淋巴造血系统疾病.ppt

淋巴造血系统疾病,淋巴造血系统疾病,学习目的：了解淋巴样肿瘤的分类、掌握霍奇金淋巴瘤的病理特征及类型、了解非霍奇金淋巴瘤的特点及类型重点和难点：R-S细胞特征及类型、霍奇金淋巴瘤组织学类型,CompanyLogo,概述,淋巴造血系统成分：髓样组织淋巴样组织特点：量变萎缩、增生质变肿瘤代表：恶性淋巴瘤，白血病,CompanyLogo,发病相关因素,环境因素：年龄：物理：电离辐射放射线化学：苯化疗药物化学制剂病毒：HTLVEBV遗传：,淋巴组织肿瘤Lymphoidneoplasms,定义：来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤恶性淋巴瘤：原发于淋巴结和结外淋巴组织等处的淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，简称淋巴瘤。分类：复杂,原则：1、大多数是B细胞起源，其余是T细胞起源，NK细胞起源很少见。2、滤泡性淋巴瘤与弥漫性淋巴瘤,正常淋巴结结构,CD20,CD3,T和B淋巴细胞分化模式,B淋巴细胞反应性增生和B细胞淋巴瘤,3、单克隆性肿瘤,CompanyLogo,4、免疫功能缺陷5、霍奇金与非霍奇金的治疗类型:B细胞肿瘤T和NK细胞肿瘤霍奇金淋巴瘤诊断：依靠病理活检,病变特点：以儿童和青年成人为主淋巴结的无痛性，进行性肿大是首发症状。颈部LN、锁骨上LN腋下LN，纵隔LN，腹膜后LN，主动脉旁LN纵隔、后腹膜、大动脉旁LN多为单发性、晚期扩散至肝、脾、骨髓、消化道肿瘤细胞（H/R-S）细胞较少，散布于反应性炎细胞和不同程度的纤维化中；肿瘤细胞常为T细胞围绕，形成玫瑰花环,霍奇金淋巴瘤（HodgkinsLymphoma，H）,病理变化：,大体改变：早期：有活动性，互相无融合。,晚期：无活动性，巨大肿大淋巴结融合成大的包块，不易推动,CompanyLogo,淋巴瘤,CompanyLogo,CompanyLogo,镜下改变：概念:在反应性非肿瘤性细胞的“适当背景”中R-S细胞及其变型的恶性增生。特点1.正常淋巴结结构破坏消失，炎细胞和纤维化2.特殊瘤细胞（R-S细胞）,霍奇金淋巴瘤,CompanyLogo,霍奇金淋巴瘤,细胞体积大，直径15-45m，椭圆或不规则形。胞浆丰富，嗜酸性或嗜碱性。核大，双核或多核，染色质浓缩，在核膜上，核膜增厚核仁大、3-4m，个别7m，嗜酸性，核仁周围有透明晕。,经典型R-S细胞,经典型R-S细胞,镜影细胞：双核，呈镜影样对称排列,诊断性RS细胞,单核R-S细胞:单核并具有R-S细胞的其余相应特征.细胞较大。单核，核仁清楚，可见核仁周围晕。,霍奇金细胞,陷窝细胞:体积大胞浆丰富透明,核分叶,小核仁,胞浆收缩好似位于陷窝内.,变异的R-S细胞：,CompanyLogo,爆米花细胞：胞浆淡染，细胞核皱折，多叶状，染色质稀少，核仁多个，小,多形性R-S细胞（多核瘤巨细胞）:细胞体积大，异型性明显,可呈多核，核大，形态不规则，有明显的大核仁。.木乃伊细胞:即凋亡肿瘤细胞,CompanyLogo,CompanyLogo,组织学类型,1、经典型结节硬化型（NSHL）混合细胞型（MCHL）淋巴细胞为主型（LRHL）淋巴细胞消减型（LDHL）2、结节性淋巴细胞为主型上述各型可转化（NS型不变）,CompanyLogo,至少有一个由纤维条带围成的结节陷窝型H/R-S细胞，典型的R-S细胞少级75%结节有丰富淋巴及混合细胞、散在H/R-S细胞级25%结节有较多H/R-S细胞占经典HL70%，男女比=1：1，预后略好于MCHL和LDHL。,结节硬化型HL（NSHL）,1、经典型,结节硬化型（NSHL）,结节硬化型,结节硬化型,陷窝细胞,CompanyLogo,呈结节性或弥漫性，散在H/R-S细胞（单核或诊断性），背景中大量小淋巴细胞，缺乏嗜酸性和中性粒细胞。可转变为混合细胞型，40%伴EBV感染。约占经典HL5%，男性多见，比其他经典HL预后稍好，比NLPHL预后稍差。,淋巴细胞丰富型（LRHL）,淋巴细胞为主型,CompanyLogo,在弥漫性或模糊结节的炎性背景中有散在的R-S细胞（单核或诊断性），无结节硬化纤维增生。可转为淋巴减少型LDHL，常伴EBV感染。约占CHL的20%-25%，男性多见，比NSHL预后差，比LDHL较好。,混合细胞型（MCHL）,混合细胞型（MCHL）,CompanyLogo,CompanyLogo,富于H/R-S细胞，极少量淋巴细胞。在CHL中少于5%，男性多见与HIV感染有关，具有侵袭性，预后最差。,淋巴细胞减少型（LDHL）,淋巴细胞消减型,弥漫性纤维化：细胞成分尤其淋巴细胞明显减少，R-S细胞及变型R-S细胞增多，弥漫纤维化型、纤维、蛋白沉积、少数细胞坏死,网状细胞型：细胞丰富，多形性R-S细胞+少量诊断性,淋巴细胞减少型（LDHL）,CompanyLogo,2、结节性淋巴细胞为主型HL（NLPHL）,单克隆B细胞肿瘤，结节性和弥漫性混合增生，散在“爆米花”L&H型R-S细胞。占HL的5%，男性多见较CHL易复发，但预后较好；3%-5%可转化为DLBCL，预后较差。,结节性淋巴细胞为主型HL瘤细胞CD20+,淋巴细胞为主型,经典型霍奇金淋巴瘤,NS,EBV-ISH,形态特点R-S细胞反应性背景结节硬化型混合细胞型淋巴细胞消减型免疫表型CD15CD30+CD20-/+CD45,EMA-EBV-/+遗传学特征无特殊临床特点发病率呈双峰淋巴结，比邻可治愈的,CD30,CD15,MC,RScell,结节性淋巴细胞为主霍奇金淋巴瘤,EMA,形态特点结节(&弥漫)暴米花样L&H细胞小B淋巴细胞免疫表型BcellphenotypeCD20,79,45+CD30-/+EMA+EBV-遗传学特征无特殊临床特点男女惰性转化成弥漫性大B细胞淋巴瘤,CD20,暴米花样细胞,CompanyLogo,临床病理联系：,早期：局限性无痛性进行性淋巴结肿大晚期：全身症状发热、夜汗、消瘦、瘙痒等合并症：白血病相全身衰竭/感染分期：四期,CompanyLogo,非霍奇金淋巴瘤NHL,概念淋巴组织不同成分恶性肿瘤占淋巴瘤80-90%，可发生于全身各部位。常见于颈部表浅淋巴结淋巴结2/3病例；淋巴结外1/3病例（消化、呼吸道、皮肤、涎腺、甲状腺、中枢NS）发病部位、肿瘤扩散、分类、临床表现,滤泡性淋巴瘤,CompanyLogo,A：淋巴结反应性增生（生发中心bcl-2阴性）,B：滤泡型淋巴瘤（生发中心bcl-2阳性）,滤泡性淋巴瘤(FL),DLBL包括中心母C、B免疫母C、间变性大BC性，以老年男性多见。病理特点：相对单一形态的大细胞弥漫浸润。免疫表型和细胞遗传学：CD19、CD20、bc1-2、t（14、18）临床：进展迅速，短期内死亡。,弥漫性的大B细胞淋巴瘤,CompanyLogo,Burkitt淋巴瘤,来源于滤泡生发中心的高度恶性的B细胞淋巴瘤；非洲地区性、散发性、HIV相关性病理特点：相