《自身抗体临床意义》PPT课件

北京医学分会讲座,自身抗体的临床意义SLE的药物治疗,北京协和医院,自身抗体的定义,以自身组织成分为靶抗原而出现的相应抗体,自身抗体在风湿病学中的意义,是自身免疫病的标记有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断判断疾病的活动性预测疾病的预后,自身免疫病的标记,ANA（抗核抗体）提示弥漫性结缔组织病ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）提示血管炎aCL（抗心磷脂抗体）提示磷脂抗体综合征,特异性较强的自身抗体有助于CTD的诊断和鉴别诊断,抗Sm系统性红斑狼疮（SLE）抗Scl-70系统性硬化症抗SSA/SSB干燥综合征抗CCP类风湿关节炎（聚角蛋白微丝蛋白）,抗体滴度的高低有判断疾病活动性的作用,抗双链DNASLEcANCAWegener肉芽肿aCLSLE、磷脂抗体综合征RF类风湿关节炎,预测疾病的预后及临床亚型,抗Jo-1皮肌炎合并肺间质病变抗Scl-70弥漫性系统性硬化抗rRNP狼疮脑病,风湿病学中的自身抗体谱,ANA谱抗ENA谱RA自身抗体谱抗线粒体抗体谱抗血小板抗体,ANCA谱抗磷脂抗体谱抗平滑肌抗体（SMA）红细胞抗体,ANA谱及其临床意义,ANA弥漫性结缔组织病（CTD）抗组蛋白多种CTD，以SLE及服异烟肼者最多抗双链DNA活动的SLE抗单链DNA无特异性抗核仁SSc抗着丝点SSc(CREST型)、pSS(原（ACA）发性干燥综合征）抗ENA见后,抗ENA（可提取核抗原）谱及其临床意义,抗RNP（nRNP)CTDMCDT、SLE抗SmSLE抗SSA(Ro)pSS、SLE抗SSB(La)pSS、SLE抗rRNPSLE抗Scl-70SSc抗Jo-1皮肌炎抗kuSSc/PM,RA自身抗体谱及临床意义,RF60RA中出现，量与RA活动性及严重性呈正相关。亦在其它CTD出现抗CCP在50RA中出现（聚角蛋白微丝蛋白）特异性较高AKA（抗角蛋白抗体）在40RA阳性APF（抗核周因子）在52RA阳性抗RA33RA阳性率为35抗Sa在部分RA阳性,以上抗体阳性有助于早期RA及不典型RA的诊断和早期开展治疗，改善预后,ANCA谱及其临床意义,cANCA靶抗原：PR-3(蛋白酶3pANCA靶抗原：MPO(髓过氧化酶)弹性蛋白酶乳铁蛋白其它,Wegener肉芽肿其量指示病情活动其它血管炎及炎性肠病,磷脂抗体谱及其临床意义,aCL（抗心脂抗体）SLE，原发性磷脂综合征感染、肿瘤抗2GP1(载脂蛋白)是aCL与磷脂结合的辅助因子LA（狼疮抗凝物）SLE、感染、肿瘤抗磷脂酰丝氨酸抗磷脂酸,磷脂抗体是诊断磷脂抗体综合征的必备条件之一，但并非有磷脂抗体患者均属该综合征，必需同时有临床症状（血栓、血小板减少、反复自发性流产）,其它自身抗体及临床意义,AMA（抗线粒体抗体）原发性胆汁性肝硬化原发性干燥综合征抗M-2抗体原发性胆汁性肝硬化SMA（抗平滑肌抗体）自身免疫性肝炎抗血小板抗体自身免疫性血小板减少症抗红细胞抗体溶血性贫血,自身抗体与脏器受累的相关性,抗Jo-1抗体综合征皮肌炎、肺间质病、多关节炎、雷诺现象、技工手抗RNP抗体雷诺现象、腊肠指、肌炎、指硬化抗rRNP中枢神经系统狼疮、活动性SLE抗双链DNA抗体狼疮肾炎、活动性狼疮抗着丝点抗体系统性硬化CREST,自身抗体在风湿病学中的意义,是自身免疫病的标记有助于弥漫性结缔组织病（CTD）的诊断和鉴别诊断判断疾病的活动性预测疾病的预后,系统性红斑狼疮的治疗,目的控制疾病活动性减轻脏器病变，保持其功能尽可能让病人正常生活原则早期诊断、早期治疗根据疾病活动性及严重性选择恰当剂量的所需药物。治疗要个体化。教育病人及家人配合治疗。,治疗SLE的药物及用法（1）,肾上腺皮质激素强地松0.51mg/kg/日，46周后递减，维持量7.5mg10mg/日甲基强的松龙1g/日冲击，连续3天为一疗程，必要时34周后重复氢化考的松200300mg/日静点地塞米松10mg鞘内注射，每周一次,治疗SLE的药物及用法（2）,环磷酰胺静脉1g每4周一次（静点）200mg隔日一次（静推）口服50100mg每日一次MTX鞘内10mg每周一次静脉1020mg每周一次口服1020mg每周一次,治疗SLE的药物及用法（3）,硫唑嘌呤口服50100mg每日一次雷公藤多甙口服20mg每日三次羟氯喹口服0.10.2日两次骁悉口服1.52g/日分23次环孢素口服3.55mg/kg/日一次服,药物需据SLE活动性进行选择及调整,SLE活动性判定SLEDAI分数表,临床表现分数抽搐8精神症状8脑器质症状8视力障碍8脑神经异常8狼疮性头痛8脑血管意外8血管炎8关节炎4,临床表现分数肌炎4管型尿4血尿4蛋白尿4脓尿4新发皮疹2脱发2粘膜溃疡2胸膜炎2,续：SLEDAI分数表,临床表现分数心包炎2低补体2DNA结合率增高2发热1血小板减少1白细胞减少1,总分数105，8考虑有活动性,狼疮肾炎（LN）的治疗,依据肾病理（活动性指标、慢性指标）尿蛋白及管型病史早或晚期，病情进展速或缓SLE总体病情活动性,LN治疗,早期严重晚期活动性活动性（慢性指标为主）甲强龙冲击甲强龙冲击治疗总体SLE强地松1mg/kg/日强地松0.5mg/kg/日维护肾功能CTX100mg/日CTX1gmIV硫唑嘌呤100mg/日雷公藤多甙20mg3/日干细胞移植骁悉0.53/日,血小板减少或溶贫治疗,3万有长春新碱1mgIV每周3次出血现象丙种球蛋白400mg/kg/日5天3万7万强地松1mg/kg/日丙种球蛋白7万10万强地松0.51mg/kg/日,中枢神经系统狼疮（CNSlupus),甲强龙冲击3天氢化可的松300mg/日IV或强地松1mg/kg/日环磷酰胺1gmIV每34周一次地塞米松10mg甲氨喋呤10mg丙种球蛋白400mg/kg/日IV5天一疗程,鞘内注射，每周一次,亚急性皮肤型红斑狼疮,强地松0.5mg/kg/日羟氯喹0.2日两次,药物不良反应,肾上腺皮质激素肥胖、感染、高血压、糖尿病、骨质疏松、白内障、股骨头坏死、高血脂环磷酰胺血象下降、胃肠道反应、肝功受损、脱发硫唑嘌呤同上甲氨喋呤粘膜溃疡、肝功受损、血象下降雷公藤多甙停经、减杀精子、肝功受损、