幼年特发性关节炎--PPT参考课件.ppt

安徽医科大学第二附属医院儿科,幼年特发性关节炎李全礼,1,一.定义,儿童时期不明原因的关节肿胀并持续6周以上的关节炎2周，（弛张高热），同时伴有有以下2-5条中的一项或多项症状。2）短暂的非固定的红斑样皮疹3）淋巴结肿大；4）肝脾肿大；5）浆膜炎：如胸膜炎、心包炎,9,全身型JIA,应排除下列情况：1.银屑病患者2.8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎3.家族一级亲属有HLA-B27相关疾病4.两次类风湿因子阳性，间隔3个月,10,(二)多关节炎型（RF阴性）,发热最初6个月有5个关节受累，RF阴性。应该排除下列情况：,1）银屑病；2）8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患者；3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、急性前色素膜炎、骶髂关节炎）；4）两次RF阴性且间隔时间3个月；5）全身性JIA.临床特点：本病有两个年龄高峰：1-3岁，8-10岁，女孩多见，10-15%发生严重关节炎,11,1.定义：发热最初6个月有5个关节受累，RF阳性，2.应该排除以下情况：1）银屑病；2）8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患者；3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、急性前色素膜炎、骶髂关节炎）；4）全身性JIA.临床特点女孩多见,年龄较大，表现与成人RA相同，关节症状比RF阴性者重，50%以上关节强直而影响功能，可以有类风湿小结,(三)多关节炎型（RF阳性）,12,关节呈梭形肿胀，功能受限，常有对称性特点,13,14,(四)少关节炎型,定义：发病最初6个月内，受累关节4个。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称分布。按临床表现和预后，可分为2个亚型：持续性少关节型：扩展性少关节型幼年女孩多见，虽有反复慢性关节炎但不严重，较少致残。一般不发生骶髂关节炎。约半数发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎，可致永久性视力障碍甚至失明。,15,（五）与附着点炎症相关的关节炎1.定义：关节炎合并附着点炎或关节炎及至少伴有以下两项骶髂关节压痛炎性脊柱或腰骶部痛HLA-B27阳性8岁以上发病的男孩有下述家族史（一或二级亲属中至少有以下一项）A前眼色素层炎伴疼痛、发红及畏光，B确证的脊柱关节病，C炎性肠病，D强直性脊柱炎2.应该排除以下情况：1）银屑病；2）两次类风湿因子阳性，间隔3个月；3）全身性JIA,16,（六）银屑病关节炎1.定义：一个或更多的关节炎合并银屑病或关节炎合并以下任何两项家族中双亲或兄弟姐妹有银屑病史；指（趾）炎；指（趾）甲不正常（凹入或甲脱离）。2.应该排除以下情况：1）两次RF阴性且间隔时间3个月；2）8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患者；3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、急性前色素膜炎、骶髂关节炎）；4）全身性JIA.,17,(七)未定类的JIA所有发病在16岁以下，关节症状持续6周以上，但又不符合以上6个类型中任何一型，或符合两个或更多以上类型的JIA被列为其它，实际上这一类型的JIA患儿不能被分类。,18,19,六.实验室检查,血沉，C-反应蛋白，与疾病的严重性平行RF（+）25-30%，ANA（+）3040%Hb，血清铁蛋白关节腔液：多核白细胞，补体，糖正常X线：早期软组织肿胀，骨质疏松，晚期关节面破坏。MRI：诊断滑膜病变敏感。,20,七.诊断,排他性诊断发病年龄16岁。1个或几个关节发炎，表现为关节肿胀或积液，病程在6周以上。根据最初6个月的临床表现确定临床类型：多关节型、少关节型、全身型。除外其他疾病。,21,鉴别诊断,全身型应与以下疾病鉴别败血症感染性关节炎风湿性关节炎继发性关节炎骨髓炎、急性白血病其他风湿性疾病,22,巨噬细胞活化综合征,临床表现：JIA患者迅速出现：发热、肝脾淋巴结增大、肝功能衰竭、脑病、全血细胞减少、皮肤粘膜出血等症状，实验室检查有ESR、SF、ALT、血脂、白蛋白及纤维蛋白原等，骨穿可见吞噬血细胞。死亡率极高。机理：T细胞和巨噬细胞活化，细胞因子过度表达。,23,八、治疗,治疗目的：抑制炎症减少疼痛保持功能防止残废处理关节外表现,24,（一）一般治疗,急性发作期：卧床休息，固定炎症关节，防止畸形平时适当活动，体育疗法和物理治疗，防治肌肉萎缩和关节挛缩。定期进行裂隙灯检查以发现虹膜睫状体炎心理治疗，增强战胜疾病的信心。,25,（二）药物治疗,“金字塔”方案“降阶方案”,26,“金字塔”方案,以NSAID为一线药物；以青霉胺，磺胺柳氮吡啶，抗疟药，金制剂等慢作用药物(SARD)为二线药物；以糖皮质激素，甲氨喋呤、免疫抑制剂和正在进行临床验证的药物为三线药物。治疗从一线药开始，反应不佳再逐渐使用二、三线药，构成一个选药“金字塔”。,27,“金字塔”方案糖皮质激素经验性治疗硫唑喋呤环磷酰胺甲氨喋呤肌注金、青霉胺羟氯喹金诺芬，柳氮磺胺吡啶NSAIDS，基础方案,28,1、NSAIDAspirin6090mg/Kg/dTidorqidNaproxen(萘普生)1015mg/Kg/dBidTolmetin2530mg/Kg/dTidIbuprofen（布洛芬）3550mg/Kg/dqidIndomethacin（消炎痛）12mg/Kg/dTidorqidDiclofenac（扶他林）23mg/Kg/dqidPiroxicam（炎痛喜康）0.30.6mg/Kg/dqd,29,2、缓解病情抗风湿药（DMARDS）抗疟药、金制剂、青霉胺、柳氮磺胺吡啶、甲氨喋呤、爱诺华、环胞素抗疟药：皮疹，服5天停2天，查视力、视野，肾病忌服，服用6月病情未控制停药金制剂：硫代苹果酸金钠、硫代葡萄糖金肌注。金诺芬（瑞得）口服，对JRA长期效好。不良反应：皮疹、血、尿常规改变，骨髓抑制,30,MTX：疗效肯定，副反应少，每周1次，口服、肌注均可，46周起效。不良反应为白细胞、血小板减少、口腔炎、肝损柳氮磺胺吡啶：JRA，强脊有效。不良反应为胃不适和血像改变。青霉胺：初小剂量使用，以后每隔1月增加一次剂量，3月起效，症状控制减量维持，可服多年。不良反应有肾损、皮疹、血像改变。,31,羟氯喹6mg/Kg/d400mg/d/M2qdorBid餐服柳氮磺胺吡啶50mg/Kg/d2g/d/M2Bid餐服金诺芬0.10.2mg/Kg/d9mg/d/M2qdorBid餐服青霉胺510mg/Kg/d750mg/d/M2qdorBid餐前2小时,32,3.糖皮质激素,虽可减轻症状，并不能阻止关节破坏，长期使用副作用大，一旦停药将会严重复发。因此，糖皮质激素不作为首选或单独使用药物。适应症：NSAIDs或其他药物治疗无效的全身型；NSAIDs或DMARDs未控制的多关节型；少关节型的局部治疗；虹膜睫状体炎局部治疗失败者。,33,4、免疫抑制剂指征：长期处于疾病活动期，关节破坏，有潜在生长发育受阻、致残、致死的难治性JRA药物：环磷酰胺、环胞霉素A、骁悉、硫唑喋啶、爱诺华等,34,5、其它细胞因子：抗IL-2、抗TNF、-干扰素物理疗法：水疗、腊疗滑膜切除术：规范联合治疗69个月，关节症状仍很明显者外科矫正术：晚期病例,35,双侧全人工关节置换,36,“降阶方案”(Stepdownbridge),对于顽固性、危及生命者、严重关节并发症及糖皮质激素撤减困难者可尽早采用联合治疗(NSAID+MTX，NSAID+MTX+糖皮质激素，糖皮质激素+MTX)，以求尽快控制病情。