延髓背外侧综合征

,延髓背外侧综合征,病 因血管分布延髓结构临床表现并发症药物治疗功能障碍康复治疗,老年人多见脑血栓形成，年轻人见于心源性及动脉源性栓子。,小脑后下动脉,小脑后下动脉从椎动脉上部分出，是椎动脉最大且变异最多的分支。主要供应延髓中上部外侧区、小脑半球底部和蚓部下面的后部。小脑后下动脉自椎动脉外侧分出后，向后上走行到小脑底面时分内、侧两支。内支与对侧小脑后下动脉内支及同侧小脑上动脉吻合，侧支与同侧小脑前下动脉吻合。并由小脑后下动脉主干分出供应延髓外侧部的小支动脉，是终动脉。故当小脑后下动脉主干闭塞时，仅发生其到延髓的小分支供血区的梗塞，即延髓背外侧梗塞,延髓横断面,前庭神经,功能：传导平衡觉。解剖：如图损害表现：眩晕、眼震及平衡障碍。,迷走神经,迷走神经(n.vagus) 为混合神经，含有四种纤维成分。特殊内脏运动纤维起于延髓的疑核，支配咽、喉的横纹肌。一般内脏运动纤维起于延髓的迷走神经背核，此核发出的副交感节前神经纤维，在脏器内或其附近的副交感神经节内换神经元后，发出副交感节后神经纤维分布到胸、腹腔的脏器，控制平滑肌、心肌和腺体的活动。一般内脏感觉纤维的胞体位于颈静脉孔下方的下神经节内，其中枢突止于孤束核，周围突也分布于胸、腹腔的脏器。一般躯体感觉纤维数量最少，胞体位于颈静脉孔内的上神经节内，中枢突止于三叉神经脊束核，周围突分布于硬脑膜以及耳廓和外耳道的皮肤。,迷走神经,迷走神经是行程最长和分布最广的脑神经，它与舌咽神经和副神经经颈静脉孔一并出颅后，在颈部位于颈动脉鞘内在颈动脉与颈内静脉之间下行。迷走神经属混合神经，迷走神经诸核中疑核、孤束核和三叉神经脊束核与舌咽神经共存，所以单纯的迷走神经损伤少见，常与舌咽神经同时发生损害。一侧舌咽、迷走神经或其神经核损害时，可出现同侧软腭麻痹咽反射消失，呛咳及声音嘶哑等。双侧损害时，病人进食、吞咽、发音均有严重障碍，严重时甚至不能发音、吞咽和唾液外流等称真性延髓性麻痹。疑核受双侧锥体束支配，故一侧锥体束或皮质损害不引起症状。双侧病变可引起双侧软腭麻痹，吞咽及发音不能，声音变细咽反射存在但较迟钝称假性延髓性麻痹。,疑核,为特殊内脏运动核 疑核位于三叉神经脊束核和下橄榄核之间的网状结构中，纵贯延髓的全长，发出的纤维先向背内侧走行，然后折向腹外方出脑，此核接受双侧皮质束纤维的传入。 疑核是个细长的细胞柱，发出的纤维加入3对脑神经： 1.上部发出的纤维进入舌咽神经，仅支配茎突咽肌； 2.大的中部发出的纤维加入迷走神经，支配软腭与咽的骨骼肌、喉的环甲肌和食管上部的骨骼肌。 3.下部发出的纤维构成副神经脑根，进入副神经，出颅后又离开副神经而加入迷走神经，最后经迷走神经的喉返神经，支配除环甲肌以外的喉肌。此外疑核还包含透射到心脏的副交感节前神经节。,小脑下脚,小脑下脚连于小脑和延髓、脊髓之间。包含小脑的传入纤维和传出纤维两部分。 1.传入纤维包括：起于前庭神经、前庭神经核、延髓下橄榄核、延髓网状结构进入小脑的纤维；脊髓小脑后束及楔小脑束的纤维。 2.传出纤维包括：发自绒球和部分小脑球部皮质，止于前庭神经核的小脑前庭纤维；起于顶核，止于延髓的顶核延髓束纤维（包括顶核前庭纤维和顶核网状纤维）。 损害表现：同侧共济失调。,Horner综合症,颈交感神经麻痹综合征,Horner综合症 颈交感神经麻痹综合征是由于交感神经中枢至眼部的通路上受到任何压迫和破坏，引起瞳孔缩小、眼球内陷、上睑下垂及患侧面部无汗的综合征。据受损部位可分为中枢性障碍、节前障碍及节后障碍的损害。,三叉神经,三叉神经含有一般躯体感觉和特殊内脏运动两种纤维。特殊内脏运动纤维 特殊内脏运动纤维始于三叉神经运动核，其轴突组成三叉神经运动根，自脑桥腹侧面与小脑中脚移行处出脑，位于感觉根的前内侧，随下颌神经分布至咀嚼肌等。,三叉神经,一般躯体感觉纤维一般躯体感觉纤维的胞体集中在三叉神经结内，三叉神经结由假单极神经元组成，其中枢突聚集成粗大的三叉神经感觉根，由脑桥腹侧面入脑后，止于三叉神经脑桥核及三叉神经脊束核,其周围突分布于头面部皮肤和眼、鼻及口腔的粘膜。受损表现：同侧面部痛温觉缺失。,脊髓丘脑束,功能：传导躯干和四肢的痛，温，触及压觉。 解剖：在白质前连合处可分为两部分，一部分传导痛温觉，发生交叉，形成脊髓丘脑侧束；另一部分传导触压觉，部分交叉，形成脊髓丘脑前束。受损表现：对侧偏身痛、温觉减退或消失。,临床表现,神经脊髓束、三叉神经脊束核和脊髓丘脑束:受损后表现为病侧面部和对侧躯干和肢体(不包括面部)痛、温觉障碍，即交叉性感觉障碍。疑核:受损后出现病侧软腭麻痹、构音及吞咽障碍，咽反射减弱或丧失。前庭神经下核:受累后表现眩晕、恶心、呕吐及眼球震颤;,网状结构交感下行纤维:受损时表现为病灶侧不全型Horner征，主要表现为瞳孔小和(或)眼睑轻度下垂;前后脊髓小脑束和绳状体:受损后出现同侧肢体和躯干共济失调。由于小脑后下动脉的解剖变异较多，如仅单一小脑后下动脉由基底动脉分出;与小脑前下动脉共同由一个干从椎动脉或基底动脉分出;延髓背外侧部直接由椎动脉供血;小脑后下动脉延髓分支发出小分支到面神经和听神经等，使临床症状复杂化。,感觉障碍分型,1.型交叉性感觉障碍，即典型表现。是病灶侧三叉神经脊束或核和脊髓丘脑束损害的表现。2.型病灶对侧面部、半身痛温觉障碍。是病灶侧三叉神经二级纤维(三叉丘系)和脊髓丘脑束受损所致。3.型双侧面及病灶对侧半身感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束及其二级纤维和脊髓丘脑束受累的表现。,4.型病灶对侧半身(面部除外)感觉障碍。是病灶侧脊髓丘脑束受损所致。5.型仅病灶侧面部感觉障碍，有时仅三叉神经第1支、2支或第l、2支分布区感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束受累。6.型双侧面部感觉障碍。是病灶侧三叉神经脊束及三叉神经二级纤维受累。7.型仅病灶对侧面部感觉障碍，为病灶侧三叉神经二级纤维受累。,8.型双侧半身(不包括面部)感觉障碍。是病变影响双侧脊髓丘脑束或血管解剖变异所致。此外，如双侧腭、咽、喉肌麻痹，伴面神经麻痹和(或)听力障碍，锥体束征阳性等多种不典型表现。该综合征临床表现不典型者，大多是椎动脉阻塞而非小脑后下动脉阻塞。该综合征一般可无小脑症候，但亦有少数患者可出现。如Masson等观察3例突发性眩晕患者，其体征似急性迷路病变，但无眼球震颤，MRI显示小脑一侧梗死，血管造影小脑后下动脉中段闭塞。,并发症,眼球斜角性偏斜：即病灶侧眼向下内转而对侧眼向上外转。这是因为人通过前庭器官、前庭系统维持静息和动态的人体平衡。椭圆囊发出纤维主要投射到同侧前庭外侧核，球状囊主要投射到前庭下核，半规管主要投射到前庭上核、内侧核和下核。由前庭核发出纤维到内侧纵束和前庭脊髓束以调节眼球位置和颈肌活动。如上述通路受损可导致前庭系输入不平衡，而出现眼球斜角性偏斜。,眼球震颤：较常见，可为水平性、旋转性、水平-旋转性或水平-旋转-垂直性，以水平-旋转最常见。少数患者还可出现跷跷板样摆动性眼震，或眼睑-眼球震颤(注视时可诱发)。 持久性凝视障碍：表现为患者常感觉到身体被拉向一侧，而只有向另一侧倾斜方能与之抗衡。这是由于持久性凝视功能损害，眼球易于被拉向病灶侧的影响所致。,早期药物治疗,1 卧床休息，避免头颈部活动和声光剌激。2 控制眩晕、止吐，减轻患者痛苦和缓解紧张情绪。3 溶栓治疗：最佳治疗时间窗是在发病后6小时内，特别是发病3小时内，对于超过6小时的患者可综合分析多方面条件，根据病情适当放宽溶栓治疗的时间窗。方法是：给予尿激酶(50250)104 IU静滴,之后立即给予20%甘露醇250 ml静滴,视病情决定用药时间,一般37日逐步停用,可同时给予制酸及胃黏膜保护剂预防出血。溶栓后24小时内不给予抗血小板聚集药,血压过高者可适当服降压药。,治疗,4 抗凝冶疗：目前临床上常用低分子肝素如速避凝0.4 ml，每日2次皮下注射，共10日，6个月可以有效改善患者的预后，它保留了普通肝素的抗凝作用，却没有普通肝素的一系列副作用，用药时无需监测凝血功能。5 降纤治疗：适用于脑梗死发病在6小时内者，但个别患者72小时内纤溶酶原过高，为预防再次梗死，仍可酌情应用，用药前后需监测凝血功能及纤维蛋白原。,治疗,6 血液稀释疗法：对确有血黏度高和循环血量不足的患者，适量应用低分子右旋糖酐或706代血浆以改善其血液循环状态。7 抗血小板药物治疗：其作用在于降低血小板聚集性和血黏度，常用阿斯匹林（50100 mg/d）。8 脑保护剂治疗：旨在阻断缺氧后脑细胞坏死的不同机制,延长细胞生长能力,促进后期神经元的功能恢复,常用药物有钙通道拮抗剂如西比灵、尼莫地平及胞二磷胆碱等；,康复治疗,吞咽功能障碍：咽部冰刺激，球囊扩张， 构音障碍：言语训练 共济失调：运动控制及平衡功能训练 感觉障碍：感觉促通训练,病例1患者张XX,男51岁，以“右侧肢体力弱伴吞咽、言语功能障碍20天”于2014年7月10日收住我科。患者20天前出车回家后感头晕，到某医院就诊，头颅CT未发现病灶，按“急性脑梗死”治疗，头颅核磁检查示：右侧延髓、左侧半卵圆中心脑梗死。既往有“糖尿病”6年余，患病后发现“冠心病”。,查体：BP151/106mmHg，神志清，精神稍差，言语不清，声音嘶哑，认知理解正常。双侧瞳孔等大等圆，直径2.0mm，直接、间接对光反射灵敏，双眼眼球活动度不灵活，左眼外展、向上、向下活动受限伴眼震，右眼内收、向上、向下活动受限伴眼震，有水平、垂直、旋转眼震，双眼辐辏反射不能完成，右侧面部痛温觉减退，口角无偏斜，双侧咽反射消失，右侧软腭松弛，悬雍垂偏向左侧，伸舌舌尖居中，舌体活动度好，转颈、耸肩右侧力弱。右侧偏瘫，右侧肢体肌力3级，右侧肢体感觉正常，左侧肢体痛温觉减退，右侧肢体共济运动差，双侧病理反射阳性。,球囊扩张、言语训练、吞咽功能障碍训练改善右侧肢体关节活动度，增加肌力训练右侧肢体运动协调控制训练立位平衡训练改善行走能力感觉促通训练ADL训练,病例2患者赵XX，男，67岁，以“吞咽困难、饮水呛咳伴行走不稳40天”于2015年8月5日收住院。患者1个多月前突然出现吞咽困难，不能进食，到当地医院就诊，做检查未发现病灶。第二天转入我院神经内科治疗，核磁检查诊为“延髓梗塞”，给予药物治疗，住院第4天出现交界性心动过速转入重症医学科治疗。共治疗近1月出院。患者既往有高血压病史2年余，平素血压高达180-190mmHg，未服用降压药物治疗。,查体：BP120/70mmHg，神志清，精神尚可，言语正常，认知理解正常。左侧瞳孔直径2.00mm，右侧瞳孔略小，直径1.5mm，双眼直接、间接对光反射灵敏，双眼眼球活动度灵活，无活动受限，无眼震，双眼辐辏反射，双侧额纹对称，右侧眼睑下垂，眼裂变小，眼球内陷，右侧面部干燥，右侧面部感觉麻木，痛温觉减退，口角无偏斜，双侧咽反射减退，右侧软腭上抬力弱，悬雍垂偏左，伸舌舌尖居中，舌体活动度好，双侧肢体肌力尚可