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文档简介
右室双腔心,也叫被分隔的右心室、三室心等,是一种并非少见的先天性心脏病(占1%-26%)。男性女性。,病因:,病因不明确,一般认为系胚胎发育过程中,原始心球并入右心室时出现畸形,造成小梁间隔部位的部分肌束特别肥厚、突出,或调节束异常肥厚。肥厚的肌束将右心室分隔成两个腔室,靠近肺动脉瓣侧者-流出腔(低压腔或远端腔室),靠近三尖瓣侧者为流入腔(高压腔或近端腔室);两者之间有孔道相互交通。异常肥厚肌束部位,通常相当于真正右心室与其流出道之间的分界。,解剖分型:,1.肌隔型:在漏斗腔下方,异常肌束为肥厚肌肉块,在流入腔与流出腔之间形成肌性隔,两者间有交通口2.肌束型:从室上嵴等处发出一条或多条纵横交错的异常肥厚肌束,行向右室前壁和心尖部,堵塞于右室流入腔与流出腔之间,分隔右室腔,肌束之间及其与右侧的心室漏斗皱襞之间,形成一条或多条裂隙相通,附近心内膜通常呈纤维化。,血流动力学:,右心室内粗大肌束的异常肥厚,可对右心室的血流产生阻碍作用,可形成右心室梗阻,产生明显的血流动力学改变。,病理解剖分型:I型:阻塞严重,无VSD或VSD很小,血流动力学表现类似于肺动脉口狭窄。II型:阻塞较轻,VSD较大,血流动力学类似于单纯性VSD,早期一般出现左向右分流。III型:阻塞严重,VSD较大,血流动力学类似于法四,一般出现右向左分流。IV型:合并其他严重的心血管畸形,血流动力学变化比较复杂。,右室内血液阻塞的程度,主要取决于肌束肥厚程度及交通孔道缝隙大小。一般认为缝隙6mm者,影响较小,1,TDI示二尖瓣环舒张期组织运动频谱E/A
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