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医学科普临床症状知识文库： 双侧手足徐动双侧手足徐动 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便于大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 双侧手足徐动的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 双侧手足徐动双侧手足徐动 简介：简介：手足徐动症(athetosis)又称指划运动，或易变性痉挛 (mobilespasm)，特点为肢体远端游走性肌张力增高与减低动 作，出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动。与肌张力障碍类 似，并非一个独立的疾病单元，是手指、足趾、舌或身体其他 部位相对缓慢的、无目的、连续不自主运动临床综合征。 本 综合征可为多种神经系统疾病表现，根据临床表现不同分为三 型： (1)双侧手足徐动症(doubleathetosis)：特点是常伴肌阵挛及 不规则中、小幅度运动，常见于脑瘫患者。 (2)舞蹈手足徐动 症(choreoathetosis)：表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动 作，见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈 手足徐动症等。 (3)单侧及假性手足徐动症：脑血管疾病或其 他病因导致深感觉障碍引起，单侧及假性手足徐动症(unilateral athetosis and pseudoathetosis)并非为基底核病变。 部位：部位：四肢 科室：科室：神经外科 骨科 检查：检查： 血常规 尿常规 手足徐动症有手足特殊姿势的不自主运动，故诊断并不困 难。舞蹈病的舞蹈样动作出现于肢体躯干及头面部，范围广 泛，且比不自主动作更迅速，呈跳动样，不同于本征的不自主 动作主要局限于手足。但本征有时与舞蹈病并存，则称为舞 蹈-手足徐动症(chorea-athetosis)。 病因：病因： 手足徐动症(athetosis)的常见病因有：遗传性或家族性： 多为常染色体隐性遗传，较罕见;脑血管意外;颅内感染; 药物;脑瘫：各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;高位颈 髓病变。 不同类型病因不同，如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动 症(paroxysmal dystonic choreoathetosis，PDC)，是罕见的遗传性 运动障碍性疾病。而发作性运动源性舞蹈手足徐动症 (paroxysmal kinesigenic choreoathetosis，PKC)，是罕见的运动障 碍性疾病，常由运动诱发，有时与弥散性或局灶性脑损伤有 关，亦有认为是癫痫的一种形式，因发作有相似诱因，抗癫痫 治疗有效。 (二)发病机制 1.遗传性或家族性 多为常染色体隐性遗传，较罕见，日本 的一个发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症，家族基因定位于 2q3136，并可进一步定位于D2S164与D2S377间，该区域编 码PDC基因，目前新发现一种X-连锁遗传性疾病可引起舞蹈手 足徐动症，定位于Xp11，尚伴智能发育迟滞、行为异常等;其 他少数遗传性神经疾病，如脑白质营养不良、脊髓小脑性共济 失调、肝豆状核变性及家族性低蛋白血症等，也可伴发手足徐 动症。 2.脑血管意外 先天性婴儿Heubner回返动脉闭塞可导致对 侧肢体手足徐动样动作，成人急性丘脑、苍白球梗死可引起手 足徐动样动作，尸检可见内囊后肢腔隙样状态。 3.颅内感染 慢病毒所致Creutzfeldt-Jakob病可出现痴呆、肌 阵挛和双侧手部指划运动，MRI显示双侧尾状核、壳核萎缩及 T2WI高信号;单纯疱疹性病毒、肺炎支原体、弓形虫和艾滋病 颅内感染也可引起手足徐动症。 4.药物 可卡因、安非他明等成瘾者可出现舞蹈手足徐动 症，长期使用抗精神病药如吩噻嗪、氟哌啶醇等引起急性肌张 力障碍或迟发性运动障碍，亦可表现手足徐动症。 5.脑瘫 各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症，如围生期缺 氧性脑病、早产、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、脑 穿通畸形、胆红素脑病等，以及成人心跳骤停、中毒导致缺氧 性脑病等。 6.高位颈髓病变 如颈髓脱髓鞘病变，除引起深感觉丧失 外，亦可出现假性手足徐动症或指划动作。 病理改变：主要累及双侧尾状核、壳核及下丘脑，神经细 胞变性、消失，神经胶质增生，有髓纤维束显著增加，分布不 规则，呈束状或网状排列，髓鞘染色呈斑状，犹如大理石， 称“大理石样病变(status marmoratus)”，可见尼氏体减少消失， 纹状体缩小。丘脑、苍白球、黑质、内囊及大脑皮质亦可变 性。双侧手足徐动症患者双侧苍白球外侧部神经元，可见PAS 染色阳性Bielschowsky小体沉积，呈圆形，位于胞内核周。 诊断：诊断： 1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置 觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。 2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似， 后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌，典型表现以躯干为轴 扭转。 3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别， 舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主 运动，呈粗大、多变和迅速跳动样。 1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置 觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。 2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似， 后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌，典型表现以躯干为轴 扭转。 3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别， 舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主 运动，呈粗大、多变和迅速跳动样。 1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置 觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或周围神经损害。 2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与扭转痉挛相似， 后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌，典型表现以躯干为轴 扭转。 3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别， 舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛不自主 运动