儿童保健结缔组织病21-3体综合症.ppt

第六节儿童保健和疾病预防,一、各年龄期儿童保健的具体要求胎儿期保健围生期及新生儿期保健婴幼儿期保健学龄前期儿童保健学龄期和青春期的保健,二、培养良好的生活习惯睡眠新生儿为2022小时/天婴幼儿为1213小时/天学龄前儿童为11小时左右/天7岁以上儿童为910小时/天饮食清洁排便,三、体格锻炼空气浴日光浴水浴温水浴擦浴淋浴游泳,四、婴幼儿的早期教育早期教育出生至3岁前的教育早期教育应从新生儿期开始语言训练应从婴儿会发音开始1岁左右小儿达到语言理解阶段1岁半2岁达到语言的表达阶段9个月24个月是理解语言的关键时期24岁是表达语言的关键时期,五、疾病的预防控制传染病流行的措施控制传染源切断传播途径保护易感儿：主动免疫天然主动免疫人工主动免疫被动免疫,计划免疫计划免疫的程序：卡介苗脊髓灰质炎疫苗百白破三联疫苗麻疹疫苗其他几种疫苗的预防接种：乙型肝炎病毒疫苗乙型脑炎疫苗流行性脑脊髓膜炎菌苗,注意事项：准备工作禁忌症接种要点不良反应及处理：晕厥全身反应局部反应其他异常反应1：3447岁20251：4814岁18201：4,第十一章结缔组织疾病过敏性紫癜anaphylactoidpurpura,病因及发病机理病理临床表现皮肤症状消化道症状关节症状肾脏症状其他,实验室检查毛细血管脆性试验阳性周围血白细胞计数及嗜酸性粒细胞可略升高血小板计数正常出血及凝血时间正常血快退缩试验和骨髓检查均正常血清IgA浓度往往增高尿液检查与肾小球肾炎相类似粪隐血试验可呈阳性反应,诊断与鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎各型肾小球肾炎外科急腹症,治疗：一般治疗对症治疗西米替丁20mg/kg.d，bidivdrop15mg/kg.dtidpo安咯血、维生素C肾炎或肾病治疗肾上腺皮质激素及免疫抑制疗法强的松12mg/kg.dpo环磷酰胺,特发性血小板减少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura）,病因与发病机理临床表现：可分急性及慢性两种类型急性型：以5岁以下多见发病前1-3周有急性病毒感染史起病急，常有发热表现为自发性皮肤或粘膜出血颅内出血出血量大者，可有贫血少数患儿肝脾轻度肿大,慢性型：病程超过6个月者为慢性型。多为学龄儿童出血较急性型轻，持续性或反复性发作血小板常波动于2080109/L，28万/mm3之间血小板数可以正常反复发作者脾脏可轻度肿大,辅助检查：血象：血小板计数减少50109/L（5万/mm3）出血时间延长，凝血时间正常血块收缩不良，束臂试验阳性贫血骨髓象：急性型慢性型其他：PAIgG于90%左右病例均增高PAIgM常增高，部分PAC3增高,诊断与鉴别诊断：根据临床症状，血象及骨髓象即可作出诊断PAIg及PAC3的检查有助于病因学的检查51Cr标记血小板寿命检查可协助诊断败血败、流脑、伤寒、麻疹和疟疾引起的继发性血小板减少性紫癜DIC时的血小板减少，再生障碍性贫血、白血病Wiscott-Aldrich综合症（血小板减少伴有血小板功能缺陷、湿疹、反复感染）,治疗：一般治疗急性型避免外伤预防及控制感染维生素C、路丁明显出血者应卧床休息。慢性型忌用阿斯匹林、非那西丁肾上腺皮质激素强的松1.52mg/kg.dpotid氢化考的松,输血和血小板脾切除免疫抑制疗法硫唑嘌呤环磷酰胺长春新碱每周一次ivdrop每次812h其他预后,皮肤粘膜淋巴结综合症（muowfaneouslymphnadesyndrome.MCLS）,病因和发病机理病理临床表现：,主要表现发热皮疹球结膜充血唇及口腔表现手足表现淋巴结肿大,其他表现心血管症状猝死,冠状动脉病变肾脏蛋白尿，尿沉渣中白细胞增多消化系统腹痛、腹泻、呕吐肝大、黄疸、GPT少见症状肺部感染无菌性脑膜炎关节痛等,实验室检查：血常规：WBC，N，核左移，轻度贫血早期血板正常，以后升高血沉：发热时CRP：增高SGOTSGPT：部分患儿可升高，ASO正常血清：IgG、IgA、IgM、IgE升高总补体及C3正常或降低肿瘤坏死因子a明显升高,诊断及鉴别诊断：凡出现主要表现6条中包括发热（持续5天以上，抗生素治疗无效）在内的5项即可诊断本病。如临床检查发现冠状动脉瘤或扩张、则4条主要表现阳性也可诊断。鉴别诊断败血症猩红热化脓性淋巴结炎儿童类风湿病心肌炎,鉴别诊断败血症猩红热化脓性淋巴结炎儿童类风湿病心肌炎,治疗：阿司匹林80100mg/kg.d热退后改为30mg/kg.d疗程12个月延长用药时间5mg/kg.d持续至病变消失为止。潘生丁35mg/kg.d丙种球蛋白400mg/kg.divdrop连用5天,其他：对症治疗全身支持疗法抗生素仅用于控制感染者一般禁用肾上腺皮质激素心肌损害者用能量合剂,第十二章遗传代谢性疾病,现代优生学的意义遗传医学方面的措施遗传学普查禁止近亲结婚防止遗传病患者在下一代出现婚前检查适龄生育设立遗传咨询门诊产前检查环境保护,围生医学方面的措施孕期保健分娩监护新生儿保健,21三体综合症21-Trisomy,病因病理变化临床表现皮肤纹理特征,细胞遗传学标准型核型为47,xx(xy),+21,占95%以上易位型占2.5-5%D/G易