脊髓压迫症讲义

脊髓压迫症Compression of Spinal Cord,定义,机械性压迫病变引起的脊髓及脊神经根机能缺陷统称为脊髓压迫症(compression of spinal cord)。包括椎管内、椎管本身以及侵入椎管内的病变。虽然它们的组织学特性不同，但其造成损害的病理生理、临床表现和治疗原则很多相同，常见疾病为: 肿瘤、血肿、感染性肉芽肿、椎间盘突出及椎管狭窄等。,病理生理,脊髓是中枢神经系统的低级部分，位于坚硬狭小的椎管内，被齿状韧带、神经根、血管等固定于椎管中央，活动空间极小。所以。所以，脊髓对压迫的代偿功能有限。,(一）脊髓的代偿功能包括：,早期：脊髓移位、排挤CSF及血液，减少组织间隙水分。晚期：椎管扩大，椎弓根变扁，椎体后缘受侵蚀等。,（二）影响脊髓代偿功能的因素：,包括速度、部位、组织的耐受性差异及病变的性质、生长方式和软硬度 等。 (1)压迫产生的速度：急性压迫损伤重，恢复差，并常有脊髓休克 ；慢性压迫,脊髓能充分发挥其代偿机能，脊髓损伤以单纯机械压迫为主。即使已表现为横贯性损害，解除压迫后仍有恢复的可能。,(2)病变与脊髓的部位关系：髓内病变出现症状早；颈、胸椎管径最小，症状出现早；腰段、马尾区间隙大，症状出现晚。 (3）病变的性质、生长方式及软硬度：恶性肿瘤、炎性病变（脓肿）、浸润性生长、硬性压迫出现症状早而重。 (4)脊髓组织对压迫的耐受力：灰质白质、细纤维 （痛温觉）粗纤维（锥体束；本体、触觉）。缺血缺氧的耐受力？(白质灰质）,（三）脊髓压迫造成损害的病理生理：,局部压迫造成变形、移位、软化、水肿等。损伤局限在受压节段。 局部血液循环障碍。动脉受压引起脊髓缺血；静脉受压引起脊髓瘀血、水肿等。脊髓损害范围常超过压迫的节段。 CSF循环梗阻。多见于髓外硬膜下肿瘤。上下压力不同，当突然用力（如咳嗽时疼痛加剧）或腰穿可造成症状恶化，称为脑脊液冲击征或疝入征。,一。临床表现,一. 病程的分期（以髓外硬膜下肿瘤最为典型）根痛期(刺激期):瘤侧神经根或脊膜的刺激征。 。部分受压期：产生脊髓半侧损害综合症（Brown-Sequard syndrome）。完全受压期：脊髓横贯性损害。病变以下双侧肢体的各种感觉、运动及植物神经功能障碍。,Brown-squard syndrome： 病变水平以下对侧肢体的浅感觉障碍和同侧肢体的运动、深感觉和植物神经功能障碍。,二.临床表现的特点：,(1)根痛： (I）沿神经根分布区扩散，躯干呈带状分布，四肢呈线条状分布。（II）性质为电灼、针刺、刀切或牵拉感。（III）可有强迫体位、姿势性疼痛或咳嗽、喷嚏或用力大便等加重的脑脊液冲击征。（IV）初期阵发性，可有夜间痛或平卧痛，被迫坐睡。,(2)节段性分布的分离性感觉障碍。见于髓内病变。(3)感觉障碍进展方式有二：髓内病变呈下行性，较早出现双侧损害。髓外病变呈上行性，由一侧发展到对侧。与脊髓丘脑束内纤维的排列顺序有关。,上下运动神经元麻痹的区别,上运动神经元麻痹 下运动神经元麻痹病损部位：皮质脊髓束或皮质延髓束 脊髓肌肉束或延髓肌肉束肌力： 广泛不完全瘫痪 节段性完全瘫痪肌张力： 增高（痉挛性） 减低或丧失（驰缓性）肌容积： 晚期可能有广泛性废用 有明显限局性萎缩 性萎缩肌束颤动： 无 有腱反射： 亢进 减低或丧失病理反射： 有（决定意义） 无电器检查： 无变性反应 有变性反应,（4）运动障碍,（5）反射异常,（I）腱反射的改变和病理反射的有无与上、下运动神经元的麻痹性质一致。（II）完全性横断损害时出现下肢的屈曲性防御反射。也称三短反射(刺激足底，发生屈髋、屈膝、屈踝),（6）植物神经障碍,(I )双侧锥体束受压引起尿潴留和便秘（假性尿失禁）。由于膀胱反射的脊髓中枢存在，膀胱充盈时可产生反射性排尿而形成自动性膀胱（充溢性尿失禁）。 (II)骶节以下（圆锥和骶神经）损害引起膀胱直肠括约肌松弛，表现为大小便失禁（真性尿失禁） ，晚期形成自律性膀胱。(III)血管运动和泌汗功能障碍表现为皮肤干燥，脱屑 ，少汗或无汗，神经营养障碍。颈膨大可有Horner综合征。,(7）脊膜刺激症状 硬脊膜外病变引起脊柱自发性疼痛或叩痛及压痛。（8）脊髓休克(spinal shock): 脊髓急性损伤后，损伤平面下因突然失去皮层等高级中枢的调节，立即出现肢体的迟缓性瘫痪，肌张力减低，各种感觉和反射均消失，膀胱无张力，尿潴留，大便失禁。病理反射阴性。一般持续24周，合并褥疮等并发症时延长。,【诊断】,（一）纵向定位1、脊髓节段与脊柱节段的关系：下颈髓高1节（1），上中胸髓高2节（2），下胸髓高3节（ 3）。,2、不同平面椎管内压迫之定位(1)病变水平神经根刺激征。如上颈髓(C1-4)的枕颈部疼痛，强迫头位；颈膨大(C5-T2)为上肢根痛；胸髓(T3-T12)胸腹部根痛或束带感;腰膨大(L1-S2)的下肢相应节段根痛。(2)病变以下感觉障碍和植物神经功能障碍。颈膨大可有Horner综合征。(3)病变水平的下运动神经元麻痹；病变以下的上运动神经元麻痹。上颈髓：四肢上运动神经元麻痹；颈膨大：上肢呈下运动神经元或混合性麻痹，下肢上运动神经元麻痹;胸髓：双下肢上运动神经元麻痹；腰膨大：下肢下运动神经元或混合性麻痹。(4)其它：上颈髓常有呼吸困难；颈膨大常有胸式呼吸减弱；,园锥马尾综合症。,园锥与马尾表现常合并出现，称园锥马尾综合症。园锥（S35）：(1)鞍区感觉障碍;(2)膀胱直肠功能障碍明显，真性尿失禁。（3）男性可能出现阳痿。马尾（脊柱L2以下）：(1)下肢根痛明显;(2)小腿肌肉萎缩。(损伤神经根分布的下运动神经元麻痹、感觉障碍及神经营养不良)。,横向定位：,髓外病变：包括硬脊膜下髓外病变和硬脊膜外病变(1)良性病变病程较长；硬膜外多为恶性肿瘤、外伤、脓肿等，病程短，发病急，进展快。(2)根痛和棘突叩痛明显。硬膜下肿瘤根痛突出，且常见姿势性疼痛和脑脊液冲击或疝入征；硬膜外病变棘突叩痛明显。(3)一侧到两侧，硬膜下肿瘤的脊髓半切征多见，硬膜外肿瘤相对少见。(4)感觉障碍呈上行性发展，多为传导束型分布。早期感觉平面不恒定，定位不可靠。(5)上运动神经元麻痹明显，可早期出现。下运动神经元麻痹不明显，多无肌束颤动。(6)膀胱直肠功能障碍出现晚。(7)脊髓梗阻和脑脊液蛋白增高多见。(8)常见疾病：硬膜下：神经鞘瘤和脊膜瘤； 硬膜外：恶性肿瘤或转移瘤、椎管疾病、血肿、肉瘤等。,髓内病变（Intramedullary lesion)(1)病程较短(比转移瘤、硬膜外脓肿要长)，早期出现双侧表现。(2)感觉障碍呈下行性发展，可见感觉分离。(3)下运动神经元麻痹明显，可有肌束颤动。 (4)早期出现膀胱直肠功能障碍。(5)罕见根痛和棘突叩痛。无姿势性疼痛和脑脊液 冲击或疝入征。偶有自发性无定位、烧灼样痛。(6)少见脊髓梗阻和脑脊液蛋白增高。(7)常见病变：室管膜瘤；星形细胞瘤,【治疗】手术+康复+其它(放、化) 。 【预后因素】1. 起病和进展速度;2. 病变部位:髓内差.3. 性质: 恶性肿瘤、脓肿，预后 差。,急性脊髓炎acutemyelitis,急性脊髓炎（acutemyelitis）亦称急性非特异性脊髓炎，是一种可能由病毒感染或毒素所致的脊髓横贯性损害的一组疾病。主要表现为病损节段以下的肢体瘫痪，传导束性感觉缺失，以及膀胱、直肠功能障碍。当脊髓损害由低节段不断向上发展并危及生命时称上升性脊髓炎；病变累及脑干或大脑时，称弥漫性脑脊髓炎；亦可累及脊髓膜和脊神经根，分别称为脊膜脊髓炎、脊膜脊神经根脊髓炎。临床以胸段脊髓受累最为多见。,临床表现,病史：各种年龄及职业均可罹病，青壮年多发。病前数日至数周可有发热、全身不适、呼吸道或消化道感染，外伤、劳累、酗酒等诱因。症状：起病急骤，进展迅速，数小时至1-2天发展成完全性截瘫。可有背痛、腹痛，束带感，肢体麻木等先驱症状。体征：因脊髓罹患部位的不同，其体征名异。 胸段脊髓炎早期表现为软瘫、浅、深反射及病理征均不能引出，谓之脊髓休克，持续1-2周。随后出现深反射亢进，肌张力增高与病理征。同时伴大、小便潴留，其后为失禁。病变水平以下所有浅、深感觉减退或消失，少汗或无汗。 颈段脊髓炎时表现为双上肢软瘫，双下肢硬瘫，可出现呼吸肌麻痹，高热，甚至死亡。 腰段脊髓表现双下肢软瘫，膀胱与直肠功能障碍，下肢腱反射消失，其后肌肉萎缩。,实验室及特殊检查,外周血白细胞计数正常或稍高。脑脊液压力升高，椎管通畅，CSF细胞数正常或稍高，蛋白可稍高，糖及氯化物含量正常。MRI早期可区别脊髓病变性质、范围及数量，可助确诊。,治疗,.加强护理及营养，预防和治疗各种继发感染。激素治疗：氢化考的松200-300mg（或地塞米松10-20mg）加入10%Glucose500ml静滴，每日1次，共2-3