10结缔组织疾病.ppt

结缔组织病,结缔组织病是一组累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病，临床表现、组织病理和免疫学方面有共性。其共同的病理改变为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液水肿、纤维蛋白样变性和血管炎。临床上表现为皮疹和多器官受累，血清中可查到多种自身抗体，免疫抑制疗法有效，属于自身免疫性疾病。,红斑狼疮LupusErythematosus,一、病因1.遗传因素2.性激素3.环境因素及其他二、发病机理免疫功能紊乱导致自身免疫,家族史调查易感性与HLA有关,病因及发病机理,示意图,感染物理因素药物内分泌改变,狼疮遗传素质,ANA、dsDNA等自身抗体,与SLE有关的型变态反应发生,广泛组织损伤、多系统临床症状,受损的组织为自身抗原,禁株细胞复活B淋巴细胞功能,抗淋巴细胞抗体,临床表现,分型：盘状红斑狼疮（DLE）亚急性皮肤型红狼斑疮（SCLE）深在性红斑狼疮（LEP）新生儿红斑狼疮（NLE)药物性红斑狼疮（DIL)系统性红斑狼疮(SLE),图22-1,一、盘状红斑狼疮,临床表现,1.好发年龄：中青年2.皮疹好发部位：暴露部位3.皮疹特点4.光敏感5.慢性病程，一般无全身症状6.播散型有转为SLE可能，少数病变晚期可继发鳞癌，头皮损害可致永久瘢痕性秃发7.组织病理和直接免疫荧光有特征性改变,扁平或微隆起的盘状红斑或斑块，附有粘着性鳞屑,剥去鳞屑有毛囊角栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、伴色素减退及毛细血管扩张。,临床表现,二、系统性红斑狼疮1.多见于青年女性，有明显全身症状：乏力，食欲不振，不规则发热，T3840不等。2.皮疹：90%有皮疹，分为特征性和非特征性皮疹。,临床表现,特征性皮疹蝶形红斑,图22-2,临床表现,皮疹分布于面颊和鼻梁形成蝴蝶状水肿性的鲜红色或紫红色斑，严重时有渗出、结痂。皮疹时间持久，日晒后常加重。,临床表现,DLE皮损：盘状红斑手足、指趾末端血管炎样损害粘膜病变：口、鼻粘膜溃疡脱发：狼疮发非特征性皮疹雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等,临床表现,3.骨、关节、肌肉病变,关节痛（95%）、肿胀，肌肉疼痛侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛无关节畸形，X片正常可出现缺血性骨坏死,4.肾脏损害,是SLE最常见和最严重的内脏损害,常导致死亡尿检：尿中出现RBC、蛋白、管型临床表现：水肿、高血压等早期肾功能正常，后期可出现尿毒症,5.心血管系统,心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积液心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心力衰竭及相应心电图改变全心炎,6.中枢神经系统,各种精神症状如抑郁、精神分裂症样癫痫样发作，抽搐、昏迷中风、脑炎等,7.其他系统,消化系统：消化道症状，肝功能异常血液系统：贫血、白细胞减少、血小板减少呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物,实验室检查,1、血常规：全血2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿3、血沉、免疫球蛋白升高，补体水平下降等4、免疫学及系统检查（包括X胸片、心电图、B超、头部磁共振等）,1、抗核抗体(ANA)：阳性率为90%滴度大于1:80有诊断意义,免疫检查,2、抗dSDNA抗体和抗Sm抗体：是SLE标记抗体阳性者多伴有狼疮性肾炎，缓解期可转阴。对诊断有高度特异性,抗dSDNA抗体滴度与疾病活动性相关3、抗ENA抗体和抗心磷脂抗体,免疫检查,4、免疫病理（狼疮带试验LBT）：皮损表皮真皮交界处IgG、IgM、C3线性沉积形成颗粒状荧光带。,皮损正常皮肤DLE阳性（8090%）阴性SLE阳性（90%）阳性（70%）其它病阴性阴性,免疫检查,免疫病理：狼疮带试验意义,DLE与SLE鉴别：正常皮肤（+）为SLE有助于与其他疾病鉴别：非特异性SLE皮损有助于无皮损的SLE诊断,免疫检查,诊断,一、DLE根据典型皮疹及组织病理和免疫病理改变可诊断。,二、SLE诊断标准临床：7项蝶形红斑、盘状红斑、光敏感、口腔溃疡、关节炎、浆膜炎、神经系统病变实验室：4项(1)血液学异常、(2)尿蛋白0.5g/d或有管型、(3)ANA（+）：除外药物性狼疮所致(4)抗dSDNA(+)、或抗Sm抗体（+）、抗心磷脂抗体（+）三者中具备项11项中具备4项即可诊断SLE。,诊断,鉴别诊断,1、皮肌炎：2、其它：日光性皮炎,治疗,一、一般治疗二、药物治疗,1、DLE,内用药物：羟氯喹0.2Bid沙利度胺（反应停）25mgbid糖皮质激素：泼尼松1mgtid外用药物：糖皮质激素制剂外搽或皮损内注射,治疗,2、SLE,仅有皮疹、关节痛：非甾体类抗炎药、雷公藤多甙、羟氯喹上述治疗不能控制、皮疹加重、有发烧：泼尼松3045mg/日、分次服，病情好转逐步减量。,治疗,发病急，病情进展快，伴有内脏损害，特别是肾脏损害时，用足量泼尼松。泼尼松60mg/日，分三次服，病情控制后逐渐减量至维持量，长期维持治疗。,治疗,有严重狼疮性肾炎和脑病时：给大剂量激素，相当于泼尼松100-200mg/日地塞米松20mg5%G.W.1000ml/ivqd4-8天或冲击治疗：甲基泼尼松龙5001000mg5%G.W.1000ml/ivqd3天注意防止糖皮质激素付作用。,治疗,免疫抑制剂：适应于糖皮质激素不能控制损害、或泼尼松减量时易复发者，联合激素应用硫唑嘌呤100mg/日分2次服用环磷酰胺100-150mg/日分2-3次服用注意付作用。,治疗,治疗,免疫增强剂胸腺素10mgimBiw转移因子3mgimBiw,预后,DLE预后好狼疮性肾炎和脑病预后差,皮肌炎Dermatomyositis,皮肌炎是一种以皮肤和肌肉为主要表现的炎症性结缔组织病。部分伴发恶性肿瘤。,病因和发病机理,可能与下列因素有关：1.自身免疫2.肿瘤3.感染遗传,病因不明,分型(1)多发性肌炎(2)皮肌炎(3)皮肌炎与恶性肿瘤伴发(4)儿童皮肌炎(5)皮肌炎与其他结缔组织病伴发(6)无肌病性皮肌炎,临床表现,一.皮肤表现：,1.特征性皮疹(1)眶周紫红色斑(2)Gottron丘疹（3）皮肤异色症2.非特征性皮疹：甲周红斑、网状青斑、脱发、钙沉着等,二.肌肉表现,1.受累肌肉：主要是横纹肌,以四肢近端肌肉首先受累，以躯体近心端肌肉为重。2.表现症状：无力、疼痛、功能障碍。3.晚期肌肉萎缩,三.伴发恶性肿瘤四.可有全身症状和其他器官受累,实验室检查,1.血清肌酶升高CKALDLDH等升高2.肌电图：肌源性损害.肌肉活检：肌炎改变.其他：肌红蛋白升高、尿肌酸增加、ANA(+)等,组织病理,皮肤病理类似红斑狼疮、肌肉有特异性改变：肌纤维颗粒变性及空泡变性，横纹消失，肌纤维间淋巴细胞浸润及间质血管周围炎性病变，晚期肌纤维部分消失。,诊断,(1)典型皮疹(2)对称性四肢近端肌群和颈部肌无力(3)血清肌酶升高(4)肌电图呈肌源性损害(5)肌肉活检符合肌炎病理改变,鉴别诊断,SLE皮肌炎,皮疹蝶形红斑以上眼睑为中心紫红斑Gottron征,内脏损害多器官、肾脏明显肌肉为主实验室血液学异常血清肌酶尿常规异常肌电图异常,肌活检有改变免疫检查狼疮带试验阳性阴性,治疗,蛋白同化剂：苯丙酸诺龙25mg