周围神经疾病复旦大学

周围神经疾病,复旦大学神经病学系,周围神经解剖与生理,生理和解剖回顾,生理和解剖回顾,周围神经的生理简要回顾运动感觉自主神经,有髓纤维,有髓纤维,薄髓纤维无鞘纤维,薄髓纤维无鞘纤维,肌肉运动触觉冷觉热觉心率血压控制振动觉痛觉痛觉出汗胃肠泌尿生殖功能,分类在症状学上的意义,远端对称性周围神经病亚型,大纤维运动振动位置觉触/压觉干扰QOL和ADL评分,小纤维疼痛自主神经温度觉产生症状和导致发病率死亡率,NEUROPATHY,12对脑神经1嗅2视不属周围神经系统3动眼4滑车中脑5三叉6外展7面桥脑8位听9舌咽10迷走11副延髓12舌下,脊神经,组成分支,前根,脊神经前支,后根,脊神经节,脊神经后支,31对:C1-8,T1-12,L1-5,S1-5,CO1,（交通支）,脊神经,成分,后正中线两侧的肌肉和皮肤,除胸神经外，其余脊神经前支交织成丛相应部位,脊神经前支,组成,全部S，CO,周围神经变性类型,节段性脱髓鞘局限性雪旺细胞及髓鞘破坏轴突正常节段性、斑点状病变电生理：肌肉失神经不明显神经传导可减慢,周围神经变性类型,轴突变性轴突病变继而髓鞘或雪旺细胞破坏、神经传导阻滞、肌萎缩电生理：肌肉失神经支配神经传导显著减慢,瓦勒变性（Wallariandegeneration）,周围神经病分类,神经痛受累感觉神经分布区发生疼痛神经主质无明显变化神经传导正常,神经病或神经炎各种原因引起的周围神经变性神经主质有改变神经传导异常,神经病或神经炎分类,分类的依据病理病程症状解剖部位神经数目,临床分类对称性多发性神经病单神经病多数性单神经病,PeripheralNeuropathies“clinicaltypes”diagnosis,多发性周围神经病多发性神经根神经病单神经病根性神经病多发性单神经病丛性神经病,诊断和处理,电生理：肌电图、神经传导速度处理：病因治疗对症治疗康复治疗,颅神经疾病,三叉神经痛,反复发作短暂、阵发性解剖,病因和病理,原发性三叉神经痛原因不明无明显病理改变无三叉神经功能异常,病因和病理,原发性三叉神经痛原因不明？无明显病理改变？无三叉神经功能异常？,病因和病理,继发性三叉神经痛病因明确伴有邻近结构损害三叉神经功能丧失,临床表现,女性、多见于40岁后单侧面部突发的剧痛（无先兆）电击、针刺、刀割、撕裂、烧灼样主要在第二、第三支分布区有“触发点”，时间短暂（不超过2分钟）神经系统检查无阳性发现*发作间隙期如常人,诊断和鉴别诊断,鉴别继发性三叉神经痛同一部位的面痛鉴别青光眼牙痛、额窦或颌窦炎颞颌关节综合征其他颅神经痛,治疗,病因治疗：继发性三叉神经痛症状治疗：药物治疗神经阻滞（药物无效，而不宜手术）射频治疗*手术治疗,Bells面瘫,贝尔氏面瘫（Bellspalsy):茎乳突孔内面神经非特异性炎症导致的周围性面瘫,CultureRepresentationofFacialParalysis.300A.D.，Moche,Peru,SirCharlesBell（1774-1842）,病因,不明危险因素：免疫抑制：如HIV感染、MT等流感、普通感冒糖尿病：4倍怀孕：3.3倍,流行病学,患病率:6.420/1,000人发病率随年龄增加20岁:0.1/1,000人/年80岁:0.6/1,000人/年复发率：7%,种族：无差异性别：M=F侧别:右63%,临床表现症状,常见：急性病程：3-72h达高峰单侧面部表情肌麻痹（强的松阿昔洛韦发病3d内使用更有效，但发病10d后应用无效一般治疗：患侧眼部护理白天:滴眼液,太阳眼镜保护；夜间：金霉素眼膏敷眼,辅助治疗针灸：发病后1w进行。国内报道多有效，国外认为疗效不确切理疗自行按摩和对镜练习模仿手术治疗面神经减压术仅用于严重、不积极干预可能无法恢复的患者，仅部分有效须发病2周内进行,预后,自限性:不会超过面部、达峰后不进行性加重完全恢复:60%-80%。预示因素：不完全麻痹早期见恢复年龄小电生理检查正常恢复时间:10d-2mon复发:710%,后遗症,面肌挛缩（鼻唇沟加深）和无力面肌抽搐:数年后联带运动（Synkinesis）（50%）表现：闭目联带噘唇、中面部运动联带闭眼、6%“鳄鱼泪”(Crocodiletears)、颈阔肌收缩联带微笑再生的神经长入临近神经的通路,形成假突触传递糖皮质激素、肉毒毒素可能有效,Guillain-BarrSyndrome,最早由法国医师JeanLandry在1859年首先描述,1916年，三人诊断此病，首次发现脑脊液蛋白增高而细胞数量正常,别称,急性炎性脱髓鞘性多发性神经病：Acuteinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy急性特发性多发性神经根神经炎：Acuteidiopathicpolyradiculoneuritis急性特发性多发性神经炎Acuteidiopathicpolyneuritis。,病因,病前感染因子：巨细胞病毒(CMV):严重的感觉型GBS非洲淋巴细胞瘤病毒(EBV)肺炎支原体(MP)乙型肝炎病毒(HBV),空肠弯曲菌(campylobacterjejuni,CJ):是研究最充分的感染因子有可能成为明确GBS发病机制的线索,发病机制,学说：微生物与宿主的某些结构有共同的表位,感染后针对病原微生物的保护性免疫反应在组织引起交叉反应,引起结构破坏或功能改变本病位点：细胞膜表面，尤其Ranvier结表面糖磷脂复合物-神经节苷脂(gangliosides）CJ感染后产生具有针对GM1上的某些抗原表位的IgM型抗体,成为致病性抗体MillerFisher变异型中：GQ1b最易受累,体液免疫:糖链结构的分子模拟机制,发病机制,细胞因子：是引起炎症和自身免疫性组织损伤的递质。如M和抗原激活的T.L.C所分泌的TNF-和IL-2等炎症介质及其激活的炎症细胞:对周围神经和Sc直接细胞毒作用,细胞免疫,临床表现,肢体运动障碍：对称性、弛缓性瘫痪，下肢重于上肢通常下肢首先受累，伴或不伴麻木感快速上升（hr.-d.）：由下肢到上肢，由远端到近端颅神经运动支损害:脑干下半部分的颅神经更容易受累：延髓麻痹双侧性周围性面瘫眼球运动神经受累在MillerFisher变异型中最为多见,呼吸肌和延髓受累是机械辅助通气的主因占30%,临床表现,感觉障碍：本体觉缺失和腱反射消失是重要特征肢体远端轻度痛温觉减退：手套-袜子型神经根损害：腓肠肌压痛Laseque征（）植物神经障碍：见于严重者血压波动、体位性低血压心律失常括约肌功能障碍而出现尿储留和排便困难：罕见,GBS变异型,MillerFisher综合症(MFS):下降型演变。先眼球运动神经（眼外肌麻痹），后共济失调、腱反射消失；无肢体瘫痪或瘫痪较轻急性轴索型运动神经病(AMAN），也称中国瘫痪,多为CJ感染后。GM1和GD1a抗体多阳性,急性轴索型感觉运动神经病（Acutemotorsensoryaxonalneuropathy，AMSAN)类似AMAN，但感觉神经同样发生严重轴突损害。预后不良！其他：肌束震颤型、截瘫型、颅神经型、单纯双侧面瘫型,辅助检查,脑脊液压力多正常细胞-蛋白分离现象蛋白质可至0.8-1.2g/L，通常在发病2-4周达到高峰,神经肌电图检查脱髓鞘：NCV减慢、远端Lat延长，Amp基本正常但严重时也出现波幅异常轴突损害：远端Amp减低甚至不能引出免疫学检查Miller-Fisher综合征血清中GQ1b抗体阳性急性运动性轴索型GBS：GM1等抗体可阳性,诊断依据,发病前13周前驱感染史急性或亚急性起病对称性四肢弛缓性瘫痪和颅神经损害轻度感觉异常脑脊液：蛋白细胞分离肌电图检查（）,鉴别诊断,本质常见的急性起病迟缓性瘫痪的鉴别非周围神经病变：脊髓：脊髓灰质炎、横贯性脊髓炎神经肌肉接头：重症肌无力肌肉：周期性麻痹急性感染性周围神经病变：肉毒中毒白喉HIV,治疗对症治疗,重症者：ICU；生命体征监测呼吸道管理：潮气量1,000ml或排痰困难即气管插管或切开,机械辅助通气预防感染：呼吸道、泌尿道、皮肤鼻饲或静脉营养支持保持大便通畅加强对瘫痪肢体的护理,治疗静脉免疫球蛋白(IVIG),一线用药机制通过IgG-Fc段封闭靶细胞Fc受体,阻断抗原刺激和自身免疫反应通过IgG-Fab段结合抗原,防止产生自身抗体,或与免疫复合物中抗原结合,改变免疫复合物分子量,增加其可溶性,更易被巨噬细胞清除中和循环抗体,影响T、B细胞分化及成熟,抑制白细胞免疫反应及炎性细胞因子的产生等,治疗指征:急性进展期4w,考虑为CIDP可能性者用法、用量：0.4g/(kgd),连用5d副作用：轻微头痛、恶心、寒战、发热、呕吐、肌痛、红疹及短暂性肝功能异常等,经减慢滴速或停药即可消失,治疗静脉免疫球蛋白(IVIG),治疗血浆置换法（PE）,最早证实对GBS有效机制清除血浆中致病性抗体、细胞因子、炎症介质恢复M、L.C功能促进免疫球蛋白的平衡治疗指征:发病2周内肺功能参数正常值的80%机械辅助呼吸,推荐量及次数：1个血浆量(3540ml/kg)qd.,连续5d副作用：输血后肝炎、输液反应、电解质紊乱、局部感染及过敏反应等禁忌证严重电解质紊乱伴心律失常;出血;低血压(补液后未恢复者);新近(6个月内)有心肌梗死或疑有心肌梗死;严重的肝肾功能衰竭,治疗血浆置换法（PE）,PE与IVIG的比较,合用无显著临床意义IVIG稍优于PE疗