溶血性贫血护理查房

溶血性贫血，肾内血科王红艳，2015年9月，概念、概念、红细胞寿命短，破坏加速，骨髓造血代偿功能不足时发生的贫血组。 主要特征：贫血、黄疸、脾大、网状红细胞增多及骨髓中红系造血细胞代偿性增殖。 由于骨髓具有相当于正常造血能力68倍的代偿能力，红细胞破坏增加，但骨髓造血功能无法代偿时不会引起贫血，被称为溶血性疾病。 血管外溶血：从单核巨噬细胞系统，主要是脾脏破坏红细胞。 例如遗传性球形红细胞增多症、自身免疫性贫困等。 血管内溶血：红细胞在血液循环中被破坏，血红蛋白直接进入血浆。 血型不合输血即溶血，输低渗透液、PNH。 临床分类-溶血部位分类，红细胞膜支架异常红细胞膜阳离子渗透性变化红细胞膜吸附的抗体和补体红细胞膜化学成分的变化，发病机制-红细胞膜异常，RBC内在缺陷，发病机制-红细胞酶缺陷，约90%葡萄糖通过糖解途径代谢，产生ATP， 为红细胞膜功能和维持各种生物反应提供能量，其代表丙酮酸激酶缺乏症5%到10%的葡萄糖通过磷酸肝源旁路代谢，是红细胞产生还原型烟酰胺腺嘌呤核苷酸磷酸(NADPH )的唯一来源。 NADPH是谷胱甘肽代谢的重要辅酶。 还原型谷胱甘肽是保护细胞免受氧化损伤的重要生理物质，代表性的是G6PD缺乏症。 嘌呤和嘧啶代谢酶的异常可引起溶血性贫血，例如嘧啶5核苷酸酶缺乏症和腺苷酸激酶缺乏症等RBC内的缺陷包括珠蛋白肽链结构异常(异常血红蛋白症)和肽链合成异常(珠蛋白产生障碍性贫血)。 异常血红蛋白容易在红细胞内形成聚合物、晶体或封入体，红细胞的变形性降低。 发病机制珠蛋白异常，RBC内在缺陷，温抗体型抗体为不完全抗体，与红细胞结合后，致敏红细胞在单核巨噬细胞系统内被破坏或清除。 冷抗体型多为完全抗体，可直接在血管内破坏红细胞，发病机制免疫因子、血型不符合输血也可引起血管内溶血，发病机制免疫因子、发病机制免疫因子、新生儿溶血病、物理和创伤因子如人工心脏瓣膜、微血管性溶血性贫血、行军性血红蛋白尿症和烧伤等。 疟疾、黑热病、败血症等生物因素。 化学因素有时会因氧化作用和非氧化作用而破坏红细胞。 此外，获得性细胞膜锚定膜蛋白(GPI )异常-PNH等。发病机制非免疫因子、发病机制异常红细胞破坏场所、血管内溶血在血循环中发病急剧，全身症状为血红蛋白血症(hemoglubinemia )、血红蛋白尿(hemoglubinuria )、铁血黄素尿(hemosiderinuria )、血管外溶血：单核素食细胞系，主要为脾破坏RBC 发病比较晚，会引起脾大。 无效RBC生成(ineffectiverythrespesis ) :骨髓内红细胞在进入血液循环前在骨髓内被破坏。 发病机制异常红细胞被破坏的地方，发病机制异常RBC的去除，红细胞在血管内被破坏，血红蛋白泄漏，血清结合珠蛋白降低，从肾脏排出血红蛋白血红蛋白尿，长期血红蛋白尿，尿细管上皮细胞内沉积含铁蛋白尿，超过肾阈值， 血浆游离血红蛋白上升，RBC被单核吞噬系统吞噬后分解，从血红蛋白铁蛋白卟啉、卟啉游离胆红素结合胆红素胆汁中排出。 胆汁与胆红素结合，肠道细菌作用粪便胆原大部分被粪便排除。 少量粪尿胆原在肠道再吸收血循环，其中多数通过肝与胆汁一起排泄到肠腔，形成所谓胆红素肠肝循环。 一些粪尿胆原通过肾与尿一起排出，称为尿胆原。 除去发病机制异常RBC，血管外溶血，急性溶血性贫血：如异型输血。发病急，有严重腰背及四肢疼痛，伴头痛、呕吐、寒战，随后出现高热、面色苍白、血红蛋白尿及黄疸。 严重者出现循环衰竭和肾衰竭。 慢性溶血性贫血：发病缓慢，症状轻，贫血，黄疸，肝脾大。 也可并发胆石症和肝功能障碍。 临床表现、实验室检查、红细胞破坏的实验室检查显示骨髓红细胞代偿性增殖的实验室检查显示红细胞寿命缩短的实验室检查，网状红细胞明显增加：血红蛋白分解产物刺激造血系统，达到0.05-0.2。 显示骨髓红细胞代偿性增殖的实验室检查，b、RC，显示骨髓红细胞代偿性增殖的实验室检查，外周血中出现红细胞：重度溶血时可见豪厄尔凝胶(Howell-Jolly )小体和幼球。 H-J小体，b，骨髓红细胞增殖：中晚最多，形态正常。 骨髓增生的程度x线检查也显示颅骨和其他扁平骨等骨髓腔扩大和骨皮质变薄。 可见海洋性贫血、间型细胞性贫血和遗传球增加。 骨髓幼红细胞代偿性增生的实验室检查，缩短红细胞寿命的实验室检查，红细胞形态变化：血液中畸形红细胞增多。 先天性因子及化学中毒、烧伤、自身免疫等可引起球型细胞增多。 还有其他畸形。 提示红细胞寿命缩短实验室检查，红细胞形态改变：血中畸形红细胞增多，海因(Heinz )小体：损伤RBC内一个含体，是RBC内改性血红蛋白的沉淀物，表现为不稳定血红蛋白病，G-6-PD不足。 RBC渗透性脆性增加： RBC面积/体积缩小，脆性增加。 球型细胞渗透性增加，对低渗盐水的抵抗力降低。 靶型和靶型红细胞相反。 缩短RBC寿命：缩短寿命是溶血最可靠的指标。 放射性核素51Cr标记红细胞测定半衰期，纠正红细胞寿命短的实验室检查、特殊检查、(1)红细胞渗透脆性试验(2)抗人球蛋白试验(3)酸溶血试验(4)血红蛋白电泳(5)血红蛋白还原试验(6)G-6-PD活性测定贫血的病因， 治疗发病机制进行消除病因的药物治疗：激素及免疫抑制剂等输血：症状应从严格脾切除：遗传性球形细胞病的其他治疗：肾衰竭、休克、电解质障碍、叶酸铁剂的治疗等，治疗、诊察病例，患者：张丽君，女，48岁，因“无力5天，发现皮肤巩膜黄染2天”于2015年09月14日另一方面，病例特点1，现病史患者入院前5 d无明显诱因出现全身乏力、懒惰，不介意，2 d前发现皮肤及巩膜黄染，自觉发热，未予体温测定，未就诊，今日因系统诊疗，来我院急诊科就诊，并入我科。 自发病以来，无高热震颤，无咳痰，无胸闷、无胸痛，无恶心、呕吐，无烧心、头痛，无腹痛、腹胀，无皮肤瘙痒，无牙龈出血，无大便颜色，排尿为深棕色，精神、饮食、睡眠差，体重减轻，具体不详。 既往史：高血压史2年馀，一直口服“杜仲平”降压治疗，血压控制尚可能多年前在“胆石”行腹腔镜胆囊切除术，否定冠心病和糖尿病史，否定肝炎和结核病史，否定输血史，否定药物和食物过敏史，预防接种史不明。 体格检查：体温36.3，脉搏112次/分，呼吸20次/分，血压130/80mmHg，神清语利，精神障碍，痛苦面孔，体格检查协助，全身皮肤和巩膜黄染，无皮肤出血点，睑结膜苍白，双肺呼吸音清，未闻及明显干湿罗音，HR:112次/分，律齐，S1可， 各瓣膜听诊区未见明显病理性杂音，腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾未触及，肠鸣音正常，双下肢无肿胀专项检查：腹平软，无压痛，无反跳痛，肝脾未触及，肠鸣音正常。4、辅助检查：即刻血糖25.4mmol/L，ECG:1 .窦性心率，2 .异常心电图窦性心动过速ST-T变化。 诊察室的病例、 患者血红蛋白和血糖变化情况2015-9-10093363535253525352535253525352535253525353525352535253535253卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡卡3535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353 535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353535353卡卡卡卡卡卡卡卡6护理诊断与护理问题、活动无力与贫血有关，1 .指导患者合理休息和运动，避免过度劳累； 2 .重度贫血患者常伴有贫血性心脏病，可采取半卧位，减少回心血量，缓解患者呼吸困难和缺氧等症状，通常吸氧，改善缺氧症状，3 .帮助患者生活护理。 评价：患者贫血未得到纠正，护理措施：体温过高，感染等因素有关，1 .降温、物理降温和药物降温，冰袋放在全身主动脉上，头顶给药30分钟后测量体温，判断药物是否有效。 2 .高蛋白、高维生素、清爽易消化的流质或半流质饮食的饮用水较多。 3、仔细观察病情变化4、做好护理，做好舒适的卧位，汗马上就干，换衣服等。 5 .保持空气流通，温度适宜。 评价：患者体温正常下降，护理措施：感染高血糖、微循环障碍、生物防御功能减弱，严格执行无菌操作，有计划地更换注射部位，禁止用热水袋和毛巾湿敷。 不要剪指甲、擦伤皮肤、刺伤皮肤。 皮肤受伤后立即治疗，不使用刺激性强的消毒剂。 指导患者足部健康。 例如，用松软的棉纱袜、温水洗脚，穿软鞋，观察脚的皮肤颜色、温度和湿度的变化。 保持口腔清洁。 注意饮食卫生，防止肠道感染评价：患者入院期间饮食过量、饮食过量、尿液症状缓解，血糖逐渐正常下降，护理措施：营养不良：身体需求量和患者贫血、食欲差、体耗多的护理措施：1.饮食护理：一般给予高蛋白、高维生素、易消化食物，少量饮食增强营养2 .心理护理：饮食中鼓励患者，说明饮食的重要性。 3 .输血或分血的护理：认真检查工作，输血时控制输血速度，加