神经系统疾病.ppt

第十五章神经系统疾病,神经系统病变的规律,病变定位与功能障碍之间关系密切性质相同病变、不同部位-表现和后果不同不同病变、相同部位表现和后果相同刻板的病理表现：神经元、神经胶质细胞解剖生理特征，具有双重影响恶性肿瘤入容易，出难,神经元:1）细胞核：大而圆，居中，色浅，核膜、核仁明显2）细胞质：尼氏体（Nisslsbody）神经原纤维NF神经胶质细胞：星形胶质细胞GFAP少突胶质细胞室管膜细胞小胶质细胞,神经系统的主要组成成分,第一节神经系统疾病的基本病变,一、神经元的基本病变1.神经元急性损伤-急性坏死/红色神经元（redneuron）急性缺血、缺氧及感染-神经元坏死：C缩小、核固缩、深染，尼氏小体消失，胞浆深红色。鬼影细胞(ghostcell)：核消失，残留C轮廓,红色神经元,2.单纯性神经元萎缩simpleneuronalatrophy进展缓慢的慢性疾病，神经元慢性进行性变性以至死亡的过程早期-C固缩，核消失，脂褐素晚期-神经元缺失，胶质细胞增生不伴炎症反应。跨突触变性（neuronaltranssynapticdegeneration）,3.中央性尼氏小体溶解Centralchromatolysis原因：轴突损伤、virus感染等可逆性变性胞体变圆、核偏位，核仁增大，尼氏小体从核周开始溶解，并渐渐向外扩展，最终消失，胞浆色浅。（粗面内质网脱颗粒）,4.胞浆/胞核内包涵体形成intrancyto-plasmicinclusion病毒感染，具有诊断意义（狂犬病的Negri小体）脂褐素，老年人。5.神经原纤维变性/缠结变粗在核周凝结卷曲，N元死亡的标志Alzheimer病,Negri小体：胞浆内包含体，圆形，嗜酸，具有确诊意义,二、神经胶质细胞的基本病变,1.卫星现象satellitosis-变性坏死的神经元周围有5个以上少突胶质细胞围绕。2.噬神经细胞现象neuronophagia坏死的神经元被小胶质细胞/巨噬细胞吞噬的现象。格子细胞(gittercell)-吞噬了神经元崩解产物的小胶质C或巨噬C，胞体增大，胞浆含大量脂滴，HE染色空泡状，苏丹III（）,卫星现象,3.胶质细胞结节小胶质细胞局灶性增生，聚集成团，多位于血管旁4.反应性胶质化与胶质斑痕损伤后的修复反应-星型胶质细胞肥大、增生形成胶质瘢痕,三、神经纤维的基本病变,1.Waller变性：轴突损伤，损伤远端及部分近端轴索及髓鞘变性、崩解并被吞噬的过程。包括轴索崩解，髓鞘崩解，细胞增生三阶段。2.脱髓鞘demyelination:轴突损伤后，少突胶质细胞或schwann细胞变性，导致髓鞘板层分离、崩解成脂质小滴，进而完全脱失。,第二节感染性疾病,1.病原体：病毒、细菌、立克次体、寄生虫等。2.感染途径：血源性感染：脓毒血症等局部扩散：附近组织感染直接感染：外伤，医源性经神经感染：狂犬病毒、单纯疱疹病毒,一、细菌性感染疾病,常见：脑膜炎和脑脓肿脑膜范围：硬脑膜、蛛网膜和软脑膜脑膜炎一般指软脑膜炎，包括软脑膜、蛛网膜和脑脊液的感染。分为三种：化脓性脑膜炎（细菌）淋巴细胞性脑膜炎（病毒）慢性肉芽肿性脑膜炎（结核杆菌、梅毒螺旋体等）,化脓性脑膜炎致病菌类型：因年龄而异新生儿及婴幼儿大肠杆菌、B族链球菌、流感杆菌儿童和青少年脑膜炎双球菌幼儿和老年人肺炎双球菌败血症的并发症金黄色葡萄球菌,（一）流行性脑脊髓膜炎（epidemiccerebrospinalmeningitis）,概念：由脑膜炎双球菌引起的脑脊髓膜急性化脓性炎。多散发性，冬春季流行，简称流脑。儿童和青少年。发热、头痛、呕吐、皮肤淤点淤斑，脑膜刺激症，中毒性休克。,病因和发病机制1.致病菌:脑膜炎双球菌。定位于软脑膜，引起化脓性炎症。内毒素-小血管或Cap出血、坏死2.传播途径：飞沫经呼吸道。上呼吸道感染菌血症、败血症2-3脑脊髓膜炎，在脑脊液中迅速繁殖、播散弥散分布,病理变化G：脑脊膜血管高度扩张充血。蛛网膜下腔灰黄脓性渗出物，病变重区域：沟浅回平。病变轻区域：渗出物沿血管分布血流中断炎性渗出物阻塞-不同程度脑室扩张。,M：化脓性炎脑脊膜血管高度扩张充血。蛛网膜下腔增宽，大量N及F渗出，少量LC、M。脑实质:脑膜周围实质-轻度水肿，神经元不同程度变性（内毒素），小血管周少量N浸润重者脉管炎和血栓形成-缺血性变化。,流脑,临床病理联系：颅内压升高症状：头痛、喷射性呕吐等脑膜刺激症状：颈项强直，角弓反张，Kernig征（+）（3）颅神经麻痹：耳聋、视力障碍、面瘫等（4）脑脊液：压力高，浑浊，含大量脓C，P增多，糖减少，涂片培养(+)。,结局和并发症1.病死率：5-102.后遗症：脑积水颅神经受损麻痹脑动脉炎脑梗死3.爆发性流脑-脑膜炎球菌败血症，多见于儿童脑膜病变轻微。临床：DIC、休克、皮肤大片紫癜，双侧肾上腺严重出血，肾上腺皮质功能衰竭华佛(Waterhouse-Friederichsen)综合征,二、病毒性疾病,传染源：疱疹Virus-单纯疱疹性脑炎虫媒V-流行性乙型脑炎，狂犬病肠源性V-脊髓灰质炎等基本病变特点:绝对细胞内寄生：对特定的神经元有一定的亲和性。细胞病变：神经元溶解，小胶质细胞结节，多核巨细胞形成。,包涵体形成：细胞浆或核，圆形，其周有空晕，（如核内单疱病毒包含体；胞浆狂犬病Negri小体）炎细胞浸润：以LC、巨噬C、浆C为主，常环绕血管，集聚于血管周围间隙形成淋巴细胞套/血管套/袖套现象（vascularcuffing）。,淋巴细胞套/血管套/袖套现象,流行性乙型脑炎(epidemicencephalitisB),乙型脑炎病毒，急性传染病，简称乙脑。夏秋季流行，起病急，死亡率高；后遗症多。高热、嗜睡、头痛、抽搐等；儿童女性；30-40岁好发部位：大脑额叶、颞叶；,病理变化,G：数厘米-巨大肿块，高级别-界清/低级别-不清，灰白，硬软胶冻样；囊腔。M：瘤细胞形态多样WHO分类：I/II/III/IV级组织学分级标准：瘤细胞的密度，异型性、核分裂，血管增生程度，坏死IHC：GFAP+,常见组织学类型：(1)毛细胞型星形细胞瘤WHOI级(2)弥漫型星形细胞瘤纤维型II级原浆型肥胖细胞型(3)间变型星形细胞瘤III级(4)胶质母细胞瘤IV级,毛细胞型(I级):儿童青少年，生长慢，预后好，细胞梭形，两端伸出毛发状突起;Rosenthal纤维纤维型(II级)：多见，C中度增多，有异形，无核分裂、坏死及血管增生。原浆型(II级)：少见，C小，核类圆性、相对一致，胞突少短。肥胖型(II级)：C大，浆丰富、红染透明，核偏。,毛细胞型星形胶质细胞瘤：由中度密度和双极性瘤细胞组成，其细胞两端发出纤细毛发状突起,间变型星形细胞瘤(III级)C密集，核异型明显，核分裂增加，血管增生，点灶状坏死。胶质母细胞瘤(IV级)成人，高度恶性；预后极差。额叶、颞叶、浸润广，挤压。多出血坏死。M：C密集、异型大，瘤巨细胞，出血坏死明显；血管明显增生。,胶质母细胞瘤,2.少突胶质细胞瘤WHOII级,占颅内肿瘤的4.39，30-50Y多见于脑皮质浅层。G：灰红色，界尚清，出血囊变、钙化多见。M：C密度中等，圆，形态大小一致，核居中，核周空晕，弥漫分布-蜂窝状血管丰富-丛状、出芽状砂粒体IHC:CD57MBP,3、室管膜瘤,多见第四脑室，儿童青少年G:界清，球/分叶状，切面灰白，出血、钙化、囊变M：C大小形态一致，梭形/胡萝卜形，浆丰核圆/椭圆排列密集，菊形团/假菊形团以胞突与血管壁相连,（四）脑膜瘤（meningioma）,多良性、