脱髓鞘疾病与多发性硬化讲义

,脱髓鞘疾病DemyelinatingDiseases,髓鞘:包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜周围神经髓鞘:来源于神经膜细胞中枢神经髓鞘:来源于少突胶质细胞,保护轴索,传导冲动,绝缘作用,髓鞘组成与生理功能,髓鞘的生理功能,脱髓鞘疾病(demyelinativediseases):一组脑与脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要特征的疾病,脱髓鞘是特征性病理表现,脱髓鞘疾病概念,多发性硬化MultipleSclerosis,MS,发病率较高发病率与地理维度有关我国属低发区,MS主要临床特点,MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点,遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病,CNS散在分布的多数病灶病程中缓解复发,概念,迄今不明,MS可能是T细胞介导的自身免疫病,1.病毒感染与自身免疫,病因与发病机制,2.遗传因素,3.环境因素,临床特点,MS急性亚急性起病病程波动，常有缓解复发MS临床表现复杂,临床表现,欣快兴奋抑郁易怒淡漠嗜睡强哭强笑反应迟钝重复语言猜疑迫害妄想等,1.精神障碍,2.运动障碍,常见不对称痉挛性轻截瘫,下肢无力与沉重感,3.感觉障碍,感觉异常，深浅感觉障碍Lhermitte征颈部过度前屈,异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱放散大腿与足(颈髓受累征象),临床表现,视力障碍自一侧,再侵犯另侧;或两眼先后受累发病较急,常缓解-复发,数周后可恢复,4.视力障碍,5.脑干症状,复视、眼球活动障碍、眼震、核间性眼肌麻痹、构音障碍、吞咽困难、眩晕,眼震及核间性眼肌麻痹是高度提示MS的两个重要体征,临床表现,小脑症状：共济失调、意向性震颤、吟诗样语言,6.其他症状,自主神经功能障碍：出汗异常、尿失禁、尿储留等,临床表现,MS与治疗决策有关的临床病程分型,临床分型:根据病程分为五型,与治疗决策有关,临床表现,CSF细胞数轻度增多或正常,1.脑脊液(CSF)检查,辅助检查,(2)CSF-IgG指数增高,(3)显示CSF-IgG寡克隆带(OB),视觉诱发电位(VEP)脑干听觉诱发电位(BAEP)体感诱发电位(SEP)50%90%的MS患者可有一项或多项异常,2.诱发电位,辅助检查,大小不一类圆形T1WI低信号T2WI高信号多位于侧脑室体部前角与后角周围半卵圆中心胼胝体,或为融合斑可有强化,3.MRI检查,MS患者MRI显示脑室周围白质多发斑块并强化,辅助检查,MS患者MRI脑干脑室旁丘脑颞叶半卵圆中心皮质下多发病灶,3.MRI检查,辅助检查,目前国内尚无MS诊断标准Poser(1983)MS诊断标准可简化如下表,1.诊断,诊断与鉴别诊断,确诊MS准则缓解-复发病史症状体征提示CNS一个以上分离病灶,Poser(1983)的MS诊断标准,1.诊断,诊断与鉴别诊断,颅内肿瘤脊髓压迫症变性疾病脑梗死Binswanger病脑炎脑动脉炎系统性红斑狼疮,2.鉴别诊断,诊断与鉴别诊断,1.药物治疗,抑制炎性脱髓鞘病变进展防止急性期病变恶化&缓解期复发晚期对症与支持疗法,减轻神经功能障碍带来痛苦,治疗,目的,(1)皮质类固醇,1.药物治疗,复发-缓解(R-R)型MS,治疗,(2)b-干扰素疗法,(3)硫唑嘌呤,(4)大剂量免疫球蛋白静脉输注,治疗方法尚不成熟,皮质类固醇无效,(1)氨甲蝶呤(methotrexate,MTX),1.药物治疗,进展(SP)型MS,治疗,(2)环磷酰胺:宜用于MTX治疗无效的快速进展型MS,(3)环孢霉素A(cyclosporineA),(3)疲劳是常见主诉,金刚烷胺或氟西汀,(1)保证营养,注意卧床休息,2.对症治疗,治疗,(2)肌无力:理疗、针灸、按摩,(4)严重膀胱直肠功能障碍,氨甲酰胆碱对尿潴留可能有用,2.对症治疗,治疗,(5)强直肌痉挛用巴氯芬,(6)疼痛