神经病理学课件

神经肌肉病的病理诊断,陈彬北京天坛医院神经内科chenbin30,2020/5/27,2,肌肉活检,适应症：肢体无力肌电图为肌源性损害肌酶升高非适应症内分泌肌病离子通道病如诊断不清，也需要肌肉活检,2020/5/27,3,部位选择,慢性病变：病变相对较轻急性或亚急性病变：病变相对较重避开肌电图检查部位，激素治疗等,2020/5/27,4,2020/5/27,5,肌肉活检,冰冻切片识别人工假象：挤压、冰晶及污染等光镜：满足常规病理诊断电镜：线粒体、肌浆网、肌原纤维及沉淀物,2020/5/27,6,正常肌纤维特点,分为I型和II型纤维成年人肌纤维直径正常范围为30-90微米存在性别、年龄及部位差异,2020/5/27,7,2020/5/27,8,组织学：HE、改良Gomori三色、高碘酸Schiff反应、油红“O”脂肪染色组织化学：三磷酸腺苷酶、还原型辅酶四氮唑还原酶、琥珀酸脱氢酶、细胞色素C氧化酶、非特异性酯酶染色免疫组织化学：特异性的相关抗体,2020/5/27,9,2020/5/27,10,细胞色素C氧化酶染色,2020/5/27,11,三磷酸腺苷酶染色,2020/5/27,12,还原型辅酶四氮唑还原酶染色,2020/5/27,13,骨骼肌病理改变,肌纤维病变：肌营养不良样肌病样肌炎样神经源性间质病变：间质神经改变和间质血管改变混合性病变,袁云.骨骼肌疾病的临床病理诊断,中华神经科杂志,2006,39,505-507,2020/5/27,14,肌营养不良样病理改变：,肌纤维肥大和发育不良肌纤维坏死、再生及间质结缔组织增生多无炎细胞浸润,2020/5/27,15,2020/5/27,16,2020/5/27,17,肌病样病理改变,包括遗传性和获得性一般无明显肥大、萎缩、坏死、再生无炎细胞浸润和间质增生肌纤维内出现病理改变，如胞质体，杆状体及其他中间丝蛋白沉积可以没有明显的病理改变,2020/5/27,18,2020/5/27,19,破碎红纤维,2020/5/27,20,脂肪异常沉积,2020/5/27,21,2020/5/27,22,2020/5/27,23,2020/5/27,24,肌炎样病理改变,肌纤维坏死、再生及炎细胞的浸润肌纤维肥大萎缩不明显,2020/5/27,25,2020/5/27,26,2020/5/27,27,2020/5/27,28,2020/5/27,29,2020/5/27,30,神经源性改变,周围神经损害所致，出现成组分布累及两型的小角状萎缩肌纤维一般没有炎细胞浸润,2020/5/27,31,2020/5/27,32,2020/5/27,33,2020/5/27,34,神经病理,2020/5/27,35,2020/5/27,36,2020/5/27,37,2020/5/27,38,2020/5/27,39,2020/5/27,40,典型病例分析,2020/5/27,41,病例一,男性，60岁，从50岁出现双下肢力弱，上楼费力。53岁出现吞咽困难，57岁出现双眼睑下垂和眼球突出，无视力下降和视物成双。查体：构音不良。双眼球突出，蹒跚步态。双侧眼睑变薄下垂，双眼外展露白，双侧颞肌变薄，双侧额纹对称上移，双侧睫毛征阳性，双下肢近端肌力级，远端肌力+级，无肌萎缩及肥大。四肢腱反射对称减低，无病理反射。肌酶轻度偏高,2020/5/27,42,核内包涵体,镶边空泡,眼咽型肌营养不良,2020/5/27,43,病例二,2020/5/27,44,2020/5/27,45,病例三,2020/5/27,46,2020/5/27,47,病例四,2020/5/27,48,2020/5/27,49,2020/5/27,50,病例五,2020/5/27,51,2020/5/27,52,2020/5/27,53,病例6,2020/5/27,54,2020/5/27,55,2020/5/27,56,病例七,男，13岁，2008年，患者无明显诱因突然出现双侧额顶部持续性胀痛，伴恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，次日晨起后患者出现视力严重下降。2009年，患者无明显原因再次出现头痛和视力丧失,2020/5/27,57,2020