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文档简介

右室双腔心,也叫被分隔的右心室、三室心等，是一种并非少见的先天性心脏病（占1%-26%）。男性女性。,病因：,病因不明确，一般认为系胚胎发育过程中，原始心球并入右心室时出现畸形，造成小梁间隔部位的部分肌束特别肥厚、突出，或调节束异常肥厚。肥厚的肌束将右心室分隔成两个腔室，靠近肺动脉瓣侧者-流出腔（低压腔或远端腔室），靠近三尖瓣侧者为流入腔（高压腔或近端腔室）；两者之间有孔道相互交通。异常肥厚肌束部位，通常相当于真正右心室与其流出道之间的分界。,解剖分型：,1.肌隔型：在漏斗腔下方，异常肌束为肥厚肌肉块，在流入腔与流出腔之间形成肌性隔，两者间有交通口2.肌束型：从室上嵴等处发出一条或多条纵横交错的异常肥厚肌束，行向右室前壁和心尖部，堵塞于右室流入腔与流出腔之间，分隔右室腔，肌束之间及其与右侧的心室漏斗皱襞之间，形成一条或多条裂隙相通，附近心内膜通常呈纤维化。,血流动力学：,右心室内粗大肌束的异常肥厚，可对右心室的血流产生阻碍作用，可形成右心室梗阻，产生明显的血流动力学改变。,病理解剖分型：I型：阻塞严重，无VSD或VSD很小，血流动力学表现类似于肺动脉口狭窄。II型：阻塞较轻，VSD较大，血流动力学类似于单纯性VSD，早期一般出现左向右分流。III型：阻塞严重，VSD较大，血流动力学类似于法四，一般出现右向左分流。IV型：合并其他严重的心血管畸形，血流动力学变化比较复杂。,右室内血液阻塞的程度，主要取决于肌束肥厚程度及交通孔道缝隙大小。一般认为缝隙6mm者，影响较小，1，TDI示二尖瓣环舒张期组织运动频谱E/A
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