《血液学贫血总论》PPT课件

造血系统疾病,血液系统,血液系统由血液和造血器官组成,血浆,血细胞,白细胞,红细胞,血小板,卵黄囊,胎肝,骨髓,胸腺,淋巴结,脾脏,血液,造血器官,造血组织,卵黄囊,肝脾,骨髓,胸腺,淋巴结,自妊娠3.5个月骨髓开始造血出生时全部移行至骨髓造血骨髓造血维持终生,淋巴系干细胞在胸腺分化成熟为T细胞成年后胸腺萎缩已进入淋巴结定居的T细胞能够自行繁殖,储存淋巴细胞的场所淋巴液的生物过滤器对外来抗原作出反应,胚胎第25天卵黄囊开始造血活动中胚层间质细胞分化为多能造血干细胞（PHSC)PHSC经血流迁移至肝、脾造血,自妊娠第40天开始造血50天达到高峰第40周降至最低,骨髓,造血干细胞,具有不断自我更新与多向分化增殖的能力，其自我复制和多向分化之间保持动态平衡，因此数量稳定PHSC应为CD34、CD33、CD38、HLA-DR、Lin、KDR占骨髓有核细胞的1，在外周血仅占0.05,造血微环境,由：基质细胞细胞外基质造血调节因子组成,基质细胞：网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞、脂肪细胞。,血液系统疾病,红细胞疾病：如各类贫血和红细胞增多症粒细胞疾病：如粒细胞缺乏等单核细胞和巨噬细胞疾病：如恶性组织病淋巴细胞和浆细胞疾病：淋巴瘤、淋巴细胞白血病等出血性及血栓性疾病：如ITP、凝血障碍性疾病造血干细胞疾病：再生障碍性贫血、PNH、MDS等脾功能亢进,红细胞数量和质量异常,血小板、凝血因子数量和质量异常,造血干细胞数量和质量异常,贫血概述,人体外周血红细胞容量下降，低于正常范围下限的一种常见临床症状。外周血单位体积血液中的血红蛋白(Hb）量、红细胞计数（RBC）及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。其中以Hb最为可靠，是临床诊断贫血最常用的指标。,贫血（anemia),血红蛋白红细胞血细胞比容成年男性120g/L4.51012L0.42成年女性110g/L4.01012L0.37孕妇323235正常细胞性贫血8010026323235小细胞低色素性贫血802632,根据贫血程度分类,程度血红蛋白量轻度90g/L中度60-90g/L重度30-59g/L极重度30g/L,（1）贫血的病因（2）血液携氧能力降低情况（3）总血容量改变的程度（4）血容量下降的程度和贫血的速度（5）血液、呼吸、循环系统代偿能力,主要取决于如下因素：,临床表现,一、皮肤粘膜：苍白，可靠的观察部位是：口腔粘膜，睑结膜、口唇、甲床等。二、呼吸循环系统：心跳和呼吸加快，活动时显著。三、神经肌肉系统：头痛、头晕、晕厥、肌无力、易疲劳等。四、消化系统：食欲不振、恶心、腹胀等。五、泌尿生殖系统：多尿、低比重尿、月经紊乱、闭经。六、其他：低热、溶血时有黄疸，Hb尿，腹痛，腰痛等。,临床表现,贫血是一种症状，强调病因诊断,诊断,病史,体格检查,实验室检查,诊断,实验室检查：血常规骨髓检查贫血发病机制检查,病史:现病史、既往史、家族史、营养史、月经生育史、危险因暴露史,体格检查：贫血对各个系统的影响、贫血的伴