桥本脑病诊断和鉴别诊断

.,对桥本脑病诊断和鉴别诊断的初步认识,.,定义,桥本脑病(Hashimotosencephalopathy,HE)1966年首次被报道自身免疫性甲状腺疾病抗体相关的复发或进展性脑病对激素治疗敏感，越来越引起重视；,.,临床特征,认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状血、脑脊液TPO、ATG抗体增高；甲状腺功能正常或异常EEG：弥漫性慢波，癫痫波,.,.,影像学表现（一）,白质脑病样表现,.,影像学表现（二）,边缘脑炎样改变,.,.,神经心理特征研究,16例轻度AD患者及24例健康对照；系统的神经心理学评估手段，在记忆、语言、注意力、执行功能以及视觉空间能力等方面进行综合评价；进行统计分析结论：HE患者的认知功能损害范围大致与AD相似，仅有命名功能一项保留。,.,神经心理特征研究,.,(accepted)CognitiveimpairmentsinHashimotosencephalopathy:Acase-controlstudy.Plosone,2013.(IF=4.092),.,HE鉴别诊断,桥本脑病是个排除性诊断感染性疾病：麻痹性痴呆；HIV;CJD;病毒IgG,IgM边缘性脑炎,.,HE鉴别诊断,边缘性脑炎概念范围扩大肿瘤相关性疾病，副肿瘤性边缘性脑炎;发现抗Hu和抗Ta/Ma2抗体，自身免疫性疾病电压门控钾离子通道抗体（voltage-gatedpotassiumchannel,VGKC)，不伴肿瘤，打破传统概念N-甲基-M-天冬氨酸谷氨酸盐（NMDA）受体亚单位NR2B自身抗体AMPA、GABA(B),.,HE鉴别诊断,边缘性脑炎分类副肿瘤性和非副肿瘤性经典的抗神经肿瘤抗原抗体相关的LE，目标抗原位于细胞内；抗细胞表面抗原抗体相关的LE；其他抗体相关的LE,.,HE鉴别诊断,抗Hu抗体相关LE型抗神经元细胞核抗体吸烟者和年龄40岁的人群，常见于小细胞型肺癌意识模糊、记忆障碍、癫痫发作和精神异常。除了边缘系统，还可累及中枢神经系统的其他部位（包括皮质、小脑、脑干、脊髓、后根神经节、自主神经节和周围神经）。,.,HE鉴别诊断,抗a2抗体（抗a抗体）相关LE抗细胞内抗体年龄岁的男性，常见于睾丸生殖细胞瘤和非小细胞肺癌，乳腺癌幻觉、记忆缺失和癫痫，还可有上位脑干和间脑功能障碍的症状者表现出明显的眼球运动异常，有垂直性凝视麻痹,.,HE鉴别诊断,VGKC脑病大部分VGKC抗体阳性患者不存在潜在恶性肿瘤，但少数（约5%）仍可见胸腺瘤、小细胞肺癌或前列腺癌。多见于中老年男性，可表现为进行性人格改变、亚急性遗忘综合征、颞叶癫痫发作，快速动眼睡眠行为紊乱。LGI1可能通过上调体内突触前Kv1.1钾通道活性减少突触前释放，从而影响神经传递，该作用机制可能与患者癫痫发病相关,.,HE鉴别诊断,NMDA脑病首次发现于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性女性患者中约62%合并卵巢畸胎瘤该病临床症状多较严重，某些患者可很快出现意识障碍，痫性发作（以全身强直阵挛性发作最常见），自主神经症状甚至出现中枢性通气不足，需要机械性辅助通气。,.,HE鉴别诊断,治疗与预后边缘性脑炎：副肿瘤性LE:可能对肿瘤治疗有反应（如抗a2抗体相关的LE），而对免疫调节治疗的反应低；非副肿瘤性LE:大部分对免疫治疗有效,但可能复发HE大多对激素治疗敏感。,.,总结,HE以认知障碍或卒中样发作，癫痫发作，精神症状血、脑脊液中TPO、ATG明显升高脑电图表现为弥漫性慢波，癫