医学科普·疾病知识文库：淀粉样变病

医学科普疾病知识文库： 淀粉样变病淀粉样变病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 淀粉样变病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 淀粉样变病淀粉样变病 简介：简介：淀粉样变病是一组疾病，此组疾病的共同特点是有一种均一的微 纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应 的临床症状和体征。本病常累及的器官有肾脏、心脏、舌、肝脾、胃肠 道及皮肤等。 部位：部位：全身 皮肤 科室：科室：风湿科 症状：症状：限局皮肤肥厚 肝肿大 结节 限局皮肤肥厚 肝肿大 结节 蛋白尿 相关疾病：相关疾病：淀粉样变病和淀粉样关节病 老年人心脏淀粉样变性 肺淀 粉样变性 原发性限局性皮肤淀粉样变 继发性系统性淀粉样变 病因：病因：淀粉样变病原因_由什么原因引起淀粉样变病 原因尚不明确。目前已证明存在两种物质，即淀粉样物促进因子和 淀粉样物讲解因子，前者具有加速淀粉样变性物沉淀作用。由于两者失 衡，可能在淀粉样变性发病中起重要作用。 症状病史：症状病史：淀粉样变病症状_淀粉样变病有什么症状 一、临床表现 淀粉样变病可累及多系统器官，临床表现取决于所累及的器官。 1.肾脏 表现为蛋白尿、血尿或肾病综合征。 2.心脏 心肌肥厚、心脏扩大、传导阻滞、心律紊乱和顽固性心功能 不全。 3.舌肥大 可导致言语困难、舌疼痛。 4.脾脏 有脾脏肿大，但多无任何症状。 5.胃肠道 表现为胃肠运动功能异常，胃张力低，吸收不良，假性肠 梗阻和出血。 6.皮肤 出现丘疹、结节、紫癜等。 7.骨骼肌 假性骨骼肌肥大。 二、诊断 根据脏器受累的临床特点，无法用已知的病因解释时应想到本病确 诊为本病的依据为活体组织检查，用刚果红染色可明确诊断。 诊断：诊断：淀粉样变病鉴别诊断_如何诊断淀粉样变病 主要鉴别是原发性或是继发性。如果没有其它潜在的疾病，主要症 状由淀粉样变病引起，那就称之为原发性淀粉样变病。如果是其它疾 病，常见的是慢性炎症例如肺结核或风湿性疾病引起的淀粉样变病，就 称为继发性淀粉样变病。 并发症：并发症：淀粉样变病并发症_淀粉样变病有哪些并发症 淀粉样变性病是一种叫淀粉样蛋白的异常蛋白质在组织和器官中沉 积的疾病，淀粉样蛋白沉积在不同部位的患者会有不同的并发症，例如 脑痴呆;肾脏肾衰竭;神经系统 麻木，刺痛或无力。 治疗：治疗：淀粉样变病治疗方法_如何治疗淀粉样变病 治疗首先是针对原发病而防止淀粉样变性产生，淀粉样变性本身是 对症治疗，肾淀粉样变性的病人可进行肾移植，存活期较其他肾病长， 但早期的死亡率较高，淀粉样变性最终会在供体肾内复发，但有些移植 者可存活10年。原发性淀粉样变性的常用治疗计划包括强的松/美法仑或 强的松/美法仑/秋水仙，正在进行临床试验以比较这些治疗计划。干细 胞移植计划尚有争议。洋地黄可用于淀粉样心脏病可能出现心律失常的 病人中，但需谨慎使用。心脏移植已取得成功，需严格选择病人。秋水 仙用于防止家族性地中海热病人的急性发作，且显示经治疗后无新的淀 粉样物质出现，淀粉样变性呈下降趋势。应用转变的转甲状腺素，肝移 植切除突变蛋白的合成部位对遗传性淀粉样变性进行治疗已取得很好的 疗效。 预防：预防：淀粉样变病预防_淀粉样变病怎么调理 由于淀粉样变性病病因不清，所以没有方法预防原发性淀粉样变 病。 继发性淀粉样变性病只能通过预防或有