第章造血系统疾病课件.ppt

造血系统疾病,学习目标,说出小儿血液的特点及小儿贫血的概念和标准列出贫血的分度和分类叙述营养性缺铁性贫血的病因、临床表现及预防措,小儿造血特点,胚胎期造血：分为中胚叶造血期、肝、脾造血期、骨髓造血期三个时期生后造血：骨髓造血、骨髓外造血,骨髓外造血,在正常情况下，骨髓外造血甚少，仅限于脾、淋巴结生成淋巴及单核细胞。生后头几年，当遇到感染、严重贫血或其它造血需要增加时，又呈现胎儿期的造血状态，出现肝、脾及淋巴结肿大，以及末梢血液中出现有核红细胞和/或幼稚的中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应，当病因消除、贫血纠正后又恢复正常。,血象特点,红细胞计数及血红蛋白含量白细胞计数及分类血小板计数血容量,红细胞计数及血红蛋白含量,出生时红细胞计数可达571012/L，血红蛋白可高达150220g/L（1522g/dl）生后23月，红细胞数可降至31012/L，血红蛋白可降至110g/L（11g/dl），出现轻度贫血，称为生理性贫血。一般不影响生长发育，无需治疗,白细胞计数及分类,初生时白细胞计数为1520109/L生后612小时由于血液浓缩，计数可增高到2128109/L婴儿时期为10109/L左右8岁时接近成人水平白细胞分类计数，初生时中性粒细胞占6065%；淋巴细胞占3035%，生后46天两者比例相等，出现第一次交叉；之后淋巴细胞约占60%，中性粒细胞约占35%；至46岁时，两者比例又相等，形成第二次交叉。7岁后两者的比例与成人相似。,血小板计数,与成人相似为150250109/L,血容量,新生儿约占体重的10%，平均为300毫升儿童占体重的810%成人占体重的68%,小儿贫血的定义和标准,贫血系指末梢血单位容积内，红细胞数或血红蛋白量低于正常世界卫生组织（WHO）建议：6个月6岁Hb110g/L（11g/dl）、614岁Hb120g/L（12g/dl）作为小儿贫血的诊断标准。,小儿贫血的分类,病因分类:红细胞生成不足、溶血性、失血性形态分类：根据红细胞平均容积(MCV)、红细胞平均血红蛋白量（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）测定结果，将贫血分为：大细胞性、正细胞性、单纯小细胞性、小细胞低色素性病情分类：根据外周血红蛋白和红细胞数值减少的程度，可将贫血分为轻、中、重和极重四度,营养性缺铁性贫血,病因及发病机理临床表现辅助检查诊断防治原则,病因及发病机理,先天储铁不足铁摄入量不足为缺铁性贫血的主要原因生长发育快铁的丢失过多铁的吸收利用障碍,临床表现,发病多在6个月至2岁，大多起病缓慢，症状的轻重取决于贫血的程度和贫血发生、发展的速度,一般表现,开始常有烦躁不安或精神不振，不爱活动，食欲减退，皮肤粘膜变得苍白，以口唇、口腔粘膜、甲床和手掌最为明显学龄前和学龄儿童可自述疲乏无力,造血器官的表现,肝、脾和淋巴结不同程度肿大年龄越小，贫血越重，病程越久，则肝脾肿大越明显,其他表现,消化系统神经系统呼吸、循环系统其他,辅助检查,血像骨髓像血清铁测定,血像,红细胞及血红蛋白均降低，血红蛋白降低尤甚。呈小细胞低色素性贫血血涂片可见红细胞大小不等，以小细胞居多，中心淡染区扩大。网织红细胞计数正常或减少,骨髓像,骨髓呈增生现象，红细胞增生旺盛，以中幼红细胞及晚幼红细胞增生为主，胞浆量少，染色不均匀。粒细胞系、巨核细胞系一般无明显异常,血清铁测定,血清铁减少总铁结合力增高血清铁蛋白减少,诊断,根据病史特别是喂养史、临床表现和血象特点，一般可做出初步诊断必要时可做骨髓检查及有关铁代谢的检查可确诊。用铁剂治疗有效亦可证实诊断。,防治原则,一般治疗去除病因铁剂治疗输血治疗,口服铁剂,多采用二价铁，常用的有硫酸亚铁，富马酸铁，葡萄糖酸亚铁等。口服剂量以元素铁计算，46mg/kg分23次口服。剂量过大可产生中毒现象。最好在两餐之间，既减少对胃粘膜的刺激，又利于吸收。应避免与大量牛奶同时服用，影响铁的吸收。维生素C可使三价铁还原成二价铁，使其易于吸收。服用铁剂可出现牙齿黑染，使用吸管服药可预防。大便发黑，是铁剂造成的，并非消化道出血。铁剂应用至血红蛋白达到正常水平后2个月左右停药，以补充铁的储存量,注射铁剂,对于不能耐受口服铁剂、腹泻严重而贫血又较重的病儿，可用铁剂注射。常用的有：右旋糖酐铁，肌注；含糖氧化铁，静脉注射肌肉注射铁剂局部可产生疼痛及荨麻疹，可有发热、关节痛、头痛或局部淋巴结肿大等。静脉注射铁剂还可发生栓塞性静脉炎注射铁剂的治疗效应并不比口服快，故须慎用,疗效观察,网织红细胞于用药后23天升高，710天达高峰。此时血红蛋白相应上升，一般于治疗34周后贫血被纠正,预防,做好婴儿喂养指导婴幼儿食品加入适量铁剂强化对早产儿、低体重儿自2个月左右给予铁剂预防本病预后良好，经用铁剂治疗，一般皆可痊愈,营养性巨幼红细胞性贫血,又名营养性大细胞性贫血，多见于婴幼儿主要因缺乏维生素B12或叶酸所致,病因,摄入不足吸收和利用障碍需要量增加先天贮存不足,临床表现,一般表现贫血表现精神神经症状消化系统症状,一般表现,多呈虚胖体型或轻度浮肿，毛发稀疏、发黄，偶见皮肤出血点,贫血表现,轻度或中度贫血占大多数，面色腊黄、疲乏无力因贫血而引起骨髓外造血反应，且呈三系减少现象，故常伴有肝、脾、淋巴结肿大,精神神经症状,表情呆滞、嗜睡、对外界反应迟钝、少哭或不哭、智力发育和动作发育落后、甚至倒退，如原来已会认人、会爬等，病后又都不会不协调和不自主的动作，肢体、头、舌甚至全身震颤、肌张力增强，腱反射亢进，踝阵挛阳性，浅反射消失，甚至抽搐,消化系统症状,食欲不振、舌炎、舌下溃疡、腹泻等,辅助检查,血像骨髓像血生化检查,血像,呈大细胞正色素性贫血，红细胞的减少比血红蛋白的减少更为明显。血涂片可见红细胞大小不等，以大者多见，中央淡染区不明显，可见到巨幼变的有核红细胞。网织红细胞减少，中性粒细胞数和血小板数常减低。,骨髓像,骨髓增生活跃，以红细胞增生为主，粒、红比例正常或倒置。红细胞系体积均大，核染色质疏松，胞核发育落后于胞浆，早幼红细胞可早期出现血红蛋白，显示浆老核幼。这种细胞增大、胞核大、染色质疏松的现象，称之为巨幼变。粒细胞系、巨核细胞系亦可见巨幼变。,血生化检查,血清维生素B12含量测定100pg/ml提示维生素B12缺乏血清叶酸含量测定3ng/ml提示叶酸缺乏。,诊断,根据贫血的临床表现，血像和骨髓像的改变，结合喂养不当史可诊断