气管支气管发育异常病例.ppt

,病例分享六安市人民医院儿科中心叶莹莹,病例情况,入院时情况1、患儿康*，男，1岁。2、系“咳喘4天，加重1天”于2016.2.15入院。,2,入院时情况：患儿4天前无明显诱因下出现阵发性干咳，2-3声/次，伴有轻微喘息，家人予口服“感冒药”治疗无效，今晨咳喘加重，伴呼吸困难，当地卫生院予地塞米松静推，患儿咳喘缓解不明显。,病例情况,入院时情况：病程中患儿无发热，无青紫，无吐泻，牛乳喂养为主，辅食添加少，近几日纳差，大小便未见异常，否认异物吸入史。,病例情况,既往史：当地医师提供病史，患儿自生后4月开始至今反复多次咳喘，均在当地医院治疗，给抗感染输液及雾化治疗后虽可缓解；但反复发作，考虑支气管哮喘。,病例情况,入院时查体：神清，精神欠佳，面色口唇红润，咽充血，扁桃体肿大，呼吸促，40次/分，吸凹（+），双肺呼吸音对称，呼吸音偏低，可闻及哮鸣音及湿罗音，HR：132bpm，律齐，未闻及杂音，腹平软，肠鸣音正常，神经系统（-）。,病例情况,辅助检查：入院当日外院血常规：WBC:3.8*109/L;N:59.8%;L:34.9%;HGB:131g/L;PLT:145*109/L;入院后测SPO2:91%(未吸氧),病例情况,辅助检查：急诊血气分析:PH:7.38,PCO2:53.4mmHg,PO2:82mmHg,HCO3:28.4mEq/L,BE:-2.1mmol/L;,病例情况,吸入用布地奈德1mg+硫酸特步他林2.5mg雾化吸入每20分钟1次x3次,急诊处理,雾化吸痰治疗后患儿吸凹症状稍有缓解，鼻导管吸氧1L/min，血氧饱和度94%。,效果评定,否认低热、盗汗病史，体重增长良好。否认有湿疹、过敏性皮炎药物，食物，过敏史；否认乙肝，结核等传染病接触史；个人史：G2P2,母孕38周剖宫产娩出，否认窒息抢救史；家族史：否认亲属中有过敏性鼻炎及哮喘史；,追问病史,目前对于学龄前反复喘息的儿童，确诊哮喘缺乏特异性检测方法和指标，临床实践中可以通过哮喘预测指数对幼龄儿童喘息发生持续哮喘的危险度做出评估。,哮喘？,儿童哮喘预测指数,1岁咳喘5次咳喘伴呼吸困难牛乳喂养,支气管淋巴结结核,牛奶蛋白过敏,胃食管反流,其他,支气管异物,先天性心脏病,支气管、肺发育异常,支气管哮喘,反复感染,初步检查：五分类血常规（嗜酸性粒细胞比例）；生化常规：肝肾功能，心肌酶，血糖，电解质，CRP。血清总IgE;肺炎支原体、衣原体抗体滴度测定;PPD试验胸部64排螺旋CT（胸片？）,辅助检查：,进一步检查：肺功能检查；食入性及吸入性过敏原测试；免疫功能；呼气性一氧化氮测定；相关慢性感染的病原体；24小时食道PH值检测；心脏彩超,辅助检查：,辅检结果：1、2016.02.15血常规示：WBC:5.8*109/L;N:23.6%;L:61.8%;EO:0%;HGB:119g/L,PLT:198*109/L。2、生化常规检查未见明显异常。,病例情况,3、肺炎支原体衣原体抗体测定：肺炎支原体抗体IgM：1：320;4.血清总IgE:10KU/L5.PPD试验（-）,辅助检查：,1、支气管肺炎2、先天性气管支气管畸形,诊断,口服希舒美10mg/kgqdx5天;甲强龙抗炎治疗1mg/kgq12hx3天;氨溴索化痰;布地奈德1mg联合特步他林2.5mg雾化吸入q12hx7天,治疗方案,在治疗第7天，患儿咳喘症状缓解出院，出院后建议至上级医院心胸外科评估是否需要手术治疗；后期继续口服阿奇霉素颗粒2个疗程。,治疗效果,先天性气管支气管发育异常,气管支气管发育异常的胚胎学：呼吸系统的发育始于妊娠26-28天开始，在前原肠的内胚层出现原始气道，并很快分为左、右总支气管为“肺芽”。肺段支气管在妊娠5-6周建立，在此时期出现异常即可形成气管支气管发育异常，如气管支气管、支气管桥、支气管狭窄等。,先天性气管支气管发育异常,图1：气管支气管畸形：轴面CT平扫提示支气管于隆突上方发出一支支气管供应右上肺尖段图2：支气管桥畸形：右上叶支气管起自隆突，右中下叶支气管起源于左主支气管，图3：气管支气管分支异常：右上叶支气管起自于隆突水平,是指支气管起源于气管隆突上气管壁的一种先天性畸形，绝大多数发生在右侧，起源于气管右后侧壁，位于气管隆突近端2Cm以内，供应右上叶或右上叶尖段，但也有左侧或双侧气管性支气管报道,气管性支气管畸形,气管性支气管畸形临床表现多样，主要表现为反复或持续喘息、反复肺炎、复发性肺不张、局限性肺气肿。,临床表现,1、内科抗感染及对症治疗2、反复感染需外科手术治疗,治疗,婴幼儿喘息病因分类,婴幼儿喘息病因分类,婴幼儿喘息病因分类,感染相关,其它原因,支气管哮喘,解剖异常,婴幼儿反复或持续喘息病因诊断流程图,询问病史体格检查,胸片/胸部CT，PPD,血常规、IgE,潮气呼吸肺功能,支气管哮喘,可疑诊断,感染相关,先天畸形,其他原因,无效或不敏感,有效,支气管镜，胸部CT三维重建食道PH值鼻窦CT喉镜SIgE心脏彩超等,选择性检查,异物,无效,有效,特异性治疗,明确诊断,评估,再次评估,感染相关,先天畸形,其他原因,特异性治疗,总结,总之，对于反复或持续喘息的患儿，支气管哮喘及感染因素最为多见，也最