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常见泌尿系统先天畸形,中南大学湘雅二医院泌尿外科欧阳时锋,常见泌尿系统先天畸形,孤立肾,孤立肾：单侧肾缺如或发育不良发生率约1：1500，男多于女，左多于右女性患者常合并有生殖系统发育异常（2550%）,A半侧泌尿生殖器缺如：孤立肾、单角子宫B双子宫并同侧子宫阴道闭锁C正常子宫,箭头示双子宫右侧阴道积血,多肾,具有独立集合系统、独立血供、完整包膜的副肾器官发生率较低可以出现梗阻、感染、结石形成,异位肾,纵向异位、横向异位发生率约1：1000可合并输尿管开口异常梗阻、返流、感染、结石形成,A左侧异位肾B膀胱造影显示返流,胸腔异位肾,融合肾,蹄铁肾发生率：1：400可以发生梗阻、感染、结石形成,肾囊性病,肾囊性病多囊肾（婴儿型）常染色体隐性遗传，预后差多囊肾（成人性）常染色体显性遗传，约40岁发病单纯性囊肿：非遗传性,8月龄患儿,单纯肾囊肿,肾盂输尿管交界处狭窄,大约48%的小儿肾积水是由于UPJO所致交界处本身的狭窄管外因素如血管变异继发于膀胱输尿管返流,肾盂输尿管交界处狭窄,静脉尿路造影,肾盂输尿管交界处狭窄,病理变化：梗阻压力增高肾盂肾盏扩张压迫肾实质血流减少肾实质萎缩，肾功能减退，还可继发感染、结石,肾盂输尿管交界处狭窄,外科处理单纯交界处成型离断性交界处成型肾切除手术效果满意：98%改善,重复肾盂输尿管畸形,上位肾输尿管为异常输尿管，大多数异位开口于正常输尿管开口的远端，少部分与下位肾输尿管合并形成一根输尿管进入膀胱（部分重复）梗阻、感染、尿道外尿失禁,输尿管异位开口,发育异常的肾输尿管常常合并输尿管开口异常梗阻、感染、尿道外尿失禁,输尿管囊肿,80%为异位输尿管女性患儿下尿路梗阻最常见原因,腔静脉后输尿管,肾盂、输尿管上1/3扩张梗阻、血尿,膀胱输尿管返流,尿路感染、细菌性肾盂肾炎、肾瘢痕形成尿路感染的年龄越小，VUR的可能性越大原发性VUR，继发性VUR,膀胱输尿管返流,诊断尿路感染下尿路评估上尿路评估,膀胱输尿管返流,自然缓解诊断年龄：年龄越小，缓解率越高返流程度：程度越轻，缓解率越高,膀胱输尿管返流,处理自然缓解可能保持尿液清洁（预防性抗生素、及时排空膀胱）手术效果与药物治疗效果可能差异不大,后尿道瓣膜,后尿道瓣膜,后尿道瓣膜损害整个泌尿系统肺发育不良是其致死的主要原因胎儿期即可见明显的肾损害尿失禁、尿潴留的膀
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