脑性耗盐综合症最新版本

.,脑性耗盐综合征,Cerebralsaltwastingsyndrome（CSWS）,.,定义：1950年由Peters等提出。颅内病变的进程中，由于钠盐经下丘脑-肾脏途径丢失，以高尿钠、低钠血症、低血容量为临床表现的综合征。,.,病因：中枢神经系统感染：结核性脑膜炎、病毒性脑膜炎、疱疹性脑炎。颅内肿瘤：癌性脑膜炎、转移性肿瘤颅脑创伤、手术放射性损伤严重脑血管疾病：脑动脉瘤破裂，脑出血多在上述疾病起病后10天左右发生。,.,发病机制,.,发病机制（一）：破坏细胞(ANP/BNP/CNP/DNP)：肾脏神经调节功能紊乱，肾小管对钠的重吸收障碍（肾性失钠）。破坏血脑屏障：尿钠增多肽。,.,发病机制（二）：直接神经效应：神经系统病变可抑制肾脏交感神经系统活性，从而引起肾血流量和肾小球滤过率增加，肾素分泌减少，肾小管再吸收钠减少，利钠和利尿作用增强。,.,发病机制（三）：毒毛花甙G样复合物（OLC）：OLC在CSWS中起一定作用，但并不是直接引起尿钠排泄的利钠因子。Yamada发现脑中OLC对CSWS有作用，循环系统中OLC不能引起CSWS。,.,发病机制（四）：缓激肽、催产素、ACTH、-促黑素和-促黑素、甲状旁腺激素和降钙素也有一定的利尿作用。,.,CSWS在脑血管疾病中的发生率：SAH（17.5%）(29%)（33%）小脑出血（15.4%）脑干出血（8.0%）基底核区脑出血（7.1%）栓塞性脑梗死（4.1%）动脉粥样硬化血栓性脑梗死（0.4%）,.,临床表现,症状缺乏特异性精神症状、意识状态，昏迷血容量不足，心率快，血压下降，尿量增多血钠（小于130mmol/L）和血渗透压下降，尿钠和尿渗透压升高；尿素氮显著升高；红细胞压积和血红蛋白上升。,.,诊断标准1996年Uygun等提出CSWS的诊断标准：中枢神经系统疾病存在；低钠血症(20mmol/L或80mmol/24h)；血浆渗透压1mmolL；尿量1800mld；低血容量；全身脱水表现(皮肤干燥、眼窝下陷及血压下降等),.,下列情况有助于诊断：低血钠多尿；尿钠高，尿量增加而尿比重正常；低血容量，中心静脉压下降(常6cmH2O)、脱水征、心率快、体位性低血压、红细胞压积和血尿素氮(BUN)增高；补水、补钠后病情好转；肾脏、甲状腺、肾上腺功能正常；排除其它原因：如水肿和利尿治疗。,.,鉴别诊断：1.脱水、利尿剂的影响；2.经消化道丢失；3.肾上腺皮质功能减退、甲减，腺垂体功能减退。,.,抗利尿激素分泌异常综合症（SIADH）:下丘脑-垂体系统受损引起促肾上腺皮质激素（ACTH）和抗利尿激素（ADH）分泌异常，尿钠排出增多，肾脏对水的重吸收增加引起血钠下降、低血渗透压。Schwartz等在1957年命名。背景认为CSWS的发生率高于SIADH。,.,.,治疗：大多是一过性，病因治疗，多可在3-4周后逐渐恢复。水钠补充。与静脉补钠相比，口服补钠更加有利。静脉补给高渗盐水可更易引起容量扩张而导致钠的继续丢失。,.,补钠的计算公式（mmol/L）,男（142-血钠测定值）体重（kg）0.6女（142-血钠测定值）体重（kg）0.5首日补2/3，及生理日需要量4.5g。缺失量以3%氯化钠补充。24小时分2-3次补充完毕，其余以等渗液补充，第2日补充剩余量。,.,难纠正型氟氢可的松：通过增加钠从肾小管的重吸收辅助纠正钠盐的负平衡0.1-0.4mg/d；预防低钾血症、肺水肿和高血压等。不宜过快，1小