小脑扁桃体下疝(Chiari畸形)

Chiari畸形，历史：1883年，Cleland第一个发现菱形畸形。1891年，Chiari第一个报道了这种畸形，并将其分为三种类型。1894年，阿诺德报告了一个病人，并给出了详细的描述。1896年，Chiari再次对这种畸形做了更详细的报道，认为小脑发育不全是这种畸形的第四种类型。1907年，阿诺德的学生施瓦布和格雷迪把这种畸形命名为阿诺德-奇阿里畸形。1935年，罗素和唐纳德报道了10例阿诺德-奇阿里畸形患者，引起了人们的注意。名称：阿诺德-Chiari畸形阿诺德-Chiari畸形ACM(缩写)小脑扁桃体疝(中文名称)，题目大纲：1。颅颈交界的解剖结构。发病机制、分类、诊断3。临床表现4。治疗5。Chiairi畸形的围手术期护理。颅颈交界的解剖结构。骨骼结构1。骨骼结构2。韧带结构1。矢状位置。寰枕前膜。寰枕后膜。阿特拉斯。齿状过程。前齿状突关节，后齿状突关节，齿状突尖韧带，覆膜，韧带结构(2):冠状位，韧带结构(3):神经结构(1):神经结构(3):神经结构(4):血管结构：Chiari畸形的发病机制：Chiari脑积水压迫理论Penfield脊髓栓系理论Gardner流体力学理论模式胚胎期正常脑干屈曲的异常发育颅后窝体积与内容物大小的不适当关系假设Williams出生损伤是病因埃默里公认的发病机制：由Badie在1995年提出，它可能发生在胎儿的第三个月。在胚胎期，由于中胚层体节的枕骨部分发育不良，枕骨发育滞后，而小脑和脑干发育正常，使得出生后正常发育的后脑结构由于后颅窝过度挤压而疝入椎管。Chiari畸形的并发症：脊髓空洞症脑积水、枕骨大孔畸形(颅底凹陷、平颅底、寰枢椎畸形)、Chiari畸形合并脊髓空洞症的发病机制：加德纳流体力学威廉姆斯颅内和椎管内压力分离理论鲍尔脑脊液脊髓实质浸润理论、枕骨大孔区脑脊液流出道异常相关。Chiari畸形合并脑积水的发病机制：(1)Chiari畸形合并枕骨大孔畸形的发病机制：(2)Chiari畸形的分类(1型):小脑下疝以圆锥形进入椎管至枕骨大孔平面；Chiari畸形(型)的分类最多：小脑扁桃体和后颅窝内容物包括脑干、第四脑室、小脑蚓部均在枕骨大孔下突出，常伴有脑积水；Chiari畸形分类：型：包括小脑脑膜膨出和后颅窝内容物；型：小脑发育不全。第三类和第四类均为罕见，Chiari畸形的分类为：A型：小脑扁桃体疝伴脊髓空洞症；B型：小脑扁桃体疝伴无脊髓空洞症；Chiari畸形的诊断；Chiari畸形的临床表现；无症状和症状；枕颈压迫型：中央脊髓损伤型：小脑损伤型：颅内高压型；Chiari畸形的流行病学：性别：女性男性年龄：I型：常见于儿童和成人，最常见；类型二：多见于婴儿；第三类：新生儿期发病；第四类：病程通常发生在婴儿期：从症状出现到入院的时间为6周至30年，平均4.5年。Chiari畸形的治疗：手术原则：解除脑干小脑扁桃体和下疝的骨性约束，解除疝引起的硬脑膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，维持硬脑膜的松紧度。后颅窝简单减压，手术方法的改进，Chiari畸形的护理要点，Chiari畸形的术前护理，1，心理护理和健康教育，2，预防突发脑疝的护理，3，脊髓功能评估，4，加强呼吸功能锻炼，预防和治疗呼吸道感染，5，增加营养，6，预防患者损伤的护理，Chiari畸形的术后护理。Ch