医学科普·疾病知识文库：外阴克罗恩病VIP

医学科普疾病知识文库： 外阴克罗恩病外阴克罗恩病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 外阴克罗恩病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 外阴克罗恩病外阴克罗恩病 别名：别名：外阴Crohn病，外阴节段性回肠炎，外阴局限性肠炎，外阴克隆 病，外阴克隆氏病，外阴慢性狭窄性小肠结肠炎 简介：简介：Crohn病又称局限性肠炎，发生于女阴外阴部的为多发性溃疡， 是病因未明的胃肠道慢性炎症性疾病，其特征是从口腔至肛门各段消化 道的节段性特异性病变。临床上以腹痛、腹泻、腹块、瘘管形成和肠梗 阻为特点，可伴有发热、贫血、营养障碍及关节、皮肤、眼、口腔黏 膜、肝脏等肠外表现。 部位：部位：女性生殖部位 科室：科室：妇科 消化内科 症状：症状：贫血 腹痛 腹泻 贫血 腹痛 腹泻 溃疡 发热 外阴压 痛 会阴瘘管或窦道形成 相关疾病：相关疾病：特发性高嗜酸性细胞综合征 外阴前庭炎 外阴溃疡 盲肠 肉芽肿 乳头状腺瘤 病因：病因：外阴克罗恩病原因_由什么原因引起外阴克罗恩病 （一）发病原因 本病的病因尚未完全明确，可能和以下因素有关： 1.遗传易感性 本病在同一家族中发病率高，在不同种族间的发病率 也不一致，在犹太人中发病率明显高于其他种族，提示其发生可能和遗 传因素有关，但是发现Crohn病有特异性的组织相容性抗原出现。 2.细菌、真菌及病毒感染可能和Crohn病的发病有关，但到目前尚没 有直接的证据。 3.免疫因素。 （二）发病机制 外阴Crohn病的特征性病变是无干酪性肉芽肿浸润皮下组织，且向 皮下脂肪扩展。表现为组织增生、肥厚及溃疡形成。肉芽肿主要由类上 皮细胞、多枚巨细胞伴浸润淋巴细胞组成，其结构类似肉芽肿性血管周 围炎。肉芽肿的病理表现和肠道病变成分一致，典型组织学特征包括炎 性细胞浸润、溃疡和脓肿形成。有10%25%的病变组织中可以找到非 干酪性肉芽肿。22%75%的Crohn病患者出现相关的黏膜皮肤症状。 Crohn病累及阴道者很少见。Burgdorf等将Crohn病肠外损害归为四类： 1.皮肤肉芽肿包括肛门直肠周围窦道、瘘管形成。 2.口腔黏膜阿弗他样溃疡。 3.营养改变如锌、铁及叶酸缺乏。 4.特发性病变 有多行性红斑、后天性大疱性表皮松解症、坏死性血 管炎。其中肛周皮肤病变最多见，在25%的Crohn病中，首发症状表现为 肝周病变。 症状病史：症状病史：外阴克罗恩病症状_外阴克罗恩病有什么症状 大部分阴道Crohn病者伴有回结肠炎或有肠切除史。Crohn病外阴病 灶临床可以表现为外阴肿胀、外阴压痛、会阴部溃疡、皮肤皲裂、皮 赘，其他少见的症状还有双侧或单侧外阴肥大、多行性红斑、外阴脓 肿、会阴瘘管或窦道形成等。Crohn病外阴病变表现多样，容易被误 诊，尤其是没有肠道症状作为Crohn病的首发症状的时候。约有半数以 上患者还会出现月经异常。 常见症状为发热、腹痛、腹泻和易疲劳。部分病人出现腹胀、下腹 部肿块，14%17%的病人出现肛周瘘管和窦道，其中21%的瘘管和腹 腔相通。肠外损害包括关节、皮肤、肝胆等，可以表现为关节炎、脂肪 肝、小胆管周围炎、硬化性胆管炎、肝周脓肿，其他少见的症状还有结 节性红斑、坏疽性脓皮病、吸收障碍综合征、舌炎、咽部溃疡等。 诊断：诊断：外阴克罗恩病鉴别诊断_如何诊断外阴克罗恩病 诊断 年轻妇女患者有肠道Crohn病者外阴出现临床症状，考虑Crohn病累 及外阴。活检组织发现有非干酪性肉芽肿，且能排除其他有关疾病者， 才能确诊。 鉴别 应与以下疾病鉴别：外阴皮肤擦烂、结节病、性病淋巴肉芽肿、化 脓性汗腺炎、深部真菌感染及放线菌病、外阴结核病等。 并发症：并发症：外阴克罗恩病并发症_外阴克罗恩病有哪些并发症 外阴疖病等感染性病变。 治疗：治疗：外阴克罗恩病治疗方法_如何治疗外阴克罗恩病 西医治疗方法 主要采用内科治疗和局部护理，有胃肠炎症首先治疗胃肠病变。 1.首选药物为柳氮磺吡啶（SASP）口服24g/d，如果单药使用12 个月症状未缓解，合并使用高剂量糖皮质激素。 2.甲硝唑可作为SAPS的二线药物或在皮质激素治疗间隔期使用。据 报道甲硝唑25mg（kgd）治疗6个月，外阴水肿症状得到缓解，但对外 阴红斑无效。 3.糖皮质激素，适用于暴发型或重症型患者。可以进行局部激素注 射。 4.可以考虑试用免疫抑制治疗，口服硫唑嘌呤，一般给1.5mg/ （kgd），分次口服，也有报道局部注射硫唑嘌呤40mg对缓解外阴肿胀 和疼