周围神经病诊治蒲传强

周围神经病诊治,中国人民解放军总医院蒲传强,周围神经病是指不同原因导致的周围神经髓鞘或/和轴索病变而引起相应神经功能障碍。,神经病学十大病种之一病因众多而复杂易漏诊，诊断困难病史+体检+电生理+周围神经活检治疗取决于病因,周围神经：脊神经和脑神经（不包括嗅神经和视神经）；神经纤维、血管、淋巴组织和结缔组织等组成；除部分脑神经，其他均是混合神经；感觉神经纤维、运动神经纤维和自主神经纤维。,神经纤维膜,髓鞘(myeline)：来源于雪旺细胞，绝缘及维护轴突功能。神经鞘：来源于雪旺细胞，协助再生，保护和营养作用，有朗飞氏节神经内膜(endoneurium或Henle鞘)：系结缔组织，包绕神经鞘神经束膜(perineurium)：系结缔组织，包绕一束神经纤维神经外膜(epineurium)：系结缔组织，包绕一条神经,周围神经病的发病机制,遗传因素,机械因素,免疫因素,神经滋养动脉病变,毒物,感染因素,营养障碍,遗传因素,基因突变髓鞘形成障碍轴索变性70%,机械因素,特殊部位与卡压/粘连：蛛网膜下腔：囊肿压迫、粘连牵拉椎间孔：颈椎病、腰椎病颅底神经孔沟道：碗管（正中神经）、肘管（尺神经)医源性/外伤嵌压机制：直接压迫损伤压迫血管致缺血,免疫因素,体液免疫障碍为主大量异常免疫球蛋攻击髓鞘,血管因素,周围神经的滋样动脉病变。结节性多动脉炎、糖尿病、结缔组织病变等。,营养代谢因素,VitB1、VitB12等缺乏,感染因素,带状疱疹病毒神经节长期存活，免疫功能低下发病。麻风分支杆菌易侵入小的有髓神经纤维的许旺细胞和无髓神经纤维轴突。大的有髓纤维由于郎飞结处为绒毛，直径太小，细菌难以入侵，阻止麻风杆菌沿有髓纤维扩散。,中毒与药物因素,机制选择性损害Schwann细胞或其细胞膜，引起周围神经脱髓鞘。特异性损害神经细胞体、轴膜或轴突转运器。常见因素药物：异因肼、顺铂、长春新碱。毒物：砷、铊、有机磷等。,基本病理过程,病理形态学改变,节段性脱髓鞘(segmentaldemyelination)轴突完好的局灶性髓鞘变性特征：不同长度的髓鞘脱失而两端仍有髓鞘包绕无论是近端或远端轴突损害均可产生继发性脱髓鞘沃勒变性(walleriandegeneration)周围神经纤维轴突损伤后，其远端的轴突和髓鞘变性，称为“前向死亡”(dyingforward)轴突变性(axonaldegeneration)在许多全身代谢性周围神经病变中，轴突变性是一种逆行死亡(dyingback)现象，称为轴突变性,5千倍,10万倍,20万倍,血管内淋巴瘤,小纤维神经病变的病理,皮肤活检能发现常规神经电生理检查不能发现的异常，不存在主观因素影响目前小纤维神经病诊断的“金标准”,运动障碍感觉障碍腱反射消失自主神经功能障碍畸形和营养障碍,临床表现,周围神经疾病的症状和体征的分布特征对临床诊断有重要的参考价值,周围神经病分类,按病因分类,先天性周围神经病遗传性周围神经病获得性周围神经病免疫介导性周围神经病结缔组织性（血管性）周围神经病营养/代谢性周围神经病副肿瘤性周围神经病嵌压性周围神经病中毒性周围神经病,按神经大小分类,单神经病和多发性单神经病,单神经病：定义：是指只有一根周围神经受累导致局部肌肉无力和感觉丧失某些单神经病变需要与某些单神经根病相鉴别,多发性单神经病：定义：是指2根以上周围神经干受累，常常是不对称的运动、感觉、反射以及自主神经功能障碍的区域取决于受累神经的分布范围部分病例有时较难与多发性神经病相鉴别,常见的单神经病,动眼神经麻痹：炎性，糖尿病，动脉瘤。滑车神经麻痹：炎性，糖尿病。外展神经麻痹：炎性，高颅压。面神经炎：Bell麻痹，桥小脑角肿瘤，白血病，脱鞘。听神经受损：中耳炎，听神经瘤。舌下神经麻痹：正中神经麻痹：腕管综合征尺神经麻痹：坐骨神经受损：炎性，压迫。,多发性单神经病,常见病因结节性多动脉炎周围神经孤立性血管炎韦格纳肉芽肿病糖尿病压力敏感性周围神经病冷球蛋白血症结节病莱姆病HIV感染,少见病因副肿瘤性淀粉样变麻风病系统性红斑狼疮类风湿性关节炎非白血性白血病-淋巴瘤浸润血管内淋巴瘤干燥综合症伴有嗜酸性粒细胞增多和哮喘的血管炎,多发性神经病,通常全身对称性起病，感觉、运动、自主神经同时受累病变范围内腱反射消失，通常踝反射尤为明显感觉症状和感觉丧失多见于肢体远端，大多数病例足部症状较手部症状明显可有“手套”、“袜套”样感觉障碍肌力减退、肌肉有不同程度的萎缩可有出汗异常、皮肤、指(趾)甲营养障碍等,神经丛病,神经丛病变(臂丛或腰骶丛)运动和感觉症状较复杂仅一只肢体受累，且腱反射的消失与受累的神经根或神经并不一致,臂丛,腰骶丛,糖尿病周围神经病,单神经病多发周围神经病糖尿病糖尿病治疗有效果,吉兰-巴雷综合征,急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，AIDP)急性运动轴索性神经病(acutemotoraxonalneuropathy，AMAN)急性运动感觉轴索性神经病（acutemotor-sensoryaxonalneuropathy，AMSAN）Fisher综合征（MillerFishersyndrome，MFS）急性泛自主神经功能不全（acutepanautonomicneuropathy）急性感觉神经病（acutesensoryneuropathy，ASN）,慢性炎性脱髓鞘性周围神经病,CIDP典型CIDP变异型获得性多灶性脱髓鞘性运动-感觉神经病纯运动性神经病纯感觉性神经病,POEMS综合征,多发性周围神经病器官肿大水肿M蛋白皮肤改变,B12缺乏性周围神经病,亚急性联合变性多发性周围神经病B12缺乏胃部病变：胃癌、慢性胃炎甲钴胺治疗有效,多灶性运动神经病,MMN运动神经节段性脱髓鞘肌电图：传导阻滞腰穿：蛋白高对激素治疗有显著效果,副肿瘤综合征,多发性周围神经病恶性肿瘤中老年人,遗传性压力敏感性神经病Refsum病遗传性感觉神经病遗传性运动神经病遗传性感觉运动神经病其它更多遗传性周围神经病,遗传性周围神经病,周围神经病的诊断思路,Step1：查体颅神经运动感觉自主神经Step2:基本辅助检查血常规血生化（血糖）血B12,叶酸血免疫,Step3：特殊检查肌电图糖耐量试验脑脊液尿本周蛋白血毒物X线（颈肋，脊柱畸形，椎体增生，骨破坏，骨）PET（恶性肿瘤）腓肠神经活检基因检查,周围神经病诊断流程,患者主诉疑为PN,病史和体检是否支持PN,单神经病,否,是,决定是否行手术治疗（神经修复、移位或解压）,轴索性？脱髓鞘性？是否存在嵌压或压迫？是否存在全身性疾病？,多发单神经病,慢性病程（数年）,其它疾病或随访,电生理检查,轴索性,视具体诊断给予相应的治疗,遗传学检查,血管炎性或其它多灶性神经病,脱髓鞘性伴局灶性传导阻滞,神经活检,CIDP多灶型,检查副蛋白血症、HIV、lyme病,阴性，则按CIDP治疗,对称性多发性神经病,电生理检查,轴索性,脱髓鞘性,亚急性病程（数月）,寻找毒物原因；检查全身性疾病或中毒等,视具体诊断给予相应的治疗,询问家族史，检查家庭成员,遗传咨询和对症处理,CV一致减慢，慢性病程,副蛋白检查，如阴性,CV不一致减慢，有传导阻滞,慢性或亚急性,急性,CIDP,GBS,按CIDP治疗,IVIG或血浆置换,电生理检查,48,周围神经病治疗,激素丙球免疫抑制剂手术补充维生素对症治疗（疼痛、抑郁、焦虑）神经康复遗传性周围神经病（变性病）治疗困难,神经修复治疗,补充B族维生素：维生素B12，甲钴胺（弥可保）,50,1.核酸、蛋白质的合成,2.髓鞘的重要成分,单磷酸脱氧尿苷,(,d-UMP,),（d-TMP）,二氢叶酸,转甲基作用,乙酰胆碱,磷脂,DNA,弥可保独特的转甲基作用,JohnM.Scottetal:Lancet,337(1981)Tashiro.S：HakoneSymposium“ThenervoussystemandMethylB12”,30（1981）,单磷酸胸苷,N5，N1