医学科普·疾病知识文库：眼类肉瘤病

医学科普疾病知识文库： 眼类肉瘤病眼类肉瘤病 人类的疾病有很多，为便于大家了解掌握， 本文收集整理了疾病 眼类肉瘤病的相关资料 以供大家参阅。 由于部分内容人类 尚未掌握或其他原因暂缺，敬请谅解。 眼类肉瘤病眼类肉瘤病 别名：别名：眼结节病，眼类肉状瘤病，眼肉状瘤病 简介：简介：类肉瘤病可以侵犯人体肺、淋巴结、皮肤、神经、脾、肝、心、 腮腺、肌肉、骨及骨关节等多种器官，眼是仅次于肺及肺门淋巴结的易 于受害器官，当眼部患病时，一般均伴有其他器官的类肉瘤病。但也有 些病例，眼病十分典型而全身检查却并无阳性发现，称为眼类肉瘤病。 部位：部位：头部 眼 科室：科室：眼科 五官科 症状：症状：瞳孔异常 眼痛 水肿 瞳孔异常 眼痛 水肿 视力障碍 淋 巴结肿大 眼球内积脓而失明 相关疾病：相关疾病：小儿结节病 皮肤神经瘤 眼眶骨化纤维瘤 眼眶骨纤维异 常增殖症 眼眶平滑肌瘤 病因：病因：眼类肉瘤病原因_由什么原因引起眼类肉瘤病 (一)发病原因 病因还不清楚，目前的假设认为：类肉瘤病是在异常的人体免疫功 能基础上，遭受某种病原体感染所致。各种病原体中，争论最为热烈的 是结核杆菌。历史上曾认为类肉瘤病为结核感染的一种少见的形式，但 类肉瘤病肉芽肿中不能或罕能分离出结核杆菌;对结核菌素试验无或仅有 微弱反应;抗结核药物治疗无效等，均否定了结核杆菌为本病病因的推 测。此外，不典型分枝杆菌及某些疱疹病毒如单纯疱疹、Epstain-Barr病 毒感染与本病的联系也未能完全证实。 本病有免疫遗传背景。1997年Ishihara等调查北欧地区人群发现， HLA-B8、HLA-DR阳性者，易患类肉瘤病。 (二)发病机制 近年的研究认为，此病是一种自身免疫性疾病。自身抗原可能与单 核细胞有关。患者的免疫学改变特征性地表现为外周血中CD4 细胞降 低，CD4 细胞与CD8 细胞比值下降(=0.8)。但在受累组织中CD4+ 细胞 增加，CD4 细胞与CD8+ 细胞比值增高(=1.8)。有研究表明受累组织中 CD4 细胞被激活，释放IL-2和其他细胞因子，主要通过细胞免疫应答引 起炎症和组织损伤。 不同种族发病的差异及不同类肉瘤病患者临床表现的差异，提示免 疫遗传因素在发病中起着一定作用。HLA抗原分型发现，在伦敦的白人 患者中，HLA-B8抗原阳性者易于发生急性关节炎、结节性红斑和前葡 萄膜炎;在华盛顿的黑人中HLA-Bw15抗原阳性者发生类肉瘤病可能性要 比阴性者大5倍;在希腊的患者中，HLA-B27抗原阳性者往往有较严重的 类肉瘤病。HLA-B13抗原阳性患者往往表现出慢性和持续性的损害。 症状病史：症状病史：眼类肉瘤病症状_眼类肉瘤病有什么症状 1.葡萄膜前段炎症 (1)类肉瘤病虹膜睫状体炎：类肉瘤病的眼部病变中以虹膜睫状体炎 (以下简称虹睫炎)最常见，占类肉瘤病眼病的65.2%。急性虹睫炎始发于 青年人，多为单眼，一次发作后，可复发。发作时有睫状充血、灰白色 细小角膜后沉着物、Tyndall现象阳性、虹膜纹理不清、瞳孔缩小、眼 痛、睫状区触痛、畏光、流泪等虹睫炎的炎症刺激症状和体征，全身常 伴有皮肤结节性红斑及肺门淋巴结肿大。慢性虹睫炎与急性者不同：始 发于中年后，多为双眼，同时或先后发病，病程迁延持续，睫状充血、 眼痛等炎症刺激症状与体征并不显著，KP呈密集的羊脂状，虹膜Koeppo 结节和Busacca结节相当多见，虹膜易于后粘连，因此也易于发生并发性 白内障、继发性青光眼。全身检查可发现肺纤维化病灶、冻疮样狼疮 (lupus pernio)、骨质囊肿等病变。 (2)类肉瘤病小梁炎：4.9%8.5%的类肉瘤病患者中，可见虹膜角膜 角下方Schwalbe线及小梁网处出现肉芽肿性结节，Candler称之为类肉瘤 病小梁炎。结节为微红略带黄色的半透明粟粒状隆起，多少不等，有时 互相融合。结节附近偶可见到新生血管和丝状虹膜末卷前粘连。虹膜角 膜角大多为开角，但当丝状前粘连严重时可以关闭。眼压一般保持正 常，也可增高。无论眼压是否增高，眼前段均无充血，也无眼痛主诉。 (3)睫状体类肉瘤病结节：肉芽肿性结节因是否突破色素上皮层而有 不同所见。突破者结节较大，否则为小结节。间接检眼镜或三面镜难见 到睫状体，可用超声生物显微镜检查。 (4)类肉瘤病中间葡萄膜炎：无论在体征、症状方面都与常见的特发 性中间葡萄膜炎基本一致，相异处在于本病的小雪球样渗出团，位于玻 璃体基底部，接近视网膜，大小约1/5PD，往往呈串珠样排列，而不像 特发性中间葡萄膜炎位于睫状体平坦部的雪堤(snow bank)状渗出。 2.葡萄膜后段炎症 类肉瘤病导致的葡萄膜后节炎症，比前节少见。 前后节炎病发病率之比约为41。后节炎症时前节常无或仅有轻度炎 症。 (1)类肉瘤病脉络膜视网膜炎：眼底镜下可见境界比较清晰的圆形或 类圆形黄白色小结节，面积1/31/2PD，有如油蜡小滴，称为蜡泪滴 (candle wax driping)。蜡泪滴位于视网膜静脉附近，多少不一，数月内可 自行吸收，亦可历数年而不变。此种病灶可能为血管壁上皮样细胞肉芽 肿结节，FFA片上表现有血管壁缺损。蜡泪滴消失后，遗留黄白色萎缩 斑，很少色素增生。玻璃体内可以见到散在的、自小点状至1PD大小不 等的球形灰白色渗出物，常连接成串珠状，大多位于眼底下方的视网膜 前面。检眼镜检查时可见其投影，为本病特征之一。部分病例虹膜角膜 角小梁网处存在小结节，是本病的又一特征，因此虹膜角膜角镜检查有 益于本病的诊断。 (2)类肉瘤病视网膜静脉周围炎：在类肉瘤病引起的眼底病变中，以 视网膜静脉周围炎最多见。静脉旁伴有白鞘和出血，周边部小静脉闭塞 成白线。上述静脉附近的蜡泪滴及玻璃体内串珠样小球渗出，在部分病 例中亦有发现。炎症损害较大静脉分支时，偶有玻璃体积血。 类肉瘤病极少累及视网膜动脉。当动、静脉管壁均见节段状白鞘 时，称类肉瘤病视网膜血管炎。 (3)类肉瘤病脉络膜肉芽肿：有2种类型：一为散在的多发性脉络膜 小结节，位置较深，呈暗黄色。ICG造影早期为低荧光斑，晚期呈强荧 光;另一种结节较大，最大可达8PD，呈黄白色或灰黄隆起，其上视网膜 可以发生脱离。亦可穿破视网膜而突入玻璃体内，临床易于误诊为脉络 膜恶性肿瘤。 脉络膜肉芽肿不伴有葡萄膜前部炎症。FFA检查：开始为荧光遮 蔽，继而渗漏(肉芽肿表面有新生血管)，晚期着染。肉芽肿消退后遗留 大片脉络膜视网膜萎缩斑，色素增生。 (4)类肉瘤病的视神经损害：大多为继发于类肉瘤病脉络膜视网膜炎 的视盘水肿或视神经炎;亦有因颅内、眶类肉瘤病，使颅内或眶内压增高 而导致双眼或单眼的视盘水肿，如长期不能缓解，终可发展为继发性视 神经萎缩。部分病例视神经直接受到类肉瘤病侵袭，形成视神经肉芽 肿。由于视神经纤维遭受挤压，不仅损害视功能，还可累及瞳孔传人经 路出现瞳孔反射障碍。视神经前段的肉芽肿，检眼镜下视盘隆起，略呈 粉红色，严重者突入玻璃体腔，有时因肉芽肿的压迫，还能引起视网膜 静脉阻塞。类肉瘤病球后视神经炎也可能为视神经后段的小肉芽肿所引 起。视神经管内段、颅内段的肉芽肿，除视力急剧下降外，CT或MRI片 上可见视神经管扩大等改变。位于视交叉处者，有相应的视野改变，并 伴有下丘脑、垂体、内分泌方面的症状和体征。 尽管上述葡萄膜前、后节的类肉瘤病炎症有着某些特征性改变，但 仅凭裂隙灯显微镜及检眼镜所见，很难与其他原因引起的葡萄膜炎、脉 络膜视网膜炎、视网膜血管炎、视神经病变鉴别，因此一定要结合全身 检查。当葡萄膜炎伴有皮肤结节性红斑、斑状丘疹、胸片或CT、发现双 侧肺门淋巴结肿大时，必须高度怀疑葡萄膜炎可能是类肉瘤病所致。如 再有结核菌素试验阴性、Kveim试验阳性，诊断可以成立。 诊断：诊断：眼类肉瘤病鉴别诊断_如何诊断眼类肉瘤病 1.梅毒性葡萄膜炎 梅毒可以引起浆液性虹膜睫状体炎、肉芽肿性虹 膜睫状体炎、视网膜脉络膜炎、视网膜血管炎等，也可引起一些全身的 改变。在鉴别梅毒和类肉瘤病所致的葡萄膜炎时，除了注意性接触史和 葡萄膜炎自身的特点外，尚应注意以下几个方面：梅毒引起肺部病变 非常少见，且其所致的肺部改变主要为支气管的梅毒瘤，而类肉瘤病所 致的肺部改变主要为肺门淋巴结肿大;梅毒患者结膜或淋巴结活组织检 查可见大量的浆细胞浸润，而类肉瘤病者则为非干酪样坏死性肉芽肿; 梅毒所致的结膜炎通常表现为严重的充血，而类肉瘤病所致者主要为黄 色半透明的结节;青霉素类药物对梅毒性葡萄膜炎治疗有效，但对类肉 瘤病则无效;梅毒血清学及血清ACE等检查有助于鉴别。 2.Vogt-小柳原田病 Vogt-小柳原田病往往引起双侧肉芽肿性全葡萄膜 炎，出现弥漫性脉络膜炎，可伴有渗出性视网膜脱离。病程长者一般有 晚霞状眼底改变，Dalen-Fuchs结节的出现率远高于类肉瘤病患者的病变 发生率。患者常有头痛、耳鸣、听力下降、脱发、毛发变白、白癜风、 脑脊液细胞增多等表现和改变。根据这些临床特点，一般不难鉴别。 3.Behcet病性葡萄膜炎 Behcet病的基本特征是双侧复发性非肉芽肿 性前葡萄膜炎、全葡萄膜炎、视网膜炎、视网膜血管炎、复发性口腔溃 疡、多形性皮肤损害、生殖器溃疡，还可出现关节炎、淋巴结肿大、中 枢神经系统受累的改变，皮肤过敏反应性试验可为阳性，不发生肺门淋 巴结病、肺部浸润等病变，不引起血清ACE、溶菌酶水平升高，荧光素 眼底血管造影显示广泛的视网膜微血管渗漏，这些都有助于二者的鉴 别。 并发症：并发症：眼类肉瘤病并发症_眼类肉瘤病有哪些并发症 继发性青光眼是最常见的并发症，此外还可出现并发性的白内障。 治疗：治疗：眼类肉瘤病治疗方法_如何治疗眼类肉瘤病 (一)治疗 类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感，用0.3%0.5%地塞米松 (dexamethasone)水溶液每2小时点眼1次，炎症即可迅速消退。当然，扩 瞳药、湿热敷等一般虹睫炎的常规治疗也是必要的。慢性虹睫炎比较顽 固，对糖皮质激素不太敏感，可用甲泼尼龙20mg(每眼)球结膜下或筋膜 囊下注射，隔天或3天1次，连续35次。筋膜囊下注射时，用有齿镊提 起球结膜及其下筋膜，针尖刺入后轻轻摆动，防止刺破巩膜误入眼球 内。扩瞳药开始用1%2%阿托品眼水或眼膏，待瞳孔扩大后改用短效 扩瞳药，如后马托品(homatropine)、乙酰环戊苯(cyclopentolate)或含等量 0.4%后马托品、0.5%去氧肾上腺素、1%普鲁卡因的新扩瞳合剂，既可 防止瞳孔缘虹膜后粘连，又使虹膜保持舒缩余地，以免虹膜发生前、后 粘连。 类肉瘤病脉络膜视网膜炎、视网膜静脉周围炎、脉络膜肉芽肿、视 神经病变，包括慢性虹睫炎在内，当糖皮质激素局部应用不能奏效时， 需全身给药，如泼尼松3060mg上午8时前顿服，病情缓解后渐次减 量，最后改为维持量(10mg/d)，持续36个月。糖皮质激素全身用药 时，按常规内服氯化钾300mg/d，低盐饮食。如糖皮质激素治疗无效， 可加用或改用环孢素A、环磷酰胺、苯丁酸氮芥等免疫抑制药。应用免 疫抑制药时，定期检查血象和肝、肾功能。 (二)预后 类肉瘤病急性虹睫炎对糖皮质激素敏感，预后良好。慢性虹睫炎是 一种肉芽肿性炎症，