结节病影像诊断

结 节 病Sarcoidosis,概念,不明原因 全身多系统慢性非干酪性肉芽肿疾病,概述,发病率 1/万人 男女发病率 5：2 20-40岁占80%，,病因,单一的激发因子或由多种伤害触发的防御反应紊乱可能是其病因,遗传因素也可能是重要的,分型,（一）胸内结节病 占结节病90%以上（二）全身多脏器结节病 涉及胸外各器官及组织，以周围淋巴结、皮肤及眼最为多见。,分型,1无症状型；40-60%病人2急性结节病伴结节红斑型（Lofgrens综合征）；3亚急性结节病型（肺部症状与体征两年）；5肺囊性纤维化型结节病 ；6肺外结节病型。,分期,急性 含Lofgrens综合征亚急性 多属慢性 肺囊性纤维化结节病 -按病情和病期，以肺部病变可消散的时间2年作为亚急性和慢性结节病的界限对判断病人预后有帮助。 急性小于年病程，遗留纤维化；慢性超过年，预测：狼疮样心神经等,统计,28.6%属无症状型是在健康体检时X线胸片发现; 10%病人X线胸片可正常; 40%-60%有呼吸系症状23% 属肺外结节病型 其中52%表浅淋巴结肿大 关节痛占30.1% 眼部病变27% 皮疹23.8%,【胸内结节病】,占结节病90%以上50-70%X线肺门和纵隔淋巴结肿大40%-60%有呼吸系症状,发病,1/3病人诊断时无临床症状，体检发现20%-40%病人轻微症状如乏力、低热、盗汗、消瘦、肌肉关节痛等40%-60%有呼吸系症状，常见的有非刺激性咳嗽、气短、胸痛。部分呈慢性，起病隐匿，病程持久,症状,呼吸道症状咳嗽 咳痰 胸闷气短 胸痛 肺部体征多不明显。,全身症状发热 乏力 消瘦 关节痛 盗汗 ,肺门纵隔淋巴结,90-95%两侧对称性肿大1-3%一侧肿大25%伴右侧气管旁淋巴结肿大30-70%肺实质浸润，网状，2-4mm结节影X线特点：边界清楚，典型者呈马铃薯状,肺内,以肺门为中心向外扩散早期：肺泡炎，小斑片或毛玻璃样影中期：间质浸润，肺纹粗乱，网状结节影晚期：间质纤维化，肺大泡，蜂窝肺,支气管,活动期：粘膜弥散性小结节(类上皮细胞肉芽肿)晚期：管壁破坏，纤维化，肉芽肿，蜂窝肺,上气道,发生率5%-10%女性，20-30岁者多见可侵及鼻粘膜、咽喉和鼻软骨，常伴有眼睛、腮腺侵犯或肺纤维化。,胸腔,急性结节病 Lofgren综合征,急性起病，在数周至数月内症状消失双肺门LD肿大+红斑结节多在下肢+多关节痛三联症常伴发热，多关节疼痛和葡萄膜炎。,囊性纤维化型结节病,可伴有支气管扩张和和反复呼吸道感染而咯痰。慢性严重的囊性纤维化结节病可引起肺动脉高压和肺心病。,【肺外结节病】,例肺结节病病例合并浅表淋巴结肿大（）皮肤（）眼睛（）肝脏（）腮腺（）,部位图,Siltzbach发病部位统计,胸内 88 %肺门淋巴结 72 %肺实质 46 %,淋巴结 28 %肝眼 22 %皮肤 18 %结节性红斑 15 %,其它 10%脾 10 %中枢 5 %,受累器官愈多诊断愈可靠除*外,都可受累,国内统计,肺门淋大70.5弥漫网状斑点影30.2进行性纤维化7大片阴影5.4不张积液块影3,眼病11.6结节红斑14.7关节痛32.6心肝脾各5%（无症状受累40-70%）,肺外,1发热,疾病早期，小于5%病人。慢性或反复发热者少见。但有时在伴有血管炎或侵犯肝、脾或腹内淋巴结的病人可发生。,2周围淋巴结肿大：,约占30%-50%。 可发生在身体任何部位，以锁骨上、颈部常见，受累淋巴结分散，可活动， 无压痛，中等硬度。,3皮肤,约占20%-35% 结节性红斑最为常见 （红热痛有光泽对称性，腓胫前皮损） 皮下结节 少数病例以皮肤病为首发。,皮肤,皮肤,4眼：,发生率25%以虹膜睫状体炎多见经裂隙灯检查可做出早期诊断,5腮腺泪腺唾液腺：,可肿大，出现干燥综合征。,6骨骼肌肉：,10%-39%病人有急性多关节炎 25%-50%病人肌肉活检存在无症状的结节病肉芽肿。,7肝：,侵犯较常见，多无症状 在肝穿中21%-79%病人存在肝非坏死性肉芽肿 2%-60%可出现肝肿大、肝功能异常、黄疸。,8内分泌代谢：,糖尿病 垂体功能减退症 高钙血症，尿钙过多 附睾炎,9心脏：,发生率5% 可有气短，晕厥，房室传导阻滞，室内差异传导，室性心动过速，早搏，充血性心衰，心肌病，二尖瓣关闭不全，也可发生猝死。,10 肾脏：,发生率6%可发生肾结石、间质性肾炎或肾小球肾炎。,11. 中枢神经系统：,发生率4%-7%可发生慢性肉芽肿性脑膜炎，脑占位性病变，脑积水，颅内压增高，垂体瘤，病变也可侵周围神经系统及脑神经。,12. 血液系统：,贫血、周围血淋巴细胞减少者常见，主要发生在弥漫性或慢性结节病者。其他有纵隔、腹膜后淋巴结肿大，脾肿大、脾功能亢进、血小板减少。,13. 结节病综合征,（2）Heerfordts综合征：腮腺肿大、发热、葡萄膜炎和脑神经麻痹。（3）狼疮样冻疮，手或足部小骨的凿缘溶介性破坏和肺实质的浸润。,诊断标准,1胸片显示两侧肺门用纵隔对称性淋巴结肿大（偶见单侧肺门淋巴结肿大），伴有或不伴有肺内网状、结节状、片状阴影。必要时参考胸部CT进行分期。 2组织活检证实或符合结节病。 3Kveim氏试验阳性反应。 -具有1-2或者1-3项者，可诊断为结节病。,诊断标准,4 血清ACE活性升高（接受激素治疗或无活动性的结节病人在正常范围）55IU PPD试验或5IU结素试验为阴性或弱阳性反应。6高血钙、高尿钙症，碱性磷酸酶增高，血浆免疫球蛋白增高，BAL-T淋巴细胞及其亚群的检查结果等可作为诊断结节病活动性的参考。67镓注射后，应用SPECT显像或r照像，了解病变侵犯的程度和范围。 -第4、5、6项为重要的参考指标。注意综合诊断、动态观察。,诊断程序,病史体检裂隙灯,X线,活检或KVEIM,活动性：CA SACEBALF 镓,PPD,不符合,符合其它,诊断其它,诊断结节病,鉴别诊断,一期 肺门淋巴结转移性肿瘤 淋巴瘤 肺门淋巴结结核二期 矽肺 肺泡细胞癌 肺结核三期 肺间质纤维化肉芽肿性：结核，分支杆菌，真菌，梅毒，高敏性肺炎 铍中毒结核和结节病可以并存,鉴别1 纵隔淋巴瘤,反复高热，全身淋巴结肿大，颈部突出，病情进展较快，体重下降，肝大，皮肤痒 当出现肺门肿块影，呈波浪状双侧或单侧，边缘清楚，常不对称，可伴有胸液或肺部侵润 病灶迅速进展，纵隔受压迫，可出现上腔静脉压迫综合征，组织活检可助诊断。,鉴别2 肺门淋巴结结核,多为双侧不对称性或单侧肺门淋巴结肿大，边缘较模糊，以右侧肺门多见，常有钙化灶结核中毒症状明显PPD试验阳性抗痨治疗有效可作鉴别结节病合并结核病，单独抗痨无效，单用糖皮质激素治疗也无效，但两者联合治疗则疗效明显。,鉴别3 肿瘤肺门淋巴结转移,中心型肺癌伴肺门淋巴结转移，可使单侧肺门增大，而肺部无肿瘤病变出现两侧肺门淋巴结肿大者极少见，如出现应考虑腹腔或泌尿系统原发癌转移。,鉴别4 特发性肺间质纤维化,闻及的肺爆裂音和杵状指有利于与肺结节病III期鉴别。,误诊分析,误诊率较高（）常误诊为结核、 肺癌、肺间质纤维化等。肺部症状和实质受累通常是非特异性的，临床表现不典型严重影响结节病诊断,检查,一般检查,白细胞及1/3红细胞 进展期病人血沉90%血清钙11% 尿钙r-球蛋白/免疫球蛋白BAL中淋巴细胞，CD4/CD8,阴性或弱阳性，71.5% 1：2000PPD5u或旧结素（OT）0.1ml皮试，若阴性则再用1：100的PPD100U0.1ml皮试，如仍呈阴性反应，有助结节病诊断。,ACE水平,与体内肉芽肿多少有关结节病活动性测定SACE在结节病活动期时升高，病情 缓解时下降到正常，复发时再升高， 随病情而变化。 活动期30%-80%病人增高 慢性者中仅20%阳性,Kveim试验,Kveim皮肤试验阳性率在结节病II期90%、在III期50%,影像学,0期：肺外1期：双肺门淋巴结大2期：双肺门大，肺弥漫性变，网状，1-3mm结节状，片状影，可局限，病灶1年内吸收或纤维化，激素3期：肺门不大， 肺部弥漫性病变，激素疗效差4期：肺纤维化，蜂窝肺,影像学,上肺野优势肺内纤维索条状影（）,网状影（）,还可见网结节影、斑片状影、粟粒影、胸腔积液及肺不张等。 在胸部结节病的诊断、活动型判断和分期上有重要作用， HRCT68.8示微结节,X线,X线,肺门大肺内结节网状影,X线,12岁，起病 6个月以后,CT,Cavitary Sarcoidosis,Sarcoidosis,Sarcoidosis,traction bronchiectasis,bilateral hilar adenopathy,肺显像,特征性表现是“熊猫”面容和肺门呈“”字lamba 影像，对结节病有确定性诊断价值,活组织检查,经常取活组织的部位为浅表淋巴结、皮下结节、腮腺、眼结合膜、肺、支气管、前斜角肌脂肪垫、支气管内膜结节和肝组织有上皮样细胞、巨噬细胞、多核巨细胞组成的非干酪性肉芽肿即阳性。临床+肉芽肿变，大多为结节病,纤支镜活检,阳性率67-97%,BALF,相对特异，但不敏感：L升高，结节病，过敏性肺泡炎肥大 浆 过敏性肺炎N升高,肺功能,II、III期者40%-70%异常，限制性通气功能障碍是其特征性表现但有三分之一病人可同时有阻塞性通气功能障碍,病情活动性,活动性 ACE升高，ESR Ig升高，BALF-L高痊愈 无活动,上述正常，持续5年,病理过程,1 肺泡炎阶段2 非干酪性坏死肉芽肿形成3 间质纤维化,病理,治疗,1期结节病不需治疗强的松单器官受损局部用药适应症：症状明显的1-3期结节病，或累及重要器官剂量：30-60MG/D，每2 个月减5MG疗程：半2年，月mg减至mg,治疗决策,有症状无症状但有肺侵，治疗有价值指征神经心脏眼等重要器官相对指征肝关节肺损,预后,预后良好，自限性80% 1期病人5 年内正常。20%出现永久性肺损害。5-10%死亡(肺纤维化，呼衰，大量咯血)。,预后,预后差的指标 双肺门大+肺部病变/其它脏器受累/中年以上妇女慢性高钙血症/骨质损害/慢性肺纤维化血，BALF中