可逆性后部脑病综合征最新版本

.,可逆性后部脑病综合征,.,可逆性后部脑病综合征的定义,可逆性后部脑病综合征（posteriorreversibleencephalopathysyndrome，PRES）是以头痛、癫痫发作、视觉模糊、意识障碍及精神异常为主要临床表现，在大脑后循环区域有典型影像学表现的临床影像学综合征。,.,PRES的病因,高血压脑病的急性血压增高是PRES最常见病因。其他病因：1、妊娠产褥期疾病：子痫、子痫前期或溶血、肝酶升高、血小板减少（HELLP）综合征等；2、免疫抑制剂和细胞毒药物：包括环孢素A、环磷酰胺、异环磷酰胺、阿糖胞苷、他克莫司、顺铂、6巯基嘌呤、麻黄、干扰素等；3、急性或慢性肾脏病：肾功能不全、透析失衡综合征、肾小球肾炎等；4、结缔组织病：系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、白塞病、韦格纳肉芽肿病等；5、内分泌疾病：原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、甲亢等；6、大剂量应用类固醇激素；血栓性血小板减少性紫癜；大量输血或促红细胞生成素、粒细胞集落刺激因子治疗；电解质紊乱如高钙血症；肝功能衰竭或肝移植；急性间歇性血卟啉症；感染、骨髓移植、获得性免疫缺陷综合征（AIDS）、格林巴利综合征等；颈动脉内膜剥脱术后；7、其他原因如静脉应用球蛋白、造影剂应用、蝎子中毒、中枢兴奋药滥用、洋地黄中毒等。,.,PRES的发病机制,.,PRES的发病机制,.,PRES的发病机制,.,PRES的临床表现,.,PRES的影像学表现,头部MRI对PRES的诊断具有重要的价值。主要表现为大脑半球后部顶枕叶白质或灰质的血管源性水肿，而非脑缺血改变。94%的患者伴有皮层受累，其他累及的部位包括额叶、小脑、胼胝体压部、脑干等，一般为双侧对称性、多灶性的。,.,PRES的治疗,一、降血压1、PRES的治疗与脑梗死不同，脑梗死急性期要求血压维持于较高水平，以保持脑灌注。而PRES强调迅速降压，46小时内将血压逐步纠正，平均动脉压降至发病前水平。2、第1小时内平均动脉压下降不应超过25%，快速过度降压可导致脑灌注不足而加重脑损伤，对孕妇过快的降压可使子宫胎盘血流急剧下降，而加重病情。3、常用的降压药物包括拉贝洛尔、心痛定、尼卡地平、尼莫地平、硝普钠、肼苯哒嗪、二氮嗪等。尼莫地平对脑血管有良好的选择性作用，可解除血管痉挛，并有神经保护作用因而推荐应用。硝酸甘油由于加重脑血管扩张而加重病情，因此应谨慎应用。ACEI和ARB类药物应避免应用与孕妇，以防致畸或导致胎儿肾损害。,.,PRES的治疗,二、控制癫痫1、癫痫可加重脑水肿，导致脑损伤，癫痫持续时间与预后成反比。2、癫痫应及早控制至症状控制、影像学检查基本正常后可停药。3、用药选择：劳拉西泮、地西泮、丙戊酸钠、苯妥英钠、苯巴比妥等，孕妇应用硫酸镁。4、顽固的癫痫持续状态选用异丙酚、硫喷妥钠、咪哒唑仑、戊巴比妥。,.,PRES的治疗,三、停用免疫抑制剂或细胞毒性药物1、减量或停用2、环孢素可导致低镁血症引起抽搐，加重脑水肿，应用此药者需查血镁，并更换药物。,.,PRES的治疗,四、其他1、控制脑水肿，如脱水降颅内压的应用等。2、保持充足