《肺动脉高压》PPT课件

肺动脉高压,首都医科大学附属北京朝阳医院北京市呼吸病研究所杨媛华,名词与分类,肺动脉高压肺动脉压力超过正常范围分类继发性肺动脉高压（SPH）病因已明原发性肺动脉高压（PPH）凭现有手段不能找到病因PPH定义1975年，WHO“不能解释或未知原因的肺动脉高压”,肺循环各部位压力正常值,右心房（RAP）：06mmHg右心室（RVP）：收缩压：1525mmHg舒张压：06mmHg肺动脉（PAP）：收缩压：1525mmHg舒张压：815mmHg平均压：1015mmHg肺动脉嵌顿压（PAWP）：412mmHg,肺血管床的血流动力学特点,低阻力循环系统PVR1/12SVRmPAP=122mmHgLAP=62mmHg从肺动脉到左心房压力梯度62mmHg肺动脉高压的血流动力学诊断标准静息：mPAP20mmHg；sPAP30mmHg运动：mPAP25mmHg,肺动脉高压的分级,分级：静息状态下轻度：mPAP2635mmHg；中度：mPAP3645mmHg；重度：mPAP45mmHg。PAP=PVRCO+PAWP毛细血管前性高动力性毛细血管后性,肺动脉高压的病因,2003年9月第三次肺动脉高压会议分类肺动脉性肺动脉高压：IPAH（PPH）家族性PAH某些危险因素或疾病相关性PAH：结缔组织病体肺分流门脉高压HIV感染药物和毒素MDS脾切除静脉或毛细血管受累：肺静脉闭塞病肺毛细血管瘤肺静脉性肺动脉高压：左心病变低氧性PAH：COPDILDOSAS高原性栓塞性PAH：血栓、肿瘤、寄生虫、异物其他原因引起的PAH：结节病、肺血管受压,肺静脉系统阻力肺静脉高压？,否,是,肺血管床阻力,否,是,肺动脉和肺小动脉阻力,COPD限制性肺疾病尘肺胶原-血管病：硬皮病狼疮类风湿ARDS血吸虫病,是,肺栓塞低氧性PH：ARDS，高原病低通气：COPD，肥胖病先天性心脏病（分流）原发性肺动脉高压,左心衰竭：任何原因二尖瓣狭窄二尖瓣返流粘液瘤缩窄性心包炎肺静脉闭塞性疾病,PAWP,肺动脉高压的诊断思路,临床表现,症状轻度：无症状中度：活动时呼吸困难和疲劳重度：呼吸急促、胸痛、晕厥,临床表现,体征颈静脉搏动；胸骨左缘上抬或膨隆；在胸骨左缘可触及收缩期搏动；肺动脉瓣区第二心音增强（P2亢进）；由于主肺动脉扩张可闻及喷射性卡嗒音；第四心音；吸气时第三心音（S3）增强；肺动脉瓣区舒张早期逐渐减弱的杂音（Graham-Steel）；三尖瓣返流性杂音；右心衰竭的体征；肘静脉压力12cmH2O,实验室检查,胸部X线肺门胸廓指数344%,实验室检查,心电图肺型P波、电轴右偏、RV10.5mv超声心动图定性判断PAH右心室肥大动脉内径瓣膜返流定量测定PAP明确引起PAH的原因,实验室检查,肺扫描无COPD，可帮助进行PTE和PPH鉴别弥漫性斑点样缺损，无肺段性灌注缺损PPH一个或多个肺段性灌注缺损或大的灌注缺损PTE肺动脉造影除外慢性肺栓塞肺活检为禁忌症,实验室检查,肺功能测定多导睡眠监测CT血清学检查右心漂浮导管：“金指标”测压PAWP心腔内含氧量,治疗,充分治疗原发病纠正低氧血症休息时PaP215h/日。地高辛用于心房纤颤，休息时心室率90/分或轻度活动100/分。利尿剂,治疗,降低肺动脉高压药物钙离子拮抗剂：硝苯地平、维拉帕米、硫氮卓酮磷酸二酯酶III抑制剂：氨吡酮、甲氰吡酮硝酸盐类：硝普钠ACEI类：开搏通白三烯受体拮抗剂：扎鲁司特NO吸入机械通气,原发性肺动脉高压,流行病学发病率：美国和欧洲：12/百万/年，3001000/年。尸检检出率：1.3特点：年龄：任何年龄，多见于2030岁性别：女性:男性1.73.5:1种族：无差异家族遗传性：610,病因与发病机制,遗传因素：常染色体显性遗传，2号染色体q31-q32骨形成蛋白2受体(BMPR2)基因变异血管因素：血管痉挛和血管收缩倾向前列环素内皮素-1与一氧化氮肺血管系统结构异常免疫学因素：29%PPH的ANA升高；23%抗Ku抗体升高；HLA-DQ7与PPH有关,病因与发病机制,血栓栓塞：隐匿性血栓栓塞血小板与平滑肌功能缺陷PPH患者5-HT浓度增加PPH患者肺动脉平滑肌Kv通道功能缺陷食欲抑制剂血管性因素：雷诺现象过敏因素其他因素：Toxiccookingoilsyndrome,肺血管内皮异常、内皮损伤和功能不全是导致PPH的关键因素。明显的血管收缩倾向是易感个体的重要发病因素。,病理特征,平滑肌增生、内膜增厚、原位血栓形成病理学类型丛原性动脉病：3060%；动脉中层肥厚，内膜增生，坏死性动脉炎血栓形成性动脉病：4050%；内膜纤维化，再通的原位血栓形成肺静脉阻塞性疾病：10%；肺内静脉和小静脉的内膜增生和纤维化,临床表现,症状（梅奥医院和美国国家疾病谱调查）进行性呼吸困难（66%）疲劳和虚弱（20%）晕厥（13%）头晕（20%）雷诺现象（10%）劳累性胸痛（10%）,临床表现,体征颈静脉搏动胸骨左缘膨隆肺动脉区可触及收缩期搏动P2增强，第二心音分裂肺动脉喷射性杂音右心室第四心音三尖瓣返流性杂音,预后,极差梅奥医院：5年存活率21%美国国家疾病谱调查：1年存活率68%3年存活率48%5年存活率34%与死亡率相关的参数肺动脉平均压右心房平均压心脏指数,表PPH中位生存率与血流动力学参数的比较,血流动力学参数中位生存时间（月）肺动脉平均压85mmHg1255mmHg48右心房平均压20mmHg120阻力反应者PVR下降20不伴mPAP下降无反应者：PVR无明显变化不良反应者PVR不变，mABP下降20，CI不变或降低大约只有2030对药物试验有反应,血流动力学参数测定（基础值）,NO吸入10分钟（10ppm）,血流动力学参数测定,NO吸入10分钟（20ppm）,血流动力学参数测定,30有反应者钙通道阻滞剂试验,70无反应者抗凝剂、前列环素、肺移植,每小时测定血流动力学参数,急性血管反应性试验流程图,试验终止标准,肺动脉压下降达到目标值体循环收缩压下降30%或低于85mmHgHR增加40%HR65b/m并出现低血压症状发生不可耐受的头痛、头晕、恶心等血管扩张剂已用至最大剂量出现任何一种情况即终止试验,常用药物使用方法,钙离子拮抗剂将达到最佳反应的剂量之前的12个步骤的剂量作为初始的治疗剂量。硝苯地平：最佳剂量2040mg硫氮卓酮：最佳剂量60120mg最大剂量硝苯地平：240mg/日硫氮卓酮：720mg/日副作用：低BP，PH恶化，低氧血症，心律失常，右心功能不全加重,常用药物使用方法,前列环素（PGI2）依前列醇作用：扩张血管（肺动脉，体动脉，血管床）抑制血小板聚集抑制平滑肌细胞增生缺点：半衰期短，必须持续静脉注入副作用：头痛，皮疹，腹泻，关节痛禁忌症：肺静脉闭塞性疾病,常用药物使用方法,前列环素类似物伊洛前列素（iloprost）给药途径：口服、静脉、吸入吸入治疗主要优点：剂量小，体循环副作用轻微，随时可以使用。缺点：注射：局部感染甚或发生败血症，下肢疼痛吸入：半衰期短，无累积降压作用，需要频繁吸入,常用药物使用方法,前列环素类似物贝前列素（beraprost）给药途径：口服优点：用药方便，提高生存率适应症：早期PAH，病情轻者缺点：半衰期短Uniprost给药途径：皮下注射缺点：注射局部出现疼痛、硬结和红斑,常用药物使用方法,前列腺素E1（PGE1）作用：扩张动脉，抑制血小板聚集使用方法：35ng/kg/min，然后根据肺动脉压力的变化逐渐加量，可达到2040ng/kg/min副作用：皮肤潮红、头痛、恶心、呕吐，长期应用易引起长骨骨膜增生，外周静脉输入易产生静脉炎,常用药物使用方法,一氧化氮吸入作用：选择性扩张肺动脉预防血小板的黏附和聚集抑制平滑肌细胞生长改变生长因子、血管收缩因子等基因表达外源性NO吸入的毒性问题,常用药物使用方