主动脉夹层动脉瘤

主动脉夹层,罗建方 主任医师广东省人民医院 广东省心血管病研究所,乔治二世,英国国王乔治二世，是个身材魁梧的人。他两眼湛蓝，肤色绯红，鼻子略大。他长期仇恨父王乔治一世。母亲出轨，爱上了龙骑兵上校。乔治一世的父王，不肯授予他任何卑微的官职。长期的压抑使他变得脾气暴躁，行事傲慢，他把身边所有的男人和女人，都看作自己一时高兴愿踢打就踢打、愿亲吻就亲吻的奴隶。,George II, King of England（1683-1760),死在马桶上,战功颇丰！某个11月的早上,他6点起床如常， 像往日一样喝了一杯咖啡. 7点一刻，他走进了厕所. 他的德国贴身男仆在门口守候一声嘲杂当冲进去时候，发现这位伟大的国王已经死了。,Frank Nicholls,the pericardium was found distended with a quantity of coagulated blood, nearly a pint . . .; the whole heart was so compressed as to prevent any blood contained in the veins from being forced into the auricles; therefore the ventricles were found absolutely void of blood . . .; and in the trunk of the aorta we found a transverse fissure on its inner side, about an inch and a half long, through which some blood had recently passed under its external coat and formed an elevated ecchymosis floor.,60年后,1819, Ren Laennec首次使用“夹层动脉瘤”（dissecting aneurysm).,Ren Laennec 听诊器发明人,Maunoir (in 1802) had already proposed the correct term “aortic dissectionhe could not match Laennecs “star power” and notoriety,主动脉夹层（Aortic dissection, AD）,胸主动脉腔内高速、高压血流从动脉内膜撕裂处进入主动脉壁内，使主动脉中膜与外膜分离（甚或一并撕破外膜而破裂),外膜继而扩张膨出而形成夹层动脉瘤,一种临床危急重症！,发病率3.2例 / 十万人/年（尸检） 为破裂腹主动脉瘤的2-3倍 死亡率1.5例 / 十万/年（美国） 男女之比 3 ：1 发病年龄 多为 50岁 以上 Svensjo S, Bengtsson H, Bergqvist D. Thoracic and thoracoabdominal aortic aneurysm and dissection: an investigation based on autopsy. Br J Surg.1996;83:68-71.,概述,病因学,高血压和动脉粥样硬化特发性主动脉中层退性性变遗传性疾病 马凡综合征、Ehlers-Danlos综合症、Tuner综合征 先天性主动脉畸形 先天性主动脉瓣二瓣化畸形、狭窄和主动脉缩窄 创伤 主动脉的钝性创伤、心导管检查、主动脉球囊反搏、主动脉钳夹阻断等主动脉壁的炎症反应和医源性感染,Prevalence of Hypertension in China,1959,1980,1991,2002,0,2,4,6,8,10,12,14,16,18,20,18.8,5.1,7.7,12.6,Hypertension Population (%),(Year),2002:160 M, 2009:200 M, 31% vs 1991,2005 China HP Guidline,1. Cheung BMY .et al.J Clin Hypertens, 2006, 2.中国居民营养与健康状况调查报告2002综合报告, 5357,And so what?,2002 US1,Awareness,Therapy,Control,30.2,70,24.7,2002,2002,34,6.1,Awareness,Therapy,Contro,2002 China2,59,Earlier attack of initial episode,Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher EM, et al. JAMA. 2000; 283: 897903. Mszros I, Mrocz J, Szlvi J, Schmidt J, Tornci L, Nagy L, et al. Chest 2000;117:1271-1278.Yu HY, Chen YS, Huang SC, et al. Eur J Cardiothorac Surg 2004; 25(5): 683-690.Xue L, Luo JF, Huang WH,et al. Chinese J of Cardiology. 2008, 36: 415-417.,They are young patients!,死亡率: 1%/hr 1 day 1week 1 month 21% 60% 83%,mortality,死亡率,DeBakey 分型： I型：破口在升主动脉，但累及升主和降主动脉。 II型：破口在升主动脉，但仅限于升主动脉。 III型：破口在左锁骨下动脉以远 IIIa 仅累及降主动脉 IIIb 累及降主动脉和腹主动脉Stanford 分型： A型：凡累及升主动脉 B型：仅累及降主动脉,分型,病理分型,Michael E. DeBakey,4月23日，Michael E. DeBakey先生被授予了国会金质奖章。美国总统布什在表彰Michael E. DeBakey医生时这样说道：“在接近百年的时间里，Michael E. DeBakey医生不断地向我们的国家奉献着自己无尽的才华。他忘我的工作只为了一个崇高的理想-让周围人的生活更加美好。”,Michael E. DeBakey,这位99岁高龄的休士顿医生以许多的“第一次”而闻名：主动脉冠状动脉分流术的先驱者；人工心脏及心脏移植；创建了陆军流动外科医院病房；协助建立了现在被称为退伍军人事务部门的健康维护系统。,Michael E. DeBakey,曾发表超过一千篇医学论文。他在1950年代中期发展出有效的方法来纠正主动脉瘤，以移植冷冻血管来取代致病的血管；在1960年代初期，他成为首个成功完成冠状动脉分流术的人。 DeBakey还曾登上过美国时代周刊1965年5月刊的封面。,Michael E. DeBakey,1996年获俄罗斯政府邀请，为当时的俄国总统叶利钦当医疗顾问。操作过逾6万宗手术。曾治疗的名人病人包括许多世界领袖和国际巨星，其中包括玛琳黛德丽(Marlene Dietrich)杰瑞.刘易斯（Jerry Lewis）、希腊船王奥纳西斯（Aristotle Onassis）、英国温莎公爵、俄罗斯前总统叶利钦、约旦国王侯赛因、土耳其总统奥扎尔，及多位美国总统包括甘乃迪、詹森和尼克逊等。,Michael E. DeBakey,2005年11月31日 （97岁） 患主动脉夹层一开始拒绝手术，情况每况愈下后来手术团队向伦理委员会要求进行手术术后住院8个月治疗费用100万美元成为自己创立的手术方式最高龄患者,Stanford B型近端破口好发部位,J. Hono rio Palma，MD，Ann Thorac Surg2002；73:113842,分 期,超急性期：发病24小时内急性期：发病1天至14天亚急性期：发病14天至3月慢性期：发病超过3月,临床表现,胸痛起始即到达高峰的剧烈疼痛！ 胸部和/或背部；A型多位于前胸，B型多位于肩胛部 呈刀割样或撕裂样，程度剧烈，甚至因疼痛而昏厥 多数患者可描述出疼痛从胸骨后或背部沿主动 脉走行向远端发展，甚至至腹、股部。,胸痛三联征,急性心肌梗死：心电图、心功酶、肌钙蛋白主动脉夹层：四肢血压、D-二聚体、CTA肺栓塞：D-二聚体、CTA,临床表现,高血压 最常见的体征 在夹层形成后，即使出现休克、面色苍白及周围性发绀等表现，患者仍可表现出高血压 肢体血压不对称,临床表现,主动脉分支缺血症状 总发生率约10%。 由于患者常以急腹症、急性下肢缺血、 休克、截瘫等症状为主诉就诊，误诊率 较高，需加以判别。,临床表现,压迫症状 喉返神经压迫导致声音嘶哑； 气管、支气管受压引起咳嗽等。,发病急剧、病情凶险。Stanford A型患者2/3在急性期（2周）内死于夹层破裂或心包填塞、心律失常等并发症。Stanford B型患者约75%可以渡过急性期，但5年生存率仅10%-15%， 大多死于瘤体破裂。,转归,CT血管造影（CTA） 目前最常用的术前影像学评估方法为螺旋CT 无创、清晰、准确性高 横断面图像能准确显示真、假腔及锚定区血管 直径；三维重建图像能明确显示破口的位置,影像检查,影像检查,夹层动脉瘤(横断面图像,T表示真腔,F表示假腔),T,F,夹层动脉瘤 (三维重建图像),T,F,CT血管造影（CTA）,急诊CT,假腔供血,真腔供血,真假腔供血,分支血管完全撕脱/血栓压迫,主动脉夹层-肾动脉供血情况,假腔供血,真腔供血,真假腔供血,主动脉造影（DSA） 诊断夹层动脉的”金标准”?但由于有创和费用问题，一般不作为术前常规检查方法多与介入治疗结合使用，对夹层动脉瘤的破口位置及术前测量评估有重要价值,影像检查,影像检查,磁共振血管造影（MRA） 多角度显示主动脉内腔、管壁及分支 血管情况； 特别是对于夹层动脉瘤，大部分可显 示破口位置，以及主动脉分支受累情 况。,影像检查,主动脉超声 方便、快捷 、无创是其最大优势，但准确性不够，不能 提供定制移植物所需测量参数 经胸超声（TTE）：可较清楚显示升主动脉，对A型夹层 有肯定价值，显示降主动脉及腹主动脉较差 经食道超声（TEE）：可清楚地显示降主动脉夹层及破口 血管内超声（IVUS）：可准确地检出破口位置，确定內脏 动脉与真假腔的关系,三种临床特征相似且相互关联情况组成主动脉夹层（Aortic Dissection, AD）主动脉壁内血肿（Intramural hematoma, IMH)穿透性溃疡 （Penetrating aortic ulcer, PAU）,常见症状：胸痛,急性主动脉综合征,主动脉壁内血肿(Intramural hematoma, IMH),主动脉中膜内滋养血管出血所致主动脉内膜微小破口所致血肿血肿随后可顺行或逆行发展，症状无法与典型AD症状鉴别10%20%有主动脉夹层临床表现患者在影像学检查上显示为IMH，即没有内膜破口，假腔内没有血流,穿透性溃疡(Penetrating aortic ulcer, PAU),有溃疡动脉粥样硬化病变，溃疡穿透内弹力层，致使主动脉壁中层形成血肿发生于动脉粥样硬化改变最常见主动脉节段，90%以上局限于降主动脉老年人，有高血压和弥漫性动脉粥样硬化，因胸痛或背痛就诊，无主动脉瓣返流或灌注不良可为IMH、AD或单纯血管破裂发生前期改变,蘑菇样袋状主动脉管腔，边缘向外突起,穿透性溃疡(PAU),穿透性溃疡破裂,假性动脉瘤 / 胸腔积液,初期治疗建议（ I 类）,初始治疗应控制心率和血压:如无禁忌症，静脉内阻滞剂，目标心率60次/分阻滞剂明确禁忌症，采用非二氢吡啶类钙通道阻滞剂控制心率如在充分控制心率后SBP 120mmHg，静脉内用ACEI/或其他血管扩张剂，在维持充分的终末器官灌注基础上进一步降低血压硝普钠是疗效最确切药物，可快速地逐步增高剂量以达到最佳血压控制 如有急性主动脉瓣返流，应慎用阻滞剂，避免阻断代偿性心动过速,初期治疗建议（ I 类）,充分控制疼痛，可降低交感神经介导的心率和血压升高 - 静脉内阿片类镇痛药各种形式的主动脉夹层相关低血压 - 首先扩容提高血压,持续药物治疗（ I 类）,最初静脉内使用降压药稳定血压后，需要长期的降压治疗时，包括使用阻滞剂和补充其他类别的降压药物。ACEI/ARB 可延缓主动脉扩张,主动脉夹层治疗选择,Debakey I/II (Stanford A) - 手术(心外科) Debakey III (Stanford B) - 腔内治疗(杂交手术),主动脉夹层（Stanford A）,A型胸主动脉夹层除了在急性期破裂率高外，还可因心包填塞、主动脉瓣返流、心律失常等并发症导致患者死亡，主张急性期行升主动脉置换术,主动脉夹层（Stanford A）,降主动脉夹层 (Stanford B),传统治疗方法高死亡率,药物治疗急性B型夹层20外科手术治疗 A型- 30% B型- 35%外科手术导致远端脏器缺血发生率 50,主动脉壁内血肿和动脉粥样硬化穿透性溃疡治疗原则,治疗目的：防止主动脉破裂或进展到典型AD，在紧急手术前稳定患者病情，降低主动脉手术复杂性内科强化治疗:阻滞剂和其他降压治疗开放手术或覆膜支架治疗适应证解剖学特征、临床表现和进程、患者合并症覆膜支架技术有关因素,目的预防胸主动脉血流持续经夹层裂口进入假腔，从而导致破裂预防和治疗由夹层隔膜阻塞主动脉分支动脉所引起的一系列缺血综合症,覆膜支架治疗,1991年，阿根廷的Parodi 首次将Stent-Graft(SG) 应用于腹主动脉瘤的腔内治 疗取得成功 1992年Dake等首次将SG应用于胸主动脉瘤的腔内 治疗 1999年Dake等发表了用SG治疗夹层动脉瘤19例,腔内治疗的发展,腔内治疗技术,用介入技术将覆膜支架植入病变动脉血管腔 内，将破口隔绝，从而促进假腔内血栓形成手术简洁、快速、微创、有效患者痛苦小，并发症少、轻，康复快,腔内治疗技术,腔内治疗技术,造影,腔内治疗技术,夹层动脉瘤支架放置前,支架放置后假腔消失,腔内治疗前后真腔体积和主动脉管径变化,T,F,T,F,T,T,F,F,存在未闭的原始内膜撕裂口存在假腔进行性扩张趋势 (肢体或相关脏器缺血)动脉瘤破裂趋势反复发作性疼痛/血压控制不佳主动脉夹层动脉瘤最大直径 5cm病变主动脉直径增大速度10mm/年,腔内治疗适应症,特别适用于： 老年人 心、肺、肾功能无法耐受手术者 先前已接受过胸、腹主动脉大手术的病人术者的操作水平，影像技术的完善及设备的精良程度直接影响治疗的效果,腔内治疗适应症,腔内治疗前后真腔体积和主动脉管径变化,（P0.001）,(P=0.04),Dake et al N Engl J Med 1999. 340:1546-1552,Loschyk et al. International Congress XIV Endovascular Interventions,2001,V-7,腔内治疗与传统手术治疗的比较,腔内治疗B型主动脉夹层分离的病人，术后生活 质量大幅度提高，平时只需用降压药控制血压即 能达到理想的生活状态，无需再入院治疗,腔内治疗与传统手术治疗的比较,传统手术治疗死亡率高，急性期为 1312 %， 慢性期为 1111 % 术后严重并发症达42%，包括出血、截瘫、脑卒 中、肾功能不全、辅助通气时间延长等 整个住院时间都明显长于腔内治疗的病人,带膜支架植入建议,Note: Table 15 in full-text version of TAD Guidelines. Reprinted from Svensson et al. Expertconsensus document on the treatment of descending thoracic aortic disease using endovascular stentgrafts. Ann Thorac Surg. 2008;85:S1 41.,本中心经验（2002.12-2010.10）,70,71,Follow-up rate: 298/353 (84.4%),Death (24): pneumon