三种运动障碍疾病

瘫痪上运动神经元瘫痪下运动神经元瘫痪不自主运动失调，运动系统构成1，锥体系统(上运动神经元)-上运动神经元瘫痪2，周围神经(下运动神经元)-下运动神经元瘫痪3，锥体外系统- -不自主运动4， 小脑系统-共济失调，一、瘫痪(1)解剖学基础- -运动的传导途径，1、皮质脑干束中央前次(I)皮质脑干束内袋膝部颅神经核平面交叉X对侧颅神经运动核(II)颅神经效应器，2、皮质脊髓束中央前次(I ) 皮质脊髓束内袋后肢前2/3延髓的锥体交叉X前角细胞(II)脊髓神经运动根神经丛/干效应器皮质脊髓束、皮质脑干束、上下神经元麻痹的临床特征，1、下运动神经元麻痹(松弛性麻痹)部位：脊髓的前角细胞和脑干的脑神经运动核及其神经轴索。 临床特征：肌张力下降，腱反射减弱或消失，病理反射阴性，肌肉萎缩，波及个别肌群；2、上运动神经元瘫痪(痉挛性瘫痪)临床特征：中央前次锥体细胞及其轴索形成的皮质脊髓束和皮质脑干束(锥体束)临床特征：肌张力增高， 腱反射亢进，病理反射阳性，肌束无颤抖，无肌萎缩，出现使用性萎缩3，上下运动神经元瘫痪鉴别，下运动神经元瘫痪(松弛性)定位诊断，1，周围神经：瘫痪分布与周围神经支配一致，伴有相应区域感觉障碍如面神经炎、挠曲神经瘫痪。 2、神经丛：一肢体多周围神经麻痹，感觉和自律神经功能障碍。3、前根：节段性分布的松弛性麻痹，常并发后根损伤，出现根性痛和感觉障碍。 4、脊髓前角细胞：节段性分布麻痹，伴肌束震颤，肌纤维震颤，无感觉障碍。 (4)上运动神经元麻痹(痉挛性)的定位诊断1，皮质：破坏性病变：偏瘫刺激性病变：局限性癫痫杰克逊癫痫：痉挛按运动代表区的排列顺序扩散2，放射冠区：近皮质：偏瘫近深部：偏瘫(不均匀性) 3，内涵：三偏。、4、脑干：交叉性麻痹：病变累及该平面的脑神经运动核和非交叉皮质脊髓束和/或皮质脑干束，表现为病灶同一侧的脑神经麻痹，在另一侧的肢体和病变水平以下的脑神经运动神经元性麻痹。(1)Weber综合征：同侧的动眼神经麻痹，对侧的中枢性颜面舌麻痹以及肢体上运动神经元麻痹。 (大脑足病变) (2)Millard-Gubler综合征：同侧面神经外展神经麻痹、对侧中枢性舌麻痹及肢体上运动神经元麻痹。 (桥脑基底外侧病变)、(3)Fovile综合征：同侧外展神经麻痹，对侧肢体上运动神经元麻痹，双眼凝视偏瘫侧。 (桥脑基底内侧病变) (4)杰克逊综合征：病灶侧周围性舌下神经麻痹，对侧偏瘫。 (延髓前部橄榄内侧病变)、5、脊髓： (1)脊髓半切障碍：病变同侧损伤平面以下的痉挛性麻痹和深感觉障碍，病变对侧损伤平面以下的疼痛感觉障碍。 (2)脊髓横断性损害：损伤平面以下肢体上运动神经元性瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。 病变部位不同，有不同的临床表现。、颈膨大以上：四肢中枢性瘫痪颈膨大：双上肢中枢性瘫痪、双下肢周围性瘫痪胸髓：双下肢周围性瘫痪腰膨大：双下肢周围性瘫痪、面肌瘫1、解剖学基础1 )运动：面神经核内听道面神经管蒂乳孔表情肌(核上部由两侧支配； 核下部被对侧支配)2)感觉(味觉):舌前2/3味觉鼓索神经颜面神经管膝状神经节内听道孤束核视床中央后回，3 )副交感神经：上唾液核内听道颜面神经管鼓索神经颚下神经节舌下腺、颚下腺上唾液核内听道岩浅神经蝶腭神经节泪腺2， 临床表现和定位周围性面瘫(患面全瘫)1)茎乳孔以下：患面全瘫2 )鼓索支以上：1)舌前2/3味觉障碍和唾液分泌障碍3 )镫骨肌支以上：2)听觉过敏4 )膝状神经节：3)外耳道疱疹，即Hunt综合征5 )桥脑病变：交叉瘫中枢性面瘫病灶对侧的下部瘫痪， 常伴随病灶对侧偏瘫的(6)延髓麻痹1，解剖学基础2，临床表现和定位球麻痹(4症状，3生命体征)鼻音、嘶哑、咳嗽、吞咽困难咽反射消失，患侧软腭抬升力弱，腭下垂健侧假性球麻痹(双侧皮质脑干束损伤)吞咽困难咽反射存在下颌反射亢进、哭笑、二、不自主运动，患者以觉醒状态出现骨骼肌的表现形式多样。 共同点：情绪高涨会加重，睡眠时停止。 与锥体外系病变有关。解剖和生理学基础锥体外系组成：基节：尾状核、豆状核(壳核苍白球)新纹体旧纹体脚注核：红核、黑质、视底核和网状结构新纹体病变时肌张力降低，运动过多的旧纹体(苍白球)病变时肌张力增高，运动减少。(三)临床症状，1、静止性震颤：主动肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤。 按摩球样动作，4-6次/分钟静止时出现，紧张时加重，运动时减轻，睡眠时消失。 与小脑病变引起的定向震颤(动作性震颤)不同，2、肌强直：伸肌和屈肌张力增高，在各方向遇到被动运动的阻力相同。 铅管样或齿轮样(伴有震颤)是指出现锥体系病变的折刃样肌张力上升以上是帕金森病的症状，3、舞蹈病：肢体快、不规则、无节奏、粗、不能随意控制的动作。 常见于转头、伸臂、抬臂、伸手指等上肢较重、远位较重的脸上可以皱眉、挤眼、伸舌、歪嘴的舞蹈病和药物诱发的舞蹈病。4，手足徐动症：肢体远位游离性肌张力的上升和减少动作，出现蚯蚓爬行那样的歪斜蠕动，伴肢体远位过度伸展。 表现出奇怪的姿势和动作伴随着奇怪的相、发音不清楚等。 可见于性传染病、抗精神病药物的副作用。 5、肌张力障碍：肌肉的异常收缩会引起慢慢扭曲的不随意运动和姿势异常。 痉挛性斜颈、三、共济失调、小脑、主体感觉和前庭功能障碍导致运动不灵和不适。 分为小脑性、脑性、感觉性、前庭性。解剖学基础1、结构和功能：古小脑：保持身体平衡和眼球运动。旧小脑：平衡肌张力与平衡新小脑：协调肢体运动，2，传导路径：1)小脑下脚(绳状体):搬入(脊髓、前庭、网状、橄榄小脑束)2)小脑中脚(桥脑臂):搬入(大脑皮质-桥脑X-小脑)3)小脑上脚(结合臂):搬出(齿状核X-红核X-脊髓束)，额桥X-小脑X-红核X-红核桥脑小脑交叉2)Wernekink交叉3)Forel大脑皮质、红核障碍产生对侧肢体功能障碍，小脑性失调、小脑病变表现为协调运动障碍，伴有肌张力下降、眼球运动障碍及语言障碍。 1、姿势和步态的变化：虫部病变引起躯干失调的半球病变步行时向患侧偏倚；2、协调运动障碍：半球病变引起的同侧肢体共济失调、判别距离不良、方向性振动、不协调(恢复和交替运动异常)、大写等；3、语言障碍：诗状语和爆发性语言。 4、眼运动障碍：眼震。 5、肌张力下降：回弹现象、脑性共济失调、额叶性共济失调：伴有对侧肢体共济失调、腱反射亢进、肌张力上升、病理反射阳性等额叶障碍症状。2、顶叶性共济失调：对侧肢体共济失调，闭眼时加重横中央小叶病变。 3、颞叶性共济失调：轻。(3