先天性巨结肠症

Hirschsprung，南京医科大学附属医院普通外科黄蕾，主要内容。概述，Hirsch sprung也称为肠管无神经节细胞症，因为1886年丹麦医生Hirsch sprung首次详细描述了此病，所以一般称为希尔斯普隆病。疾病有遗传倾向，家庭有大约4%的遗传。利率1/2000-5000，男性：女性4: 1。Hirschsprung病的基本病理变化是在病壁肌肉间和粘膜丛内缺乏神经节细胞，因此Hirschsprung也被称为“神经节细胞症”。原因，病理生理学-1，HD病变肠神经节细胞缺乏是发育停止。停止的原因还不清楚，与遗传有关。由于神经节细胞的缺失，长官平滑肌不断收缩，导致抽搐，失去蠕动效果，形成狭窄，从而导致排便困难。病理生理学-2，HD排便反射消失。因此，障碍内感觉到神经系统的缺陷，不能产生正常的反射性直肠收缩和肛门括约肌松弛，不能排便。大便堵塞，肠扭转近部位的长官补偿性扩张，肥大，形成Hirschsprung。发病机制，临床症状，Hirschsprungsdisease，临床症状胎儿推迟难治便秘呕吐扩张，不排泄肠梗阻，胎儿延迟(90%，出生后36 48小时)，难治性便秘和腹胀腹部可以看到高度膨胀、宽度大的大肠型，肛门感觉直肠水壶的腹部空虚，经过痉挛段，大便到扩张段。病史征兆-1，病史征象-2，营养不良发育延迟，会影响长期腹胀便秘，食欲减少和营养吸收。大便沉淀可以扩大结肠肥大，腹部出现宽大肠型，有时会触到充满大便的肠瓣和粪。诊断，腹支架：结肠扩张，远端可见液体平，短Hirschsprung，常见的先天性巨结肠，长结肠，总结肠先天性巨结肠。根据肠道疾病的范围分类，一般(也称为普通型)约75%短段(包括二尖瓣型)，约10% 5%的结肠。并发症-肠炎，最常见、最严重的并发症，特别是新生儿，其原因还不清楚。死亡率高。封闭性。身体的免疫功能异常或过敏反应宪法。细菌和病毒感染。鉴别诊断-1新生儿Hirschsprung应与其他原因引起的肠梗阻，如低小肠闭锁，结肠闭锁，胎儿便秘，新生儿腹膜炎等进行鉴别。鉴别诊断-2，婴儿及儿童应识别直肠肛门狭窄，肿瘤压迫引起的继发性Hirschsprung，结肠无力症(如甲状腺功能低下引起的便秘)，习惯性便秘及儿童特发性Hirschsprung等。鉴别诊断-3，与小肠结肠炎并发病毒、细菌性肠炎或败血症肠麻痹一起确认。Hirschsprungs病的同源疾病(had)333333333333333334333333333333333333433333333333433333333334333333333433333343333343章墙神经系统异常组，s Charlie等115例Hirschsprung手术，回顾性病理复查HD约为2/3，HD上动病仅为35.1%。HAD有神经节细胞，但细胞数，质量异常。HD和同族病的病理变化、治疗、预后等方面存在相当大的差异，引起了外勤工作人员的严重担忧。显示正常的神经元。、治疗痉段短、便秘症状轻的人可以首先使用盐水冲洗肠、肛门扩张、甘油栓、泻药、泻药、针灸或中药等综合非手术疗法，防止粪便堆积在结肠，1，4台经典手术(根治术)牵引直肠乙状结肠切除术(斯文松手术)；结肠切除术后结肠牵引(杜氏手术)；直肠粘膜剥离结肠直肠肌鞘切除术(Soaves手术)。经腹结肠切除术(Rehbeins手术)2，肠瘘手术(姑息手术)。近年来，Hirschsprung病的诊断和治疗取得了很大进展，对于可以接受早期诊断的儿童，手术方法的不同示意图，预后更满意。但是，如果术后大便多或失禁，也有需要很长时间进行排便训练的孩子。kennyse，tampk，Garcia-barcelom . hirschsprungdisease . sempindinediatrsurg，2010，1933690194-200。王果