医学科普·疾病知识文库：脊膜膨出与脊膜脊髓膨出

医学科普疾病知识文库： 脊膜膨出与脊膜脊髓脊膜膨出与脊膜脊髓 膨出膨出 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 脊膜膨出与脊膜脊髓膨出的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 脊膜膨出与脊膜脊髓膨脊膜膨出与脊膜脊髓膨 出出 别名：别名：脊膜膨出与和脊髓脊膜膨出，脑脊膜膨出和脊髓脊膜膨出，脑膜 膨出和脊髓脊膜膨出 简介：简介：脊髓脊膜膨出是部分性脊柱裂中的常见类型，指在脊柱裂的基础 上，椎管内的脊膜和（或）脊髓神经组织向椎管外膨出。若脊髓神经组 织与脊膜同时膨出，而膨出囊有完整的皮肤或假上皮覆盖，称为脊膜脊 髓膨出。 部位：部位：全身 背部 胸部 科室：科室：重症监护室 神经外科 神经内科 症状：症状：节段性分离性感觉障碍 硬脊膜膨出 脊柱生理弯曲消失 节段 性分离性感觉障碍 硬脊膜膨出 脊柱生理弯曲消失 盆腔脊膜膨出 反射弧中断 感觉障碍 步态异常 共济失调 神经痛 癫痫和癫痫样 发作 相关疾病：相关疾病：新生儿头颅血肿 小儿骶尾部畸胎瘤 硬脊膜外脓肿 脑膨 出和脑脊膜膨出 脊髓内脓肿 病因：病因：脊膜膨出与脊膜脊髓膨出原因_由什么原因引起脊膜膨出与脊膜 脊髓膨出 （一）发病原因 由于先天性因素致椎板闭合不全，同时存在脊膜、脊髓、神经向椎 板缺损处膨出。病因尚不明了。此症多发于脊柱背侧的中线部位，以腰 骶段最为常见，少数发生在颈段或胸段。个别情况有自椎旁经由扩大的 椎间孔向椎管侧面突出者，或膨出囊向咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔内伸 展。脊膜膨出一般为单发，多发者较少见。脊膜膨出有时与先天性脑积 水并存。 （二）发病机制 依照病理与形态以及合并的畸形组织可分为下述三类。 1.脊膜膨出 在背部中线未闭合的椎板处的软组织内膨出一囊状物， 其包囊大小不等，基底宽窄不一，表面皮肤多属正常。皮下层的深面薄 膜即膨出之硬脊膜，形成膨出囊之内衬，与皮肤共同组成囊肿样包块。 囊内充满了无色、透明的脑脊液，无神经组织，或仅见一条细纤维束带 连至脊髓表面。囊颈通常较细小。椎管内的脊髓为正常形态。少数病人 的膨出囊外表皮肤呈瘢痕样改变。 2.脊髓、脊膜膨出 脊膜囊从椎板缺裂处膨出，大小不一，基底多较 广。囊内衬里为硬脊膜，囊颈一般较宽。囊内容物有两种情况： （1）一种为伴有少数神经根突向囊内、并附着于囊壁，也即膨出 囊内存在有神经根和脑脊液的成分。 （2）另一种为腰骶部脊髓、脊膜膨出，囊内有脊髓及神经根突入 和附着。脊髓与神经组织有的突入至囊内之后，又卷曲、返回于椎管的 硬脊膜囊内。 膨出囊内充有脑脊液，有时囊内为纤维束带分隔成小房或小囊。突 向囊内的脊髓与神经组织可能与囊壁之间只有疏松之粘连，但有的则与 囊壁呈坚固性粘连，甚至融合为一体而难以分离。因此神经损害的程度 差别甚大。一部分病例包囊表面的皮肤菲薄，或为瘢痕样，个别情况呈 鳞状上皮癌样改变。 部分脊膜膨出与脊髓、脊膜膨出及脂肪瘤合并存在，称为“脂肪瘤 型脊膜膨出”合并“脂肪瘤型脊髓和（或）脊膜膨出”。此种病变有时包块 很大，其基底多较宽大，且包囊肥厚。 3.脊髓外露或脊髓膨出 此型最为严重，临床较为少见。椎板缺裂较 宽，椎管与硬脊膜广泛敞开，脊髓与神经组织直接显露于外。其外表只 有一层蛛网膜，一般不形成囊性包块，可见其内的脊髓与神经根组织与 搏动，多有神经组织的变性。有时尚有一层硬脊膜覆盖。 症状病史：症状病史：脊膜膨出与脊膜脊髓膨出症状_脊膜膨出与脊膜脊髓膨出有 什么症状 临床上脊膜膨出与脊髓脊膜膨出的表现可分为三方面： 1.局部包块 婴儿出生时，在背部中线的颈、胸或腰骶部可见一囊性 肿物，其体积从枣大至巨大不等。包块呈圆形或椭圆形，多数基底较 宽，少数为带状。表面皮肤正常，有时呈瘢痕样改变，或为菲薄的一 层，婴儿哭闹时包块膨大，压迫包块则前囟门膨隆。曾发生溃破者，表 面缺损处只有一层蛛网膜，呈肉芽状或有感染。已溃破者，包块表面有 脑脊液流出，说明膨出包囊与蛛网膜下腔相通。对包块进行透光试验检 查发现，在单纯的脊膜膨出者，其透光程度高；对脊髓脊膜膨出者，由 于其内含有脊髓与神经根，部分可见包块内有阴影；若系脊膜膨出或脊 髓脊膜膨出合并脂肪瘤者，由于其外表为脂肪组织覆盖，其深面为脊膜 膨出囊，故透光程度较低。 2.神经损害症状 单纯的脊膜膨出可以无神经系统功能症状。脊髓脊 膜膨出并有脊髓末端发育畸形、变性、形成脊髓空洞者，其症状多较严 重，常有不同程度的双下肢瘫痪及大小便失禁。在腰骶部病变引起的严 重神经损害症状，远远多于颈、胸部病变者。这些神经损害症状包括畸 形足（如内翻、外翻、背曲与足小），肌肉萎缩，下肢不等长并伴麻 木、无力和自主神经功能障碍等。脊髓、脊膜膨出本身构成的脊髓栓 系，可随着年龄与身长的增长，脊髓栓系综合征也进一步加重。脊髓外 露通常都表现出严重的神经功能症状，并且也决定于脊髓畸形的程度。 3.其他症状 少数脊膜膨出向椎管侧方或咽后壁、胸腔、腹腔及盆腔 内伸展者，可表现膨出囊压迫邻近组织器官的症状。一部分脊膜膨出患 儿合并脑积水和脊柱侧弯等其他畸形，可出现相应的症状。 诊断：诊断：脊膜膨出与脊膜脊髓膨出鉴别诊断_如何诊断脊膜膨出与脊膜脊 髓膨出 诊断 根据上述临床症状特点，一般均能做出诊断。透光试验可作为诊断 时参考。最关键的诊断点是婴儿出生后即发现背部中线、有膨胀性的包 块，并随着年龄增长而扩大，以及伴随的相应神经功能损害症状。 鉴别 应与脊膜膨出相鉴别的疾病如下： 1.骶尾部畸胎瘤 骶尾部畸胎瘤位置较低，大小不等，形状不规则， 硬度不均匀，为囊实性混合的肿物，位置多偏向一侧。肿物内常有实质 性组织，如骨骼、牙齿、软骨等。肿物界限清楚，囊性畸胎瘤透光试验 阳性。因与椎管不相通，所以压迫肿物时囟门无冲击感。直肠指诊时可 触到骶前肿物。血胎甲球测定20ng%时有恶变的可能。B超检查肿物为 囊实性，X线摄片显示无腰骶椎骨质缺损，可见到肿物内的牙齿、骨骼 等影像。 2.脂肪瘤 脂肪瘤柔软，表面皮肤虽高起，但正常，界限清楚，常呈 分叶状，透光试验阴性，与椎管不相通，穿刺抽不出脑脊液。但脊柱裂 常合并该部位的皮下脂肪瘤，更应注意的是与脂肪脊髓脊膜膨出型的鉴 别。 3.皮样囊肿 囊肿由结缔组织构成，内含皮脂腺、汗腺、毛发等。囊 内尚有脱落的上皮与皮脂，覆盖的皮肤正常。囊肿较小，与皮肤紧密相 连，可以移动，为实质感。透光试验阴性。与椎管不相通，压迫时囟门 没有冲动感。 并发症：并发症：脊膜膨出与脊膜脊髓膨出并发症_脊膜膨出与脊膜脊髓膨出有 哪些并发症 脊膜膨出手术后的主要并发症是脑脊液漏和由此而引起的脑脊膜炎 及术后继发性栓系等。为了防止脑脊液漏，除硬脊膜的缝合要严密以 外，用腰背筋膜加强腰背部的缺损，可使脑脊液漏这一并发症的发生率 明显降低。 术后应用能通过血-脑脊液屏障的抗生素药物，以降低脑脊膜炎的发 生。对于术后有颅内压增高的病例，应用甘露醇/山梨醇等脱水药物。因 为手术后蛛网膜腔内有血液刺激，造成体温升高，为防止体温过高，可 适当应用地塞米松等药物，以缓解症状。术后应保持病人于侧卧位或俯 卧位，有脑脊液漏者应保持头低位，预防大量脑脊液外流诱发脑疝。预 防手术感染导致脑脊膜化脓症是十分重要的。对局部置引流管及有脑脊 液外漏的病人，切忌局部使用各种药物，尤其是有神经毒性的药物，以 防止发生意外。 治疗：治疗：脊膜膨出与脊膜脊髓膨出治疗方法_如何治疗脊膜膨出与脊膜脊 髓膨出 西医治疗 1.处理原则 此类病变在处理原则上，均应采取手术治疗，通常手术 时期愈早，则效果愈好。 2.手术基本要点 （1）切除脊膜膨出囊和修补软组织缺损，对单纯性脊膜膨出者， 经此手术可以获得治愈。 （2）探查脊髓与神经根向脊膜囊内膨出的情况，宜在手术显微镜 下将其进行游离和分解，使之还纳于椎管内，绝不能盲目地予以切除。 （3）对于脊髓、脊膜膨出手术时，通常需要向上、向下扩大椎板 切开范围，以便于对椎管内进行探查和处理，这有利于将膨出神经组织 的还纳。 （4）对合并脑积水、且出现颅内压增高症状者，应先作脑积水分 流术，以缓解颅内高压，第二步才作脊膜膨出切除修补术。 （5）伸向咽后壁、胸腔、腹腔、盆腔的脊膜膨出包块，常需进行 椎板切开，并邀请相关学科医师施行咽后、胸、腹、盆腔内的联合手 术。 3.麻醉与体位 手术多在局麻加强化麻醉下进行，也可根据情况采取 基础麻醉或全麻。一般取俯卧位。 4.手术切口 视包块大小、形态而采用直切口或横切口。而直切口则 较有利于向上、下扩大椎板切开进行探查。 5.手术步骤 第一步作皮肤切开，游离脊膜囊至 靠近椎板缺裂处。若 膨出囊过大，应先用穿刺针排出囊内液体，以便缩小其体积，并探查需 要扩大椎板切开范围；第二步作囊内容物探查，游离神经组织并按其不 同情况进行处理，达到使神经组织还纳的要求，尚可同时作椎管内探 查；第三步切除与修补膨出囊，以及加强缝合修补其外之肌膜层。骨缺 损无需作修补。 6.婴幼儿手术 对婴幼儿的脊髓、脊膜膨出手术时，需结合其周身情 况与承受手术的耐力进行综合考虑。手术中的输液、输血应有保障，这 很重要，以免术中发生失血性休克而出现生命危险。 7.特殊类型脊膜膨出的处理 例如突向咽后壁、胸、腹、盆腔者，需 要施行联合手术。其处理原则基本相同。 手术后