皮肤黏膜淋巴结综合征

皮肤黏膜淋巴结综合征Mucocutaneous Lymph Node Syndrome （川 崎 病）Kawasaki Disease,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,定 义,川崎病(Kawasaki Disease, Mucocutaneus Lymph Node Sydroms简称KD或MLNS)由川崎富作于1967年首先报告，1976年正式命名为川崎病，此病是一种病因未明，临床以发热、皮疹、手足硬性水肿、结膜充血、口腔粘膜改变、杨梅舌和颈淋巴结肿大为特点。,一般情况,以东方民族、特别是日裔占很高比例，发病呈小流行性、地方性。全年均可发病，冬季和春季发病率较高，一般以4-9月多见。半数以上为2岁以下的儿童 ,80%为5岁儿童。男：女为 1.5:1。,好发于618月,80%85%在5岁以内,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后,病 因,病因不清感染： 细菌 病毒 立克次体变态反应：患者血在急性期中IgE升高，恢复期下降患者血管壁中有IgG、IgM沉着,化学因素： 与环境污染、毒物因素、药物的毒性作用或过敏等因素有关。物理因素 遗传因素,感染,易感人群（遗传学背景）,异常免疫反应,全身性血管炎， 冠状动脉损害,微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素, 链球菌红斑毒素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤,发病机制,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,病 理,主要病理为全身性血管炎， 病理变化为血管周围炎，内膜炎或全层血管炎，以冠状动脉受累最明显，心血管系统受累是本病致死的重要因素。,期: 数月数年,血管内膜增厚,出现瘢痕, 阻塞的动脉可再通。,期: 大概4周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完 全阻塞。,期: 1021d,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层 断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。,I期: 19d,大,中,小血管炎和血管周围炎,白 细胞浸润和水肿;以T淋巴细胞为主。,正常冠状动脉,病例变化初期,（1）小动脉、小静脉和微血管及其周围发炎；（2）中等和大动脉极其周围发炎；（3）淋巴细胞和其它白细胞浸润及局部水肿。,病理变化极期, 200,血管急性炎变大多消失，代之以中等动脉的血栓形成、梗阻、内膜增厚而出现动脉瘤以及癍痕形成。,冠状动脉血栓形成,冠状动脉造影,冠状动脉瘤,冠状动脉狭窄,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,临床表现,（一）主要症状： 发热：最先出现的症状，持续发热，体温在39-40，持续7-20天，稽留热或弛张热；抗生素治疗无效。,球结膜充血: 常于病后2-5天出现,无脓性分泌物和流泪。热退后消散,结合膜炎,皮肤改变： 本病的第二个特征.发热后25天出疹， 皮疹以向心性、多形性，顺序为四肢、胸腹、躯干，最常见的皮疹形态为遍布全身的荨麻疹样皮疹，无水泡及结痂。肛周皮肤发红、脱皮。,粘膜改变：口咽部改变明显，充血为特征而非化脓性，表现为口唇干裂、潮红、口腔粘膜弥漫充血、杨梅舌、扁桃体可肿大或有渗出物。,口唇皲裂,草莓舌,四肢末端变化：在急性发热早期一周左右手足出现水肿，指趾呈梭形肿胀、疼痛与类风湿关节炎相似，继之手掌、脚底弥漫性红斑和膜样脱皮，重者指甲脱落，甲床处亦可发生横沟。,膜 样 脱 屑,硬性水肿,趾端脱皮,皮肤多型红斑,卡介苗接种处红斑,淋巴结炎：一般在发热同时或发热后三天内出现，常为颈部单侧，少数为双侧，坚硬有触痛，拇指至鸡蛋大小，表面不红，无化脓，热退消散,颈淋巴结肿大,(二）川崎病心脏损害,冠状动脉炎冠状动脉为主要的损害，多侵犯冠状动脉主支及前降支近端或者右冠状动脉,冠状动脉瘤,冠状动脉8mm可诊断冠状动脉瘤；多发生在病程23周，发生率1530%（急性期末治疗者）；采用二维超声心动图探测冠状动脉病变，安全，可靠，重复性好；与冠状动脉造影比较特异性97% 敏感性100%。,巨大冠状动脉瘤,年龄1岁男性长期发热（持续2周以上或有再发）心脏改变：奔马律，心律失常，心脏扩大 心电图异常：PR间期延长，Q波,冠状动脉损害的高危因素：,临床指标,间质性肺炎无菌性脑膜炎消化道症状 关节炎等,其他表现,血液学检查：WBC,中性粒细胞,核左移； 轻度贫血；23周时血小板； 急性炎症反应指标升高。 免疫学检查：血清IgG , IgA, IgM,IgE 心电图：ST-T改变。 胸片：可呈间质性改变。,实验室检查,2、心电图（E.C.G） ST段，T波该变、 P-R、 Q-T间期延长、低电压、心律失常等，R波和T波下降是预测冠脉病变的主要线索。,心脏增大,3.X线胸片,恢复期心影缩小,4. 心脏超声心动图(U.C.G) 正常冠状动脉主干内径 -3岁 正常范围或冠状动脉内径与主动脉根部内径之比0.3，提示扩张。,冠状动脉病变的分级： 0 级 冠状动脉内径8mm，广泛、累及一支以上冠状动脉内径在3-5mm之间为扩大；6mm或呈球状、纺锤样改变者称为瘤。,正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉,右侧冠状动脉扩张,左侧冠状动脉扩张,动态超声心动图箭头所指显示冠状动脉瘤,冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择使用,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，指趾端脱皮皮肤：多形性红斑眼结膜：充血唇及口腔：黏膜充血，唇皲裂、杨梅舌 颈淋巴结：肿大,诊断标准,发热5天以上 + 以下5项中的4项即可确诊,不足4项，而有冠状动脉损害者也可确诊,川崎病早期诊断的临床线索,川崎病的面容肛周脱皮阴囊皮肤潮红卡介苗接种的部位红肿严重的低蛋白血症,川崎病面容,发热早期出现的眼结膜充血、唇红干裂有一定特征性，称之为川崎病面容 多数于发热早期(35天)出现 有误诊为咽结合膜热、急性结膜炎 一定要警惕KD可能而注意寻找KD的其他指征 对疑似病例早期试用阿司匹林+丙种球蛋白(ASA+IVIG)有益而无害,皮 疹樱桃红唇结膜充血,川崎病面容,肛周脱皮,肛周脱皮为KD早期诊断的有价值依据并具有特异性 66.5患儿在热程6天内出现肛周脱皮 指趾端脱皮74以上在热程8天后才出现 肛周脱皮比指趾端脱皮早期诊断上更具特征性,败血症 渗出性多型红斑 幼年类风湿性关节炎（全身型） 猩红热 化脓性淋巴结炎,鉴别诊断,疱疹溃疡结痂 血培养有细菌,与渗出性多形红斑鉴别,皮疹在其病后第1、2天出现；皮疹特点为全身皮肤充血发红及密集小丘疹，口周苍白圈和肘窝处可见帕氏线；以学龄前儿童多见；对抗生素治疗有效。,与猩红热鉴别,畸形,与类风湿疾病鉴别,晨僵,无脱皮,蝶形红斑,青枝网斑,与红斑狼疮鉴别,Koplikspots,与麻疹鉴别,Rash,色素沉着,与麻疹鉴别,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,阿司匹林：为首选药物大剂量免疫球蛋白疗法激素疗法抗血小板聚集心血管疾病对症处理支持疗法中西医治疗,治 疗,大剂量丙种球蛋白静脉滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，发病10天内使用适应症： 男性婴儿WBC12109/L，血小板350109/L，CRP40.0mg/L，血浆蛋白35g/L，年龄12个月，RBC压积0.35。有4项者为IVGG适应症。注意事项： 大剂量用药应于8-12小时内缓慢输入, 发病10天内应用才能有效防止瘤形成。,控制血管炎症,具有抗炎、抗血小板作用，为治疗本病首选用药。 阿司匹林3050mg/公斤/日，分23次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至35mg/公斤/日，维持68周。如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。,阿司匹林,有良好的抗炎作用，但由于川崎病患者存在在血小板异常升高，处于高凝状态；使用糖皮质激素有可能促使血栓形成，并破坏成纤维细胞，影响动脉炎愈合，促进形成冠状动脉瘤，目前通常不用，但有严重并发症可以使用.,糖皮质激素,抗血小板聚集 双嘧哒莫（潘生丁）35mg/（kgd）,对症治疗和手术治疗补液、 护肝、 护心及支持治疗，必要时行冠状动脉搭桥术,5. 冠状动脉搭桥适应症： 有心绞痛症状 可逆性的心肌缺血症状 冠状动脉高度狭窄或闭塞,概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后,症状及体征改善时间,自然病程是在3040天，症状会逐渐改善。 使用IVIG治疗的孩子通常可退热，并在治疗的23天内，临床症状出现明显缓解(7080%)。有心功能不全症状(疲劳、胸痛、劳累性呼吸困难等)应定期做ECG及超声心动图检查。,川崎病的随访,检验及心超观察,白细胞计数、血小板计数和ESR应每周1次或2周1次随访，直到恢复正常，发病后第26周，心超有冠状动脉扩张；应每