肾病综合征妇幼保健院

内蒙古妇幼保健院儿内科谭春秋,肾病综合征,概念,肾病综合征（NS)是一组由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。,特点,大量蛋白尿,低蛋白血症,高脂血症,明显水肿,其中前两项为必备条件,病因及发病机制,肾小球毛细血管壁结构或电变化免疫球蛋白和（或）补体成分肾内沉积细胞免疫调节T淋巴细胞异常遗传，种族，环境等,尚不明确，可能与下列因素有关,尚不明确，可能与下列因素有关,肾病综合征,病生与临床,大量蛋白尿,原因,肾病综合征,病生,低蛋白血症,尿中排出分解代谢：肾小管处分解肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？,原因,肾病综合征,病生,低蛋白血症,蛋白质营养不良影响内环境的稳定：渗透压下降（mmg降至mmg），血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响,对机体的影响,肾病综合征,病生,水肿,原因,NS蛋白尿低蛋白血症血浆胶渗透压血容量神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等）,水肿,NS原发性水钠潴留,肾病综合征,病生与临床,高脂血症,血浆白蛋白,脂质在肝脏代偿合成增加,脂蛋白的分解代谢障碍,高脂血症,高胆固醇血症（5.72mmol/L）,主要危害,增加心血管疾病的发病率导致肾小球硬化对血小板聚集的影响,病理生理,病理生理,病理分型,病理,肾病综合征,病理,病理,正常肾小球毛细血管袢示意图,病理,正常肾小球滤过膜,病理,病理,正常肾小球PASM染色,肾病综合征（Masson染色）,临床表现,1水肿下行性凹陷性严重者可有体腔积液2尿量减少3尿色变深4血压大多正常5肾功一般正常6部分病例晚期可有肾小管功能障碍，出现低磷性佝偻病、肾性糖尿、氨基酸尿和酸中毒等,肾病综合征,临床,低蛋白血症,血浆白蛋白10个/HP高脂血症氮质血症，除外循环量不足高血压，除外激素影响持续性低补体血症,鉴别诊断,继发于全身疾病的NS非典型链球菌感染后肾炎系统性红斑狼疮肾炎紫癜肾乙肝病毒相关性肾炎药源性肾炎,肾病综合征,治疗,治疗,休息饮食限盐1-2g/d蛋白质2g/kg/d防治感染利尿降压或对症处理,一般治疗,初治病例诊断确定后应尽早选用泼尼松治疗。为目前诱导肾病缓解的首选药物。,短程疗法：泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d,分次服用，共四周。四周后不管效应如何，均改为1.5mg/kg隔日晨顿服，共四周，全疗程八周，然后骤然停药。易于复发，国内已少用。,糖皮质激素治疗,治疗,中长程疗法：可用于各种类型的NS。先以泼尼松2mg/(kg.d),最大量60mg/d，分次服用，若4周内尿蛋白转阴，则转阴后巩固2周减量，以后改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每24周减总量2.5-5mg，直至停药。疗程必须达6个月（中程）。开始治疗后4周尿蛋白未转阴者可继服至尿蛋白转阴后2周，一般不超过8周。以后再改为隔日2mg/kg早餐后顿服，继用4周，以后每24周减量一次，直至停药，疗程9个月（长程）。,糖皮质激素治疗,治疗,激素治疗的副作用,（1）代谢紊乱（2）消化道溃疡、精神症状、白内障，股骨头坏死等（3）感染，诱发结核灶活动(4)急性肾上腺皮质功能不全，戒断综合症,治疗,激素疗效判定,激素敏感型：泼尼松足量治疗8w尿蛋白转阴者,治疗,激素疗效判定,激素耐药型：泼尼松足量治疗8w尿蛋白仍阳性者,治疗,激素疗效判定,激素依赖型：对激素敏感但减量或停药一个月内复发，重复两次以上者,治疗,激素疗效判定,肾病复发与频繁复发复发：尿蛋白由阴转阳2W频复发：半年内复发2次，或1年内复发3次,开始激素治疗前最好观察12周，理由如下：a.确定类型和判断预后；b.单纯肾病偶可自然缓解；c.应用抗生素控制体内潜伏病灶（结核或细菌感染）；d.先处理高血压和电解质紊乱；e.严重水肿应避免激素治疗初期使水肿加剧，先给予利尿剂；f.某些传染病的潜伏期如水痘、麻疹等应避免使用激素。,治疗,适用于NS频繁复发者激素依赖，耐药，严重副作用代表药物环磷酰胺,免疫抑制剂治疗,治疗,环磷酰胺一般剂量2.02.5mg/(kg.d)，分三次口服，疗程812周，总量不大于200mg/kg.或用环磷酰胺冲击治疗，剂量1012mg/(kg.d)，加入5%葡萄糖盐水100200ml内静滴12小时，连续2天，为一疗程，用药日嘱多饮水，每两周重复一