，了解电解质水平护理评价：2012-06-21电解质示趋于正常水平,6.2012-06-20营养不足低于机体需要量与进食少有关护理目标：5天内患者进食量增加，中臂肌肉周长不低于75%措施：评估患者的进食状况，观察进食的量，次数，食物的品种了解病人的饮食习惯，鼓励自主进食鼓励家属供给病人爱吃的食物必要时遵医嘱予以鼻饲或静脉高营养卧床休息，保证病人身心得到充分休息观察患者皮肤的弹性，色泽，情况允许时每周测中臂肌肉周长了解营养支持的效果护理评价：2012-06-24患者自动出院，进食量未见增加,7.2012-06-22有窒息与外伤的危险：与癫痫发作有关护理目标：患者抽搐时未发生窒息与外伤的危险措施：(1)休息与安全：保持安静、安全的休养环境，光线柔和，无刺激。使用床档，清除床旁桌上的热水瓶、玻璃杯等危险物品应随时注意有无癫痫发作用药指导：遵医嘱长期正确使用药物。抗癫痫药物一般为碱性，宜饭后服用。并注意药物的不良反应，严重特异性反应如卡马西平所致皮疹、肝损伤，苯妥因钠引起神经损害发作时严密观察病人意识、生命体征，保护头部和四肢，摘下眼镜、义齿，解开衣领腰带，勿用力按压抽搐的肢体，以免骨折和脱臼。头转向一侧，及时清理呼吸道分泌物，立即给予吸氧。用缠有纱布的压舌板置于上下臼齿之间，用手托住下颌，避免下颌关节脱位。床旁有人保护，加床挡，防自伤、伤人或过失。护理评价：2012-06-24患者自动出院时未发生窒息与外伤,8.2012-06-22便秘：与绝对卧床休息活动量减少，饮食结构有关护理目标：患者每日或隔日大便一次措施：观察病人排便的情况，如排便时间，颜色，性质，量指导病人多进食蔬菜，水果等适当饮水，每日15002000ml不习惯床上排便者，向其讲解床上排便的理由，在病人排便时可拉上床帘，以免干扰病人。必要时使用缓泻剂或灌肠每日顺时针按摩腹部34次，每日1015分钟鼓励病人养成定时排便的习惯护理评价：2012-06-24患者住院期间未解大便,9.2012-06-20舒适的改变：与头痛，全身关节疼痛有关护理目标：患者三天后较前舒适（1）评估患者的头痛评分，现评为34措施：(2）向病人解释疼痛的原因。(3)提供安静、舒适、光线柔和的环境，避免环境刺激，加重头痛及全身关节疼痛(4)安慰病人，消除其紧张情绪，鼓励病人保持最佳心理状态(5)遵医嘱给予止痛剂，并观察用药后反应(6)做各种操作规程时动作要轻巧，以免加重病人疼痛(7)指导病人使用放松技术，如：缓慢的深呼吸、全身肌肉放松等（8）帮助病人选择舒适的体位以缓解疼痛护理评价：2012-06-22未准确评估,10.2012-06-20抑郁：与疾病及角色改变有关护理目标：一周后适应病房环境并能与人沟通措施：(1)认识到病人的抑郁，承认病人的感受，对病人表示理解。(2)主动向病人介绍环境，消除病人的陌生和紧张感。(3)耐心向病人解释病情，消除心理紧张和顾虑，使能积极配合治疗和得到充分休息(4)使病人感到安全，必要时陪伴病人(5)经常巡视病房，了解病人的需要，帮助病人解决问题(6)通过连续性护理与病人建立良好的护患关系。(7)说话速度要慢，语调要平静，尽量得到病人的回应(8)保持环境安静，避免让其他抑郁病人接触(9)指导病人使用放松技术，如：缓慢的深呼吸，全身肌肉放松，听音乐等。护理评价：2012-06-24患者能适应病房环境，但沟通欠佳,狼疮脑病,定义：SLE合并有中枢神经系统损害时，称狼疮脑病。狼疮脑病主要发生在SLE的活动期或终末期，由于病变累及中枢神经系统，故而出现一系列的精神、神经症状。神经系统损害所产生的症状以癫痫最为常见，其次还有脑血管病、颅内压增高、无菌性脑膜炎等。但是需要我们留意的是，脑部的感染或中、大剂量激素治疗时，患者也可以出现感情激动、抑郁、不规则睡眠、恶梦或恶心呕吐，或近乎疯狂，或癫痫样发作等症状，在临床上难与SLE的脑病鉴别。诊断方法：脑部CT、脑脊液C4下降，脑电图示弥散性慢波，DNA抗体和补体下降等对确认狼疮性脑病并无多大帮助。在临床上当患者出现精神障碍伴有神经病变或脑脊液异常时多考虑为SLE本身所致的狼疮性脑病，此时若加大激素用量，症状可以减轻。如属中枢神经系统感染，不能用大量激素，而需用抗生素治疗，而激素引起的精神失常则需减少激素的用量。,治疗,在临床上可采取如下措施处理：中药以清心开窍、凉血解毒为主，选用安宫牛黄丸、醒脑静、清开灵等。激素冲击疗法，如应用甲基强的松龙静滴。脱水疗法：如选用高渗脱水剂，20%甘露醇、50%葡萄糖液、高渗盐水等。血清白蛋白和浓缩血浆为胶体性脱水剂，作用缓慢，价格昂贵，可酌情选用。利尿性脱水剂，如速尿，作用快而强。一般处理可对症治疗：卧床休息，维持大小便通畅;操控液体入量，留意水、电解质平衡;对严重头痛、兴奋、烦躁者，酌情选用止痛镇静剂;留意爱护脑细胞，格外是处于昏迷状态者，应给以促进脑细