马赛克密度：病因、鉴别方法与诊断误区 教育学习

马赛克密度：病因、鉴别方法与诊断误区高亚婷2015-10-14,1,优选内容,马赛克密度,一、马赛克密度的简介二、马赛克密度和空气储留的正常与异常三、马赛克密度的病因1、小气道疾病；2、肺血管疾病；3、磨玻璃密度；四、马赛克密度的病理生理1、小气道疾病；2、肺血管疾病；3、磨玻璃密度；,2,优选内容,马赛克密度,五、马赛克密度的鉴别方法1、周围肺血管形态学评估；2、观察大气道；3、寻找小气道损伤的直接征象；4、肺血管的评估；5、观察心脏；6、小叶中心间隔增厚的评估；7、寻找纤维化征象；8、寻找胸内外其它征象；9、进行呼气相成像；六、结论,3,优选内容,一、简介,马赛克密度为胸部CT的影像学表现，其描述了不同的密度形成了肺部实质的多样性改变。马赛克密度本身并不是一个独立的诊断，其鉴别诊断广泛，主要包括小气道疾病、肺血管疾病、肺泡病变以及间质性改变，它们既可独立存在亦可合并存在。不同的医疗机构，引起马赛克密度的主要病因有所不同，但总体来说肺实质性病变占约1/2，小气道疾病次之，占约1/3，余下的主要为肺血管疾病。,4,优选内容,对于放射科医生来说，识别马赛克密度正常和异常肺实质较困难。本文的目的在于回顾引起马赛克密度的病因，并清晰认识其特点以辅助后续病理学过程。,5,优选内容,二、马赛克密度和空气储留征的正常与异常,一定程度的实质不均匀性改变可见于正常人群，一般坠积的下肺比上肺的密度稍高，而叶间裂水平能看到密度梯度的中断，同时，灌注梯度具有轴向性，表现为中心灌注区密度较边缘高。近20%的正常人群在吸气象能看到轻度的马赛克密度，除此，40%-80%的正常人群在CT显像定性和定量分析可出现肺小叶空气储留。在Parketal的研究中，轻（总面积小于三个相邻肺小叶）至中度（总面积介于三个肺小叶与一个肺段）的空气储留可见于肺功正常人群和哮喘患者。,6,优选内容,空气储留累及整个肺段可见于小部分正常人群，空气储留征出现率随年龄的增加而增加，且在吸烟者中显著，不同程度的马赛克密度和空气储留可被偶及，且与患者基本症状无关。马赛克密度或空气储留累及一个肺段以上常伴有潜在病理基础，应寻找其病因。,7,优选内容,鉴别马赛克密度病因最好的方法之一是进行呼气相成像。小气道病变时气体无法从阻塞小气道内平稳呼出，在呼气相，受累肺段密度保持相对不变，未累及部分气体正常呼出，正常和异常部分实质密度形成对比，提示存在空气储留，而无小气道病变的患者，呼气相为相对高密度，表现为灰色。,8,优选内容,三、马赛克密度的病因,1、小气道疾病；小气道是指内径小于2mm，约为第8级分支气道至终末细支气管（无肺泡的最小气道）和呼吸性细支气管（可进行气体交换的远端气道至终末细支气管）的非软骨性气道。正常情况下，小气道较小且不显示，在疾病状态下，小气道可视。,9,优选内容,小气道疾病的分类,原发性细支气管异常缩窄性细支气管炎急性细支气管炎弥漫性泛细支气管炎呼吸性细支气管炎矿尘气道疾病滤泡性细支气管炎以细支气管累及为主的间质性肺疾病过敏性肺炎(HSP)呼吸性细支气管炎间质性肺疾病(RB-ILD)脱屑性间质性肺炎(DIP)机化性肺炎（OP）累及大气道的细支气管炎慢性支气管炎哮喘支气管扩张症,10,优选内容,形成小气道炎症的病因依据基本病理过程分感染：细胞性细支气管炎吸烟：呼吸性细支气管炎有机或无机抗原的吸入：过敏性肺炎或矿尘气道疾病淋巴样增生：滤泡性细支气管炎小气道炎症常常是可逆的，而缩窄性细支气管炎黏膜下层及周围细支气管的纤维化可引起小气道的不可逆性阻塞。小气道的炎症和/或缩窄或闭塞是常见的病理过程，其形成了基础疾病状态的直接和间接征象。,11,优选内容,缩窄性细支气管炎病因感染后病毒；支原体；胶原血管性疾病类风湿性关节炎；系统性红斑狼疮；系统性硬化症；混合性结缔组织疾病；移植移植抗宿主反应；同种异体移植；药物D-青霉胺；金制剂；可卡因；卡莫司汀；隐源性有毒烟雾暴露二氧化氮；二氧化硫；氨；氯；光气；双乙酰（爆米花工人）；其它溃疡性结肠炎；DIPNECH；Stevens-Johnson综合征；副肿瘤性天疱疮；注：DIPNECH=弥漫性特发性肺神经内分泌细胞增生,12,优选内容,2、肺血管疾病原发性肺血管疾病由于肺部灌注差异形成马赛克密度。马赛克密度最常见于肺动脉高压，表现为肺动脉主干增宽和右心的重塑(右心室的扩大和肥厚)。任何原因引起的肺动脉高压均会形成马赛克密度：慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）和原发性肺动脉高压（PAH）最常见；长期心脏分流形成的肺动脉高压患者可见；左心疾病或肺疾病和/或缺氧而形成的肺动脉高压少见；肺静脉闭塞性疾病（PVOD）和肺毛细血管瘤病（PCH）较罕见；血管炎是由于肺出血区磨玻璃密度引起；,13,优选内容,3、磨玻璃密度,肺内磨玻璃密度区支气管血管影可见，弥漫性磨玻璃密度是一种非特异性表现，可见于多种疾病。急性病因亚急性、慢性病因肺水肿机化性肺炎肺出血感染感染卡氏肺孢子虫肺炎卡氏肺孢子虫肺炎弥漫性肺泡损伤，机化和纤维化期巨细胞病毒性肺炎非特异性间质性肺炎单纯疱疹性肺炎弥漫性肺泡损伤，渗出期急性呼吸窘迫综合征急性间质性肺炎急性嗜酸粒细胞性肺炎,14,优选内容,四、马赛克密度的病理生理,1、小气道疾病吸气相马赛克密度是小气道疾病的间接征象，马赛克密度是一种非特异性表现，小气道病因较血管病因多见，表现为异常过度透亮的肺紧贴正常肺实质；细支气管阻塞时，阻塞远端的肺保持充气，其通过肺泡间（肺泡孔），细支气管肺泡间（Lambert通道）和细支气管间（Martin通道）相沟通；尽管阻塞部位可通过沟通进行充气，但小气道的阻塞降低了肺进行足够气体交换的能力；,15,优选内容,2、肺血管疾病,PAH异常肺血管主要位于远端肺动脉；CTEPH机化性血栓位于弹性肺动脉内，并可导致部分性或完全性血管闭塞；不均匀的肺实质密度反映了低密度区的低血流量灌注；小气道阻塞形成透亮肺，低氧使血液重分布，降低了病变区血管灌注，进一步形成了透亮肺；血管性疾病血液的分流使肺透亮区的血管影变细；二者均表现低密度区血管管径的减小，鉴别困难，有赖于CT的其它征象。,16,优选内容,3、磨玻璃密度,磨玻璃密度是指肺部密度增高而肺内支气管血管束可见；病因：炎症或纤维化引起的肺泡壁增厚；肺泡塌陷；毛细血管血容量增加；液体、细胞或无定形物质部分填充肺泡；混合性；由于成像的重叠，间质性或肺泡病因引起的磨玻璃密度在影像学上鉴别较困难：肺出血常表现为间质异常，如间隔增厚；感染如卡氏肺孢子菌肺炎，弥漫性肺泡损伤和机化性肺炎表现为间质和肺泡的异常；,17,优选内容,五、马赛克密度的鉴别方法,1、周围肺血管形态学评估确定正常肺实质的重要方法是评估较透亮肺区周围肺动脉的大小，CTEPH为段或亚段的肺动脉狭窄或闭塞，表现为低密度区周围肺血管减少。小气道病变时，小气道阻塞或纤维化导致受累肺部低氧引起血管收缩，低气体交换区血液分流向外，引起邻近正常的肺继发性高灌注，形成相对高密度影和磨玻璃密度影。对于实质性肺疾病合并磨玻璃密度者，段和亚段肺动脉的数量和大小有助于鉴别磨玻璃密度和其它原因引起的马赛克密度。,18,优选内容,2、观察大气道,异常细支气管对于小气道病变引起的马赛克灌注具有提示作用，大气道（支气管）炎症可引起的管壁增厚到管壁变形和永久性的扩张（支扩）。在Worthyetal的研究中，大气道异常的出现对于小气道病变进展形成马赛克密度具有较好的提示作用，甚至比空气储留征有价值。伴有大气道病变的患者，炎症可引起管壁增厚和粘液产生增多，而病毒性感染是最常见的原因；急性气道炎症也可见于继发性多种毒物的吸入性损伤；慢性大气道疾病常见于哮喘患者和吸烟人群，可同时引起大气道和小气道的损伤；,19,优选内容,轻度气道变形和支气管内粘液栓形成支气管管壁增厚时，提示其继发于远端小气道的损伤；支气管壁的增厚可以是支气管的水肿或支气管周围结缔组织液体集聚，也可以是粘液栓和气道变形引起。大气道的扩张和损伤表明马赛克密度是继发于小气道病变，包括先天性疾病引起的重复性感染，如纤毛运动障碍、囊性纤维化和缩窄性细支气管炎（病毒感染，毒物吸入性损伤，同种异体移植）。,20,优选内容,单一的支扩出现不能判定为小气道病变，支扩的分布能帮助鉴别小气道病变和实质性肺疾病；在小气道病变中，特变是缩窄性细支气管炎，异常的支气管供应低密度肺，而表现正常的支气管分布于正常的实质密度区。实质性肺疾病，如机化性肺炎、弥漫性肺泡损伤机化期、非特异性间质性肺炎，主要表现为气道的扩张，而与纤维化相关的网格状改变也可出现，这有助于与小气道疾病的鉴别。,21,优选内容,3、寻找小气道损伤的直接征象,正常人群中，CT上无法直观看到小气道，小叶中心结节的出现是小气道损伤引起马赛克密度的重要线索；感染性细支气管炎以小叶中心结节和树芽征为重要表现，而模糊的边界不清晰的小叶中心结节可自行形成马赛克密度，尤其是与弥漫性磨玻璃密度重叠时。例：过敏性肺炎吸烟相关肺疾病呼吸性细支气管炎；脱屑性间质性肺炎；,22,优选内容,过敏性肺炎,有机物的吸入，引起III型和IV型的过敏反应；疾病的早期，主要表现为围绕呼吸性细支气管气道中心间质性炎症形成的小叶中心结节；机化性肺炎主要表现为不同程度的磨玻璃密度；间质性炎症是以气道为中心的，低密度肺区与磨玻璃密度区和小叶中心结节相混杂形成弥漫性肺疾病；以上叶为主的小叶中心结节、磨玻璃密度和低密度肺区提示了过敏性肺炎的可能。早期识别有助于正确治疗和疾病的转归，而过敏原的持续暴露会引起肺纤维化。,23,优选内容,呼吸性细支气管炎,呼吸性细支气管炎、呼吸性细支气管间质性肺疾病、脱屑性间质性肺炎占几乎全部吸烟继发性疾病；呼吸性细支气管炎，为细颗粒状的棕色胞浆巨噬细胞集聚于远端细支气管腔、肺泡管和邻近肺泡，表现为边界模糊的小叶中心结节和轻度磨玻璃密度；呼吸性细支气管炎伴有症状，且限制性肺功能测试异常时，临床诊断为呼吸性细支气管炎间质性肺疾病；呼吸性细支气管炎和过敏性肺炎在影像学表现类似，主要表现为以上叶为主的小叶中心结节和马赛克密度；鉴别二者的最好的方法是肺气肿或者吸烟史，因为吸烟能抑制免疫反应以阻碍其发展为过敏性肺炎。,24,优选内容,脱屑性间质性肺炎,在脱屑性间质性肺炎中，细颗粒状的棕色胞浆巨噬细胞集聚于次级肺小叶肺泡，形成以中下肺为主的磨玻璃密度，囊变主要出现于磨玻璃密度区；纤维化会形成网格状改变和牵拉性支扩；常合并呼吸性细支气管炎，上肺小叶中心结节的出现，有助于鉴别诊断。,25,优选内容,4、肺血管的评估,肺动脉扩大提示肺动脉高压形成马赛克密度；Framingham心脏研究组设定了正常肺动脉大小截断值：男性29mm、女性27mm（测量轴位图像主肺动脉与右肺动脉分叉处横径）；单一的测量值对于肺动脉高压不准确，其他多个因素可以影响肺动脉大小，包括体重指数、系统性高血压、糖尿病、年龄和潜在的心血管疾病；测量主肺动脉与升主动脉直径（同一横断面），比值大于1时提示肺动脉高压；三个或三个以上肺叶的肺段动脉与支气管比值大于1高度提示肺动脉高压；肺血管的形态学评估，偶然发现的锥形或螺旋形血管改变也可能与肺动脉高压有关；,26,优选内容,典型CTEPH引起的马赛克密度分布于段或亚段，这是由于血栓沿血管分布的原因，附壁血栓提示了CTEPH；肺动脉高压则表现为局限于血管周围的高密度影或沿着次级肺小叶分布的低密度影，血管周围的高密度影与散在分布的小叶中心磨玻璃结节相仿，扩张的周围动脉会出现螺旋形改变；,27,优选内容,5、观察心脏,慢性肺动脉高压会引起右心的重构，包括右心肥厚（游离壁厚度4mm）、右心扩大（轴位图像上右心室与左心室直径比大于1）和右心室的球型改变伴室间隔的左移；右心衰表现为下腔静脉的扩张伴造影剂逆流进入肝静脉，右心的扩大（伴或不伴肥厚）提示心脏分流引起肺动脉高压的可能，右心肥厚形成的马赛克密度与肺动脉高压有关，而左心的异常为其他原因；伴有左室和/或左房扩大的患者，肺水肿时会形成马赛克密度，特别当出现小叶间隔增厚时。,28,优选内容,6、中心小叶间隔增厚的评估,光滑的小叶间隔增厚出现于次级肺小叶淋巴管或静脉的扩张和间隔本身的水肿，弥漫性磨玻璃密度伴小叶间隔增厚的出现仅见于少数疾病；肺水肿可进一步分为静水压性和非静水压性；左心衰或液体超负荷时静水压升高，静水压性肺水肿，液体的增多引起心脏的增大；非静水压性肺水肿由于肺泡和血管内皮损伤引起液体外漏，液体充填肺泡腔后可形成磨玻璃密度，表现为磨玻璃密度和小叶间隔增厚；,29,优选内容,AIDS患者伴CD4+小于200/mm或免疫抑制患者，如表现为弥漫性的以肺门或上叶为主的磨玻璃密度和间隔增厚时，应考虑到肺孢子菌肺炎，而肺周围不累及，这是由于呼吸时胸腔运动加快了淋巴的回流；在弥漫性肺泡出血的急性期，含铁血黄素巨噬细胞在肺泡内的聚集表现为磨玻璃密度影；随着血凝块开始清除，2/3伴有弥漫性肺泡出血的患者会出现小叶中心间隔的增厚；反复出血的患者主要表现为小叶中心间隔的增厚；弥漫性肺泡出血的病因很多，包括血管炎（肉芽肿性血管炎、Churg-Strauss综合征）、自身免疫性疾病（抗磷脂综合征、肺出血肾炎综合征）、高凝状态、感染、肾衰和药物（可卡因、胺碘酮），病史有助于鉴别诊断；,30,优选内容,7、寻找纤维化征象,HRCT的纤维化提示间质性改变形成马赛克密度；弥漫性肺泡损伤的急性期表现为片状磨玻璃密度伴小叶中心间隔增厚，机化期表现为网格状纤维化改变、支扩和气体体积减少；机化性肺炎的纤维化表现为细支气管周围的磨玻璃密度或小叶间隔增厚伴牵拉性支扩和肺累及区的网格状改变；纤维化以下叶为主，分布于细支气管周围，表现为胸膜下的不累及。,31,优选内容,纤维化性过敏性肺炎的形式多样，但主要表现为以中上肺为主的纤维化，常伴有马赛克密度，这有助于鉴别其他原因引起的肺纤维化；由于过敏原的持续暴露，细支气管的炎症表现为小叶中心结节的出现有助于纤维化性过敏性肺炎与其他疾病的鉴别；在小气道和血管病变中，纤维化不是引起马赛克密度的常见原因。,32,优选内容,8、寻找胸内外其它征象,小气道的损伤主要与炎症和缩窄性细支气管炎有关，系统性疾病的肺外表现有助于修正诊断；风湿性关节炎是缩窄性细支气管炎的最常见病因，10%-20%的患者最初表现为肺部的改变，胸部CT关节