先天性主动脉瓣狭窄VIP

主动脉瓣狭窄，主动脉瓣狭窄，1 .先天性主动脉瓣狭窄：常见先天性双叶瓣钙化性AS，先天性双叶瓣畸形见于1%-2%的人，男女，因出生时多边界不融合，无狭窄，以后1/3发生AS，畸形导致瓣叶长期损伤纤维化和钙化，成人期形成AS 病因和病理，主动脉瓣狭窄，2 .炎症性主动脉瓣狭窄：风湿性炎症过程瓣交界融合、瓣叶纤维化、僵硬、钙化和挛缩畸形瓣口狭窄。 很少有单纯的AS，常伴有AI和二尖瓣障碍。 3退行性主动脉瓣狭窄是65岁以上老年人单纯AS的常见原因。 无边界融合，瓣叶主动脉面有钙化结节赘物，限制瓣口运动，常伴有二尖瓣环钙化。 病因及病理，主动脉瓣狭窄，成人主动脉瓣口面积3-4cm2，轻度狭窄1.5-3cm2，中度狭窄1.0-1.5cm2，重度1.0cm2。 瓣口面积减少1/2时，收缩期无明显瓣间压差，LV主a压差仍在正常范围 50mmHg )。 病理生理，主动脉瓣狭窄，主动脉狭窄后LV出血阻碍左室后负荷(阻力增加)CO。 左室后负荷左室舒张末期压LV代偿肥厚，伴有轻度舒张，维持正常的co部分发展左房压肺淤血左室功能衰竭(晚期)。 左房压LA肥厚可维持心博量，但可加重肺淤血。 病理生理、先天性主动脉瓣狭窄流行病学、主动脉狭窄包括引起左心室排血闭塞的一些心血管畸形，其发病率约占先天性心血管畸形的35%，以男性多见，男女比例约为341。 其中70%的病变部位发生在主动脉瓣部，其馀病例的狭窄病变位于主动脉瓣上方的上行主动脉根部、主动脉瓣下方左心室流出道或左心室间隔。 AS通常是慢性进行性疾病，由于LA、LV的代偿能力强，先天性AS也多在20岁以后出现症状，1 .主动脉瓣狭窄，半月瓣变厚，融合成横膈膜状，中心有小口，主动脉扩张多。 2 .左心室流出道在主动脉口下方510mm处有纤维环或纤维带，瓣下可狭窄。 3 .瓣膜上狭窄是主动脉瓣远端的主动脉壁失去弹性而形成皱纹，阻碍左心室的排血。 注：上述3种中瓣上狭窄最为罕见。 该病的相对发病率在我国较低。 狭窄分类、先天性主动脉瓣狭窄分类，注： IHSS:特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄、主动脉瓣上狭窄、威廉姆斯综合征、威廉姆斯综合征为非遗传性综合征。 活生生的婴儿中，约每2万人中就有1人患有威廉姆斯综合征，发生前无法预测。 它带来的身体问题可能伴随心脏缺陷、肾脏损伤、协调性缺乏等肌肉无力。 在一些病例中可以发现的脑损伤问题不同。 威廉姆斯综合征：在婴儿和刚出生的婴儿中，威廉姆斯综合征常常是呼吸困难、喂养困难、血液中钙含量高、困倦的身体发育慢的斜视，而患有威廉姆斯综合征的人似乎有心脏问题，主动脉瓣狭窄的情况更为复杂威廉姆斯综合征、威廉姆斯综合征儿童的普遍面孔特征被称为“妖精特征”。 他们有典型的宽口和大而松弛的下唇，鼻尖向上翘曲，稍突出的面颊和不规则的牙齿，牙缝大，主动脉瓣狭窄的临床表现-AS三征，心绞痛： 60%出现症状者，运动诱发，休息缓解，运动后休息，体力活动未必有关系。 呼吸困难： 90%有症状的人出现晚期肺淤血引起的首发症状。 晕厥：直立、运动中或运动后常发生脑供血不足。主动脉瓣狭窄的临床表现，呼吸困难：劳动性呼吸困难常表现为心功能衰竭，伴有疲劳。 随着心力衰竭的加剧，出现夜间阵发性呼吸困难、正坐呼吸、咳粉红色泡沫痰。 多汗和心悸：此类患者出汗特别多，由于心肌收缩增强和心律失常，患者常感到心悸，多汗常出现于心悸后，可能与自主神经功能紊乱、交感神经张力增高有关。LV壁增厚： LV收缩压缩和出血时间延长，心肌耗氧量。 LV肥厚：心肌毛细血管密度相对。 LVEDP压迫心内膜下动脉心肌供血LVEDP舒张期主A-LV差压减少冠状动脉灌注压冠状动脉供血主动脉根部流量冠心病运动是心肌功能和DO2心肌缺血增强注： LVEDP :左心室舒张末期压力、心肌缺血机制运动时周围血管扩张， AS限制CO脑供血不足运动增加心肌缺血，CO激活脑供血不足运动LVSBP，激活心内压力感受器未运动肌群血管床不适当扩张周围血管阻力脑供血不足、晕厥发生机制、晕厥发生机制、 运动后不久发生者突然体循环静脉回流脑供血不足晕厥，心律失常CO猝死，2025%患者可能诱发致命心跳，约5%无症状猝死。 、末梢脉搏减弱(主动脉瓣出血持续末梢脉搏振幅； SBP和DBP的逐渐或者不变化脉压变小)主a的喷射音(短速且强有力的单音)。 由于AV开放突然向前方移动，左室高速血流扩张的主动脉) S1后的收缩期喷射性噪声S1为正常S2减弱或消失的P2反分裂老年钙化性AS，噪声放射到心底部粗糙，心尖部，临床表现为生命体征，常见并发症，多数患者无症状， 多数患者进展性恶化出现症状后平均寿命：晕厥3年，心绞痛5年，左心衰竭2年死亡原因：左心衰竭70%； 猝死的15%感染性心内膜炎5%，主动脉瓣狭窄预后，主动脉瓣狭窄治疗无症状期，为避免剧烈体力活动的各种手术前预防性抗感染性心内膜炎的风湿活动者，一旦发生心房颤动，必须尽早电恢复，否则会引起急性心力衰竭，主动脉瓣狭窄治疗的注意事项、 为了诊断本病容易并发冠心病并发冠心病，在这种情况下服用硝酸甘油舌下时的注意量较小，本来存在的心脏出血量减少的基础上，过量的给药量引起外周动脉的扩张，应防止晕厥发生的动脉压力下降，冠脉血流进一步减少。 左心功能不能全时利尿药。 但是过量的用量不应减少心脏出血量。 主动脉瓣狭窄治疗-有症状期，人工瓣膜置换术-主动脉瓣膜成形术，主动