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文档简介
扩散路易体质丸(diffuseLewybodydisease)、路易体痴呆(lewyboydementia)、老年痴呆症路易体形(lewyvariantofalzheimer s disease)等一些学者认为路易痴呆仅次于阿尔茨海默病,痴呆居第二位。FDG-PET脑影像可能与AD类似,例如颞叶葡萄糖代谢减少、后扣和楔形额叶,但主要是DLB在枕叶新陈代谢减少,额叶侵犯比较轻(图),额叶侵犯是AD(图),病因及病因和发病机制不清楚。DLB家族遗传倾向很小,DLB和帕金森病患者的Lewy身体由不溶性-synuclein (-synuclein)的异常凝集组成。胆碱能和单胺神经递质系统损伤,乙酰胆碱转移酶(ChAT),壳核5-HT和去甲肾上腺素浓度显著降低。多巴胺神经细胞的丢失和Lewy身体对神经递质系统的损伤可能与DLB的认识和锥体外系运动障碍有关。病理特征为Lewy身体,他有细胞质内褐色圆形小身体,直径3 25 m,密集颗粒杂乱排列约1 10 nm核;电子显微镜是将螺旋管或双螺旋线混合在锇粒子中的。的结果。的结果。Lewy身体经常分布在脑干黑质神经元、蓝色斑点、迷走神经背核、Meynert基底核、丘脑核等。大脑皮层路易体主要分布在大脑的边缘系统和杏仁核,旁边海马部位。与Lewy身体相关的痴呆中,有轻微的额叶萎缩,大脑皮层萎缩;据调查,阿尔茨海默病路易颞叶部分萎缩明显,桨叶和神经原纤维缠结。路易的痴呆症状因人而异,也可能有老年斑点、神经纤维缠结、神经细胞脱症、海绵状改变等老年痴呆症的病理变化。第四,临床症状(a)主要症状1,3组:进行性痴呆,锥体外系运动障碍和精神障碍。痴呆主要是帕金森病的症状很轻。有些情况可能相反。2、年龄:大部分在老年发病,少数是中、年轻患者;(b)认知功能障碍1,类似于阿尔凯默病:早期记忆障碍轻而易举,认知障碍在几周,甚至一天内就能发生巨大变化,异常和正常状态可以交替出现。2、注意力、记忆力和注意力:会发生减退、失语、实用和丧失。(c) DLB的帕金森病综合症有肌肉紧张增加、运动减少和运动延迟、震颤减少、认知障碍同时或接连发生,在一年内帕金森病综合征和认知障碍依次出现的诊断意义。左旋多巴治疗大部分无效。(4)视觉幻觉为特征的精神症状约有80%的患者相信,内容生动完整,安静的人、物、动物的具体形象,或者妄想、善妄想、行动异常等精神症状明显波动。(5)其他肌肉痉挛、肌肉紧张障碍、自主神经障碍、吞咽障碍和睡眠障碍等,或者经常摔倒、晕厥,甚至暂时失去意识。(。(6)神经稳定剂及抗精神病药对DLB与其他类型痴呆区别的地方非常敏感,临床上最好小心使用这些药物,调节幻觉、妄想、早搏等精神症状。易受药物副作用影响或锥体外系运动障碍明显恶化,认知功能下降,甚至会陷入嗜睡、昏迷状态。辅助诊断,1 .早期脑波有多正常,少数迹象为背景振幅减少,可以看到24Hz周期性放电;更多的患者可以看到颞叶波减少和暂时的水脉。睡眠脑波出现快速眼动异常,诊断有一定的参考价值。2 .MRI冠状扫描有助于DLB和阿尔茨海默病的识别,DLB颞叶萎缩不明显,阿尔茨海默病可能有颞叶内侧萎缩;3,18F-dopaPET检查显示,黑质和纹状体多巴胺的摄取减少,PET中颞叶-枕部皮质葡萄糖代谢率减少,alzumer病主要表现为颞叶和扣带减少。视觉幻觉及帕金森综合症患者被诊断为需要考虑DLB的可能性。国际上常用的诊断标准包括:(1)DLB临床诊断的必要条件是进展性认识功能下降,影响社会和工作能力。(2)以下3个中有2个。注意力和警觉性障碍的波动尤为明显。视觉错觉的反复攻击;同时或之后发生的帕金森综合症,(3)支持DLB的诊断条件。反复摔倒。短暂意识丧失对神经稳定剂敏感的其他形式的幻觉。(4)不支持DLB的诊断条件显示中风的局部神经系统征象或影像证据,或其他可能引起类似临床症状的身体疾病。鉴别诊断,(1)al zheimer病(2)部分帕金森病(PD)进行性痴呆(3)CJD,中脑黑质脱色(下),正常中脑黑质未受损(上)黑质及蓝色斑点脱色在这里,镜中可以看到黑色素细胞消失,残留的神经细胞中形成Lewy素,这个素体在细胞质内,圆形,中心嗜酸性着色,折射性强,边缘着色浅。用电子显微镜看,这个小物体的中心灯丝很密,周围比较松。(1)al zheimer病进行性认知功能下降,常常因遗忘、虚构而使幻觉描述模糊;DLB是波动性认知功能障碍,幻觉具体而生动。MRI有助于识别。(2)部分帕金森病(PD)患者也在晚期可能患有痴呆,在药物治疗过程中可能出现视觉幻觉的DLB类似,但PD痴呆比发病几年候选人晚发生,运动障碍症状突出,使用左旋多巴后运动障碍症状消失。DLB早期有波动性认识障碍,运动障碍剧烈,移动较少,但几乎没有静止性震颤。(3)CJD以痴呆及锥体外系损伤为特征,但状态迅速,锥体外系迹象多种多样,可能出现肌肉痉挛和癫痫发作,典型的脑波变化有助于产前诊断。7,没有有效的治疗方法,治疗原理类似于阿尔茨海默病。可以利用乙酰胆碱酯酶抑制剂、改善认知功能及行为障碍、使用神经细胞激活剂及改善脑血液循环药物等。请小心使用稳定剂和抗精神病药物。新的抗精神病药物(risperidone,olerane,ouetiapine)具有良好的幻觉效果;选择性5-HT再摄取抑制剂,如prozac、Yu le fu,用于治疗抑郁症症状。在帕金森综合症的症状治疗过程中,妄想和幻觉
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