医学科普·临床症状知识文库：曲棍球棒手

医学科普临床症状知识文库： 曲棍球棒手曲棍球棒手 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便于大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 曲棍球棒手的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 曲棍球棒手曲棍球棒手 简介：简介：曲棍球棒手是一种较少见的先天性畸形，但较尺骨缺如 多见。发病常是双侧性，单侧亦不少见。男性患者较女性多， 比例约为32。在新生儿期就可发现患儿前臂向桡侧弯曲，大 拇指转向内侧，与前臂成90弯曲。 部位：部位：上肢 科室：科室：骨科 检查：检查： 骨关节及软组织CT 骨显像 1、本畸形可分为三型，A型为桡骨发育不良。桡骨远端 生长部位缺如。骨骺骨化延迟，桡骨远端短，格骨茎突与尺骨 茎突同一水平。桡骨近端骨骺与肘关节关系正常。桡骨短缩较 轻，舟骨和磊多角骨发育不良，搦指发育小或缺如，腕关节桡 偏，但较稳定。B型为桡骨部分缺如(图1A)，桡骨中远端未发 育，桡骨近端正常使肘关节保持一定程度稳定性。桡骨发育不 全，与尺骨融合，形成尺桡骨融合的一种类型，有时桡骨与肱 骨小头发生融合。尺骨短缩增粗并弯曲，凸向桡骨。腕关节不 稳定，手部向桡侧偏斜。C型为桡骨完全缺如(图1B)。本型最 常见，约占本畸50%。因腕部没有桡骨支撑，前臂桡侧软组织 严重挛缩，手部与前臂形成90或90以上桡偏。当肘部屈曲 时，手部甚至与上臂平行。桡侧射线诸骨完全缺如，包括舟 骨、大多角骨、第1掌骨及拇指骨。如拇指存在，也常有发育 不全或浮指。肱骨短缩、肱骨小头发育不全或缺如，肱骨远端 骨骺骨化延迟。2、尺腕之间为纤维连接，没有关节软骨覆 盖，腕关节向桡侧及掌侧脱位，前臂桡侧软组织挛缩明显。如 畸形未得到治疗，随着骨骼生长，畸形更为加重。掌指关节过 伸，屈曲受限。近排指间关节固定性屈曲畸形。近节指间关节 及掌指关节X线片显示正常。关节僵硬可能与伸指肌异常有 关。指关节挛缩曲由桡向尺侧逐渐减轻。 在1/4病例中，肘关节伸直位僵硬。肘关节伸直挛缩如不 能矫正，则视为手腕中心化手术禁忌证。 肌肉也同样受累。桡侧伸肌缺如或发育不全，纤维化或相 互融合。旋前方肌、桡侧伸腕长短肌，肱桡肌以及旋后肌常缺 如。拇长屈肌、拇长短伸肌及拇外展短肌及大鱼际肌也常缺 如。但骨间肌、蚓状肌及小鱼际肌一般不受累。 腕及指的伸肌正常，但常常融合一起。屈指浅肌变异较 大，可以发育不全、纤维化或与屈指深肌融合一起。 肱二头肌长头缺如、短头存在，但止点异常，常附着在关 节囊或残存的桡骨或肱骨内上髁上。胸大、小肌及三角肌存 在，但止点异常或与三角肌或肱肌融合一起。 3、神经受累：腋神经及尺神经正常，肌皮神经常缺如， 桡神经常常终止肘部，手的桡侧感觉由正中神经支配。正中神 经较正常粗大，位于前臂桡侧深筋膜下。正中神经较正常粗 大，位于前臂桡侧深筋膜下，手术时注意勿损伤。 4、血管受累：尺动脉存在，常成为供应前臂及手的主要 血管。骨间动脉发育良好。桡动脉及掌动脉弓异常，血管受累 程度与桡侧发育不良有关。前臂桡侧由骨间前动脉支配，起自 于尺动脉，与正中神经伴行。桡动脉退化或缺如。 (二)诊断 根据临床表现与X线检查不难诊断。 病因：病因： 先天性桡骨缺如的真正原因仍不清楚。根据Gegenbauer理论， 上肢由一个主干和四个副射线组成。桡骨、舟状骨、大多角 骨、第1掌骨及拇指两节指骨组成第1副射线。当第1副射线的 发育抑制时，则出现先天性桡骨缺如，同时拇指也常缺如。近 来认为与颈7神经根或桡神经的引导生长受抑有关。 诊断：诊断： 本病需同一些综合征涉及先天性桡骨纵向缺如的疾病进行 鉴别： 1.桡骨缺如- 血小板减少综合征，属常染色体隐性遗传性 疾病; 2.心血管- 肢体综合征，为常染色体显性遗传性疾病。 相关检查：相关检查： 骨关节及 骨显像 相关疾病：相关疾病： 先天性桡骨缺如 相关症状