医学科普·临床症状知识文库：手变短

医学科普临床症状知识文库： 手变短手变短 随着医学的进步发展，当今医疗面对的 症状越来越多，为便于大家了解 掌握，本文收集整理了临床症状 手变短的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类尚未掌握 或其他原因暂缺，敬请谅解。 手变短手变短 简介：简介：多发性骨骺发育异常主要表现为手变短，手指变粗，身 材短小。 部位：部位：上肢 科室：科室：骨科 检查：检查： 骨关节及软组织CT 【临床表现】 主要表现为髋关节、膝关节的疼痛，活动受限，行走困 难，呈摇摆步态。肩关节活动也受限。骨端常粗大、少数病人 有关节屈曲畸形或关节松弛。手变短，手指变粗，身材短小。 由于本病对四肢长骨的影响较脊柱明显，故表现为某种程度的 短肢型侏儒，此外尚有膝内翻、外翻、两下肢不等长及脊柱后 突畸形等。 【诊断】 本病的诊断主要依靠X线。 X线表现：对称性骨骺骨化中心出现晚，发育缓慢，与骨 干融合的时间延迟。特征性的表现是骨化不规则，骨化中心的 密度异常。往往呈斑点状或桑椹状，有许多小的分散的骨化中 心，围绕在大的骨化中心的周围，但数目不像点状骨骺发育异 常那样多。这些多发性的骨化中心，使骨端变大。胫骨下端的 骨骺自内向外方倾斜，深度减少，腓骨变长。距骨形态改变， 以适应胫骨骨变形(占50%)。长骨干较正常短，颅骨及牙齿正 常。可分为两个类型： Ri ing型(软型)。有多发性骨骺发育异常，骨骺扁，在手 部骨质侵犯较轻微; Fairbank型(重型)，骨骺小，不规则的腕骨延迟骨化，掌 骨及指骨的变化明显。 病因：病因： 本病病因不明，为一种罕见的遗传性发育异常。 本病的病理学改变包含发育(骨)骺的骨化中心。软骨内骨 化是分裂的骨骺软骨细胞不规则的。关节软骨最初是正常的， 但患者在病程中因为根本的骨性的支持松弛的，所以变得畸 形。关节的畸形是永久的，在早期就显示出成人的退化性变化 及骨性关节炎。直到儿童晚期才能做出诊断。 患儿长主诉关 节僵直、疼痛、 跛行像鸭步(态)。这样的儿童身材矮小、肢体 粗短。 通常肘、膝部呈屈曲性挛缩，但智力是不受影响的。 诊断：诊断： 本病要应与下列几种疾病作鉴别： 1、甲状腺机能减退(克汀病)，骨骺改变相似，但患者的皮 肤干燥，智力发育延迟，骨龄明显推迟，在胸腰段的椎体，可 有特殊的表现，呈钩形。病人服用甲状腺素后症状会转转。 2、点状骨骺发育不全。整个骨骺表现为许多分散的中 心，较本病更为明显。距骨可成为分散的斑点。有先天性白内 障(50%)。 3、Morquio-Brailford病及脊柱骨骺发育异常 (spondyloepiphyseal dysplasia)和双侧扁平髋等区别。 4、儿童期大骨节病：本病与儿童期大骨节病的鉴别主要 依靠X 线诊断。儿童期大骨节病的骨关节改变与本病不论是临 床症状、体征，还是X 线表现，有诸多相似和相同之处，但儿 童期大骨节病先期钙化带增宽硬化或干骺端硬化是其特征之 一， 而本病先期钙化带或干骺端则无明显硬化。 相关检查：相关检查： 骨关节及 相关疾病：相关疾病： 多发性骨骺发育异常 相关症状：相关