GBS伴颅压增高和视乳头水肿.ppt

格林巴利综合征伴颅压增高和视神经乳头水肿,医大一院神经内科英勇,颅内压增高和视乳头水肿是格林巴利综合征的少见合并症，其发病机理目前尚无定论。,病例1,曹颖女41岁病人以“头痛、吐、复视3天”为主诉入院，四肢运动正常，无饮水呛咳，无吞咽困难。入院查体：神志清，语言正常。颅神经：右眼外展不充分，余未见异常。运动：四肢肌力5级。感觉：深浅感觉正常。反射：BCR(L+R+),PSR(L+;R+),ASR(L:+,R:+)Babinski（L-，R-）眼底：双眼视乳头水肿,入院后3天嘴歪，四肢无力，肌力3-级，四肢深反射（-），双面神经核下瘫。辅助检查：头MRI+C：未见异常肌电图：右尺神经F波潜伏期延长腰穿：压力高（未测）蛋白3000mg/L细胞数、糖、氯化物均正常。诊断：格林巴利综合征用丙球治疗5天后症状明显好转，头痛减轻，双下肢肌力4级。出院后随诊三个月，四肢肌力恢复4+级，深反射正常。视乳头水肿消失。,病例2,郭某女46岁四个月前出现双手麻木。一个月后走路踩棉花感，逐渐出现四肢无力，行走困难。三个月后出现头痛，逐渐加重，未吐，视物不清，二便正常。既往史：无特殊可载。个人史：无特殊可载。家族史：否认遗传病史。体格检查：T：36.5，P：72次/分，R:16次/分，BP:130/70mmHg一般状态好颅神经：瞳孔等大，光反应灵敏，眼球运动正常，双面神经核下瘫，伸舌居中。,运动系统：双上肢肌力4级，双下肢肌力3级。BCR(L:-;R:-),TCT(L:-;R-),PSR(L:-;R:-),ASR(L:-;R:-),Hoffmann（L:-R:-)Babinski（L:-R:-)感觉系统：四肢末梢型痛觉减退，轻度深感觉障碍。眼底:双眼底视乳头水肿，有出血、渗出。辅助检查：头MRI+C：未见异常肺CT：左肺、左胸膜陈旧性病变。肌电图：1.左尺神经、左面神经重复刺激无递增递减现象2.右胫神经、右腓总神经诱发电位未引出。3.左尺神经运动神经诱发电位未引出。4.左正中神经、左尺神经运动神经诱发电位远端潜伏期延长，波幅降低，传导速度减慢。5.左正中神经、尺神经、右腓肠神经、右胫神经感觉神经诱发电位未引出。,甲状腺微粒抗体：0.6400IU/mL，甲状腺球蛋白抗体：1.9900IU/mL甲功：FT3：21.5400pmol/L，FT3:4.0000pmol/L，TSH：1.0037mIU/L脑脊液：压力：185mmH2OPROT：3000mg/LGLU:4.4mmol/LCL-:117mmol/L细胞数：0106/L未查到瘤细胞血常规、肝肾功能正常。诊断：格林巴利综合征,讨论,视乳头水肿和颅内高压是格林巴利综合征罕见的合并症。1936年Gilpin首先报告GBS合并视乳头水肿，其机制不明。有人提出GBS出现颅内压增高、视乳头水肿是由于蛋白增高使CSF吸收障碍。有作者认为由于免疫机制障碍，即激活了补体的途径使蛛网膜颗粒的CSF吸收功能减退或使脉络膜丛CSF分泌功能增加。,有学者认为GBS有乳头水肿可合并脑积水，Farrell等用CT扫描显示脑室体积变化和视乳头水肿中消退的过程相一致，因此认为乳头水肿的原因可能是因交通性脑积水。有作者对GBS合并乳头水肿死者进行了尸检，显示脑水肿，轻度小脑扁桃体疝，脑室对称缩小。因此认为GBS合并颅内压增高和视乳头水肿是由于脑水肿所致的可能性大。,Reid曾用CT扫描1例视乳头水肿的脑室容积，在乳头水肿时脑室容积为18.6ml，视乳头水肿消失后脑室容积为5.2ml，补体结合试验提示抗麻疹病毒抗体效价增高，而另外4例不伴有视乳头水肿患者的血清