宾斯旺格病PPT课件

.,1,宾斯旺格病,大头医生,编辑整理,.,2,英文名称,Binswangerdisease,.,3,别名,Binswangersencephalopathy；Binswanger病；subcorticalarterioscleroticencephalopathy；宾斯旺格氏病；动脉硬化性皮层下脑病；进行性白质脑病；皮质下动脉硬化性脑病,.,4,类别,神经内科/血管性痴呆,.,5,ICD号,F01.8,.,6,概述,宾斯旺格病(Binswangerdisease)又称皮质下动脉硬化性脑病(subcorticalarterioscleroticencephalopathy)，是一种较为常见的小血管性痴呆。Binswanger(1894)首次报告一例54岁女性患者，表现为进行性智能障碍、语言障碍、双下肢无力伴双手震颤，描述脑动脉硬化、双侧脑室明显增大、白质萎缩和多处室管膜增厚等病理改变。1902年Alzheimer正式提出此病，并用其老师Binswanger的名字命名。,.,7,流行病学,目前国内尚未查到较全面的发病率统计学资料，多数病例有多年高血压病史，多于5565岁发病，男女发病均等。我国脑血管病患者合并痴呆不少于200万人，但尚未见分类性发病率统计资料。,.,8,病因,本病的病因不清，Fisher(1989)在72例病理确诊的宾斯旺格病患者发现，94%的患者有高血压病史，提出本病可能与高血压及白质内深穿小动脉玻璃样变性有关。,.,9,发病机制,宾斯旺格病的发病机制不明，Schmidt对273例老年人进行为期3年的随访研究，通过MRI观察脑白质异常变化，发现49例(17.9%)有脑白质改变。推测本病的基因作用约占73%，引起脑白质改变的基因，可能与高血压基因相关，ApoE和超氧化酶基因可能是脑白质病变的危险因素。病理改变：脑沟和脑回大致正常，可见中、重度动脉粥样硬化，脑切片病变主要累及脑白质，可见白质萎缩、双侧脑室扩大、脑室旁白质多发腔隙性梗死灶，有时可见胼胝体变薄。,.,10,发病机制,镜下可见大脑、脑桥、基底核等小动脉丰富处白质空泡样变性，伴有髓纤维数量减少。半球深层白质动脉和小动脉特别是穿髓小动脉呈玻璃样变性，深层白质髓鞘脱失主要位于枕叶、颞叶及与额叶联系纤维，皮质和皮质下U形纤维保留完好，胼胝体常不受累。,.,11,临床表现,1.多于5565岁发病，男女发病均等，多数病例有多年高血压病史，发病隐匿，呈亚急性或慢性病程。2.表现为慢性进行性痴呆、局灶性神经定位体征和精神症状；病情可长期稳定或卒中后迅速加重。多以认知障碍为首发症状，记忆力减退、抑郁、定向力障碍，发展为生活不能完全自理。肢体运动障碍较轻，可出现共济失调、尿失禁等症状，是多数小的局灶性体征逐渐叠加的结果，很少出现完全性偏瘫体征，可出现假性延髓麻痹。,.,12,临床表现,3.脑电图节律减慢至89Hz以下，可伴局灶性阵发高波幅节律；40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。CT、MRI检查可见脑萎缩以白质为主，脑皮质轻度萎缩，并有不同程度的脑室扩张，可伴有多发腔隙性梗死。,.,13,并发症,可能合并有自主神经功能紊乱、高血压病表现。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染及褥疮等。,.,14,实验室检查,脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中ApoE多态性及Tau蛋白定量、淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。,.,15,其他辅助检查,1.脑电图节律减慢至89Hz以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性波，可伴局灶性阵发高波幅节律。视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和事件相关电位(ERP)P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。2.影像学检查CT可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张，双侧脑室前角、后角及体部两侧出现边界模糊的斑片状低密度影，可伴基底核、丘脑及脑桥等穿髓小动脉丰富区多发性腔隙性梗死。,.,16,其他辅助检查,MRI检查可见脑萎缩以白质为主，皮质较轻，双侧脑室周围及半卵圆中心散在多发的T1WI低信号，T2WI高信号，伴多发腔隙性梗死灶。PET检查显示双侧脑室周围白质脑血流弥漫性减少，葡萄糖和氧代谢显著降低。,.,17,诊断,根据长期高血压中老年患者出现认知功能障碍、轻微肢体运动障碍、共济失调和尿失禁等，神经影像学显示脑白质萎缩、脑室旁白质疏松伴多发腔隙性梗死。,.,18,鉴别诊断,1.正常颅压脑积水也表现为本病的进行性步态异常、尿失禁、痴呆三联症，脑室扩大，是脑脊液分泌或回吸收障碍及CSF循环通路受阻所致。起病隐匿，病前有脑外伤、蛛网膜下隙出血或脑膜炎等病史，无卒中史，发病年龄较轻，腰穿颅内压正常，CT可见双侧脑室对称性扩大，第三、四脑室及中脑导水管明显扩张，影像学上无脑梗死的证据。2.多发性硬化(MS)MRI显示侧脑室体旁白质散在多发T1WI低信号、T2WI高信号，病灶与血管分布无关，MS的发病年龄较轻，出现脊髓、脑干、小脑和视神经症状、体征，病程缓解-复发，CSF淋巴细胞增高、IgG指数增高和寡克隆带等，临床不难鉴别。,.,19,鉴别诊断,3.Alzheimer病逐渐出现记忆障碍、认知功能障碍，日常生活需他人帮助，严重者卧床不起，CT可见脑皮质明显萎缩及脑室扩张，确诊需脑组织活检。有时AD可与血管性痴呆并存，此时AD常伴淀粉样脑血管病，合并脑叶出血。,.,20,治疗,治疗包括治疗原发性脑血管疾病和脑功能恢复两方面。1.治疗高血压使血压维持适当水平，可阻止和延缓痴呆的发生。有学者发现，VD伴高血压患者，收缩压控制在135150mmHg可改善认知功能，低于此水平症状恶化。2.改善脑循环，增加脑血流量，提高氧利用度(1)二氢麦角碱类：消除血管痉挛和增加血流量，改善神经元功能，常用双麦角碱0.51mg口服，3次/d，以及尼麦角林(麦角溴烟酯)。(2)钙离子拮抗药：,.,21,治疗,增加脑血流、防止钙超载及自由基损伤，二氢吡啶类如尼莫地平，治疗白质疏松症病人伴认知障碍，1年后病情平稳或改善，二苯烷胺类如氟桂利嗪。(3)烟酸：可增加脑血流量和改善记忆。(4)中药：选用三七总皂苷(血栓通)、葛根素(普乐林)和川芎嗪(甲基吡嗪)等，有活血化淤、改善血液黏滞度及抗血小板聚集作用。3.抗血小板聚集常用阿司匹林75150mg/d口服，抑制血小板聚集，稳定血小板膜，改善脑循环，防止血栓形成；噻氯匹定(抵克力得)250mg/d口服，作用于细胞膜，直接影响血小板黏附与聚集，抑制血小板间冻干人纤维蛋白原(纤维蛋白原)桥形成。,.,22,治疗,4.脑代谢剂促进脑细胞对氨基酸、磷脂及葡萄糖的利用，增强病人的反应性和兴奋性，增强记忆力。(1)吡咯烷酮：常用吡拉西坦(脑复康)及茴拉西坦，可增加脑内三磷腺(ATP)形成和转运，增加葡萄糖利用和蛋白质合成，促进大脑半球信息传递。(2)甲氯芬酯：可起中枢激素作用，增加葡萄糖利用，兴奋中枢神经系统和改善学习记忆功能。(3)甲磺酸双氢麦角毒碱(双氢麦角碱)：增强突触前神经末梢释放递质，刺激突触后受体，改善神经功能及脑细胞能量平衡。,.,23,治疗,(4)阿咪三嗪：如阿米三嗪/萝巴/萝巴新(都可喜)可增加动脉血氧分分压和血氧饱和饱和度，增加供氧、改善微循环和脑代谢。(5)其他如脑蛋白水解物(脑活素)、胞磷胆碱(胞二磷胆碱)、三磷腺苷(ATP)、辅酶A等。5.脑保护药(1)钙离子拮抗药：如尼莫地平和氟桂利嗪。(2)兴奋性氨基酸受体拮抗药：如硫酸镁和MK801。(3)自由基清除剂如维生素E、维生素C和银杏叶制剂等。,.,24,预后,与脑血管病的预后密切相关，同时痴呆的预后因病变部位、范围不同也不一致，但总认知功能衰退的过程，呈不可逆的进程，进展速度不一。,.,25,预防,1.及早发现并避免脑卒中的危险因素，如高血压、糖尿病和高脂血症等，并积极治疗，高度颈动脉狭窄者可手术治疗。有助于降低血管性痴呆的发生。2.戒烟、控制饮酒及合理饮食。3.有明确遗传背景者应进行基因诊断和治疗。,.,26,检查,脑脊液常规检查和测定脑脊液、血清中APOE多态性及Tau蛋白定量、淀粉样蛋白片段，有诊断与鉴别意义。1.脑电图节律减慢至89Hz以下，双侧额区、颞区和中央区出现弥漫性波，可伴局灶性阵发高波幅节律。视觉诱发电位（VEP）、脑干听觉诱发电位（BAEP）和事件相关电位（ERP）P300的潜伏期均较同龄对照组明显延长，40%的患者不能诱发明显的P300波形，提示认知功能严重损害。2.影像学检查CT可见脑皮质轻度萎缩，不同程度的脑室扩张