肾病综合征八制修

肾病综合征（Nephrotic Syndrome, NS）,四川大学华西医院肾内科 刘芳,Definitions of the NS,Massive proteinuria (urine protein 3.5 g/24h)Hypoalbuminemia (Alb 30 g/L)Generalized edemaHyperlipidema,Causes of the NS,Causes of the NS,免疫因素非免疫因素,孔径屏障,电荷屏障,蛋白尿,蛋白尿发生机制,破坏,Pathogenesis of NS,肾小球滤过膜屏障受破坏,血浆蛋白(白蛋白球蛋白)漏出,血浆白蛋白和血浆渗透压,细胞内吞滤过的蛋白,肾小管(集合管) NaCl重吸收(？ Na/k ATP酶cGMP磷酸二酯酶), 组织间液量间质渗透压(当血浆渗透压50%肾功能不全 1/3高血压 1/3成人多见,FSGS预后,非肾病综合征型FSGS：10年后肾存活率 80%蛋白尿10g/d：3年内大多数进入ESRD蛋白尿2.0-10.0g/d：3年内50%进入ESRD药物完全缓解或部分缓解FSGS：5年内15% 进入ESRD不缓解者：6年内50%进入ESRD,膜性肾病,膜性肾病占成人肾综25%，大于1g/d蛋白尿病人中，膜性肾病占20%多发生于成年男性，男:女=2:1， 成人:儿童=26:1大多数表现为肾病综合征，10%20%病人蛋白尿2.0g/d,Membranous glomerulonephritis,LM -diffuse thickening of capillary wall (spikes)IF - granular patternEM - membranous and subepithelial deposits,Silver Stain “Spikes”,Mildly Thickened Capillary Loops,Positive Granular IF,Subepithelial depositsEffacement of Foot Processes,膜性肾病的分期,根据电镜观察，膜性肾病分为四期期：电子致密物沉积在上皮下，周围没有基底膜反应期：电子致密物沉积周围，基膜形成“钉突状”突起期：电子致密物四周被基底膜包绕期：基底膜增厚，不规则透亮区,膜性肾病的预后,肾存活率： 5年 86% 10年 65% 15年 59%虽然10年35%膜性肾病进入慢性肾衰，但25%在5年内完全自发缓解。未治疗的膜性肾病：10%在12个月完全缓解 16%在24个月完全缓解 22%在36个月完全缓解,膜增殖性肾炎,MPGN占肾活检标本的10%，发生率在降低。90%型和70%型发生在816岁儿童。男:女=1.2:1,MPGN临床表现及预后,肾综 1/2病人无症状血尿和蛋白尿 1/4肾炎综合征 1/4-1/310年肾存活率 65%型伴肾综，10年肾存活率40% 不伴肾综，10年肾存活率85%型：预后较型差，临床缓解率6个月血清白蛋白 30g/L24h尿蛋白 3.5g/L,肾病综合征的预后,预后取决于以下因素 病理类型MCD, MsPGNMN