应激性心肌病

Tako-Tsubo综合征,心尖球形综合征,概述,Tako（墨鱼）Tsubo（瓶子）1990年日本的HikaruSatoh教授提出2000年之前病例报告均来自日本近年来欧美报道增多国内报道增多,发病特点,突然的类似心绞痛样胸痛一过性可逆性左心室功能障碍心电图改变和轻度心肌酶升高类似急性心肌梗死（典型的ST段抬高、多导联T波倒置和异常的QS波）心室造影特征：左心室形状类似烧瓶圆底和窄的瓶颈（roundbottomandnarrowneck），形状很象日本用来捕捉墨鱼的瓶子CAG无明显血流动力学狭窄证据,多种命名,急性左心室球形改变（Acuteleftventricularballooning）可逆性应激性心肌病（Reversiblestresscardiomyopathy）应激诱发的心肌顿抑（Stressinducedstunning）破碎心脏综合征（Brokenheartsyndrome）,流行病学,发病率？法国NicolasMansencal医生，0.7%（冠脉造影患者1613例）美国Bybee报道，2002-2003年STEACS2.2%意大利Andrea发现，1.4%（ST抬高且接受冠脉造影患者1031例）Ito可疑ACS中，心尖球形综合征1.7%Matsuka报道2.2%Akashi报道入院时表现为AMI的突发心衰,异常Q波和ST-T改变中,2.0%,流行病学,女性多见日本：女/男为7/1,女性68.612.2岁男性65.99.1岁欧美与其一致：Monica系列研究女性88.8%年龄10-89岁，平均58-77岁,诱因,应激事件情感刺激、激烈运动或精神心理应激50%以上有明确应激性诱发因素26.8%患者有亲友意外死亡、家庭虐待、争吵、灾难性医学诊断、生意亏损37.8%过度劳累、哮喘发作、胃镜检查、全身疾病恶化,主要症状,类似心绞痛样胸痛和呼吸困难、晕厥胸痛为主占67.8%呼吸困难17.8%心源性休克、急性肺水肿、室性心律失常,室速、室颤1.5%左心室血栓形成可导致TIA、脑梗死、肾梗死，偶左室破裂,辅助检查,ECGST抬高（90%），存在数小时T波倒置（97%），心前导联ST抬高83.9%,T波异常64.3%,Q波31.8%QT间期延长,ECG,ECG：前壁心肌缺血,ECG,辅助检查,心肌损伤标记物肌钙蛋白阳性86.2%(入院48H内)CK-MB升高73.9%注意：轻微升高,与受累心肌节段不平行,四、辅助检查,CAG无典型的阻塞性病变，正常或50的狭窄；3、新出现心电图ST-T异常。,ESC-2015Tako-tsubo综合征立场声明,发病特点总结,强烈的心理应激诱因老年绝经后女性多见(60岁)，M/F为1:6胸痛、呼吸困难、晕厥ECG：ST抬高、T倒置UCG：短暂的左室心尖-中段气球样变，运动减低伴基底段收缩力增强,发病特点总结,心肌酶学升高不明显CAG正常心室造影：左室心尖-中段心腔扩大、基底段缩窄预后良好、康复迅速(2-4周)也可见于右室,发病机制,应激导致交感兴奋和血浆儿茶酚胺水平过度升高，引起心肌运动障碍（MWA）儿茶酚胺介导心室基底段运动亢进，可促发左室流出道动力性梗阻，甚至心尖部运动减弱气球样变应激引起过度交感神经激活，儿茶酚胺水平明显高，引起神经源性心肌顿抑，导致细胞内钙超载，氧自由基增加。雌激素缺乏增强这一反应女性对应激相关的心肌功能障碍的生物敏感性高于男性,发病机制,多支冠脉痉挛微血管功能障碍：SPECT：心肌灌注减少，提示冠脉微循环受损心肌炎，但无感染史，炎症指标无动态结果,发病机制-2015ESC,治疗,去除诱因对症和支持性疗法，包括吸氧，使用吗啡和利尿剂如左心室流出道梗阻，需要经静脉补给液体和使用阻断剂避免-受体激动剂(多巴胺,多巴酚丁胺等),治疗,如患者的血液动力学失代偿和不稳定，可能需要使用升压药物和主动脉内球囊反搏泵（IABP）心室血栓需抗凝（华法林）ACEI、他汀、阿司匹林等,预后,远期预后良好住院死亡率9%（并