小儿肾病综合征.ppt

病例分析，儿童、男性、5岁主张：发现双眼皮水肿，小便不到一周。现役人员：儿童一周内不明显的双眼皮水肿，尿量减少，肉眼血尿，腰痛，没有腹痛。发烧，皮疹，没有呕吐，腹胀，腹泻等，没有外部治疗，今天来了，诊所因“双眼皮浮肿的原因”接受了检查。儿童有精神疾病，饮食疗法，睡眠障碍，大便正常，小便量少，体重没有变化。过去史、个人史、家族史：没有异常。停留：血压：92/60mmHg，意识不清，双眼皮水肿，双瞳孔等大圆圈反射光线而存在。嘴唇红，没有咽充血，双肺呼吸音清晰，没有听过，也没有再见的声音。心率：102次/分钟，法，史无前例，噪音。腹部柔软，腹部全无压痛，肝脾未触，双肾区无叩痛，移动性有声，长音5号/分钟。存在生理反射，没有出现病理反射。两边下半身没有浮肿。辅助检查：门诊尿检：尿蛋白3。初步诊断：-嗯？-嗯？还需要做什么辅助检查吗？-嗯？-嗯？肾病综合征，沟通时第一人民医院的孩子埃尔克尚志青，概念：肾病综合征单纯是肾脏疾病，肾小球基底膜通透性增加的多种原因导致很多血浆蛋白尿丢失的临床综合征。临床特征：3.1/1低，大量蛋白尿，高胆固醇血症，水肿，低蛋白血症，临床分类：先天性，第一，第二；紫癜肾炎、系统性红斑狼疮、乙型肝炎相关肾炎等肾脏以外的疾病引起；单纯肾病除了肾炎肾病、肾炎肾病、肾炎肾病等4大特征外，以下4种中的一种或多种尿检红细胞10/HP以上(两周内对离心尿进行3次以上检查)高血压反复，学龄前儿童130/90mmHg，学龄前儿童120/80mmHg，皮质醇氮血症，尿素氮超过10.71mmol/L(30mg/dl)，血液容量不足所致。总血液补体或C3重复减少，8周效果的糖皮质激素反应分类：1周连续3次结果标准，激素敏感性：完全效果，尿蛋白声音激素部分敏感性：部分效果，尿蛋白激素无敏感度：没有效果，尿蛋白仍然色病理分类，微病变膜性肾病和膜增生肾炎可能与免疫复合物有关)，病理生理学：大量蛋白尿，低蛋白血症，高胆固醇血症，水肿，大量蛋白尿：该病最根本的病理生理学变化。 是由于肾小球毛细血管通透性的增加。肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障，尤其是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白(白蛋白基)的通透性增加，尿液中蛋白质含量增加，超过远场小管吸收量时，形成大量蛋白尿。低蛋白血症：病理生理变化的关键环节。大量白蛋白在尿液中丢失是低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解是次要原因，如果肝白蛋白合成没有充分增加，无法克服损失，就会发生低白蛋白血症，胃肠粘膜水肿导致食物减退，蛋白质摄取不足，吸收不良或损失也是低白蛋白血症的原因。高胆固醇血症：低蛋白血症促进肝脏合成蛋白增加，其中大的脂蛋白难以从肾脏排出，高胆固醇和/或高甘油血症，血清中LDL，VLDL升高，形成高脂血症，持续高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化，水肿：低蛋白血症降低血浆胶体渗透压，水在血管内血浆白蛋白25g/L的情况下，液体主要维持在癫痫区域。血浆白蛋白50m/(kg.d)晨尿蛋白/尿肌酐比3.5的情况下，肾蛋白尿血浆蛋白白蛋白往往为2530g/L，有时低于10g/L。血清胆固醇提高很多，甘油、磷脂等其他脂质也增加。由于脂质的增加，血清可能是乳白色的。肾功能检查一般正常。单纯者在尿量极小的情况下可能会有暂时性的氮血症，少数肾炎者可能会伴随氮血症和低补体血症。诊断，具有肾病4个特征的诊断是大量蛋白尿和低蛋白血症进行诊断的必要条件。3高1低，大量蛋白尿，高胆固醇血症，水肿，低蛋白血症，并发症，感染是最常见的并发症，导致死亡的主要原因高凝血和血栓栓塞并发症，以及钙和维生素d代谢紊乱低血压急性肾功能衰竭冠状动脉粥样硬化其他，治疗，肾上腺皮质激素基础综合治疗治疗包括控制水肿、维持胡须电解质平衡、提供适当的营养、预防和控制感染、正确使用肾上腺皮质激素等。在反复发作或激素治疗剂中注射免疫抑制剂。中药现在激活肾脏，以肾脏和西药的副作用为主要治疗方法。1.一般治疗(休息和生活制度，饮食)2。水肿治疗3。肾上腺皮质激素4。免疫抑制剂5。其他治疗6。中药治疗，中长期治疗，强的松日2毫克/千克(总量在60毫克以下)，3次口服。如果4周内尿蛋白变阴，至少要坚持2周以上，转换为2-3mg/kg天堂服。继4周后，2-4周减去2.