脱髓鞘疾病影像

邱，影像中心，南方医科大学南方医院，脱髓鞘疾病，脱髓鞘疾病的定义和分类，概述，脱髓鞘疾病是指一组病因不明，病理表现为神经髓鞘脱失的疾病。它分为初级和二级类型。根据发病时髓鞘发育是否成熟，原发性疾病可分为髓鞘发育正常的脱髓鞘疾病和髓鞘发育缺陷的脱髓鞘疾病。继发性是由各种神经系统疾病引起的脱髓鞘的继发性表现。1。正常髓磷脂脱髓鞘疾病、多发性硬化(MS)、急性播散性脑脊髓炎、急性出血性白质脑病、弥漫性硬化、同心圆硬化、视神经脊髓炎、脑桥中央髓鞘溶解症、进行性多灶性白质脑病，2。有髓鞘缺陷的疾病(脑白质营养不良、脑白质脑病)，(1)脑脂质沉积病，1异质性脑白质营养不良，2个球形细胞脑白质营养不良，髓磷脂缺陷病，(2)，苏丹嗜性脑白质营养不良，先天性外皮层发育不良和Cockayne综合征，新生儿苏丹嗜染性脑白质营养不良，肾上腺脑白质营养不良，髓磷脂缺陷病，(3)，海绵状脑病(4)，脑瘫婴儿脑白质营养不良等。传统的影像学检查如比较影像学、平片和脑血管造影对诊断没有帮助。CT和MRI能显示病变，并能进行定位和定量诊断。磁共振成像优于CT，但定性诊断应结合临床实践进行综合分析。肾上腺脑白质营养不良也称为肾上腺脑白质营养不良，它具有连锁隐性遗传和很少的常染色体隐性遗传。这对5到14岁的男孩有好处。由于缺乏乙酰辅酶a合成酶，脂肪代谢紊乱，长链脂肪酸在细胞内异常积累，特别是在大脑和肾上腺皮质，导致中枢神经系统和肾上腺功能障碍。总之，最突出的病理特征是沿着大脑前后轴从枕叶发展到额顶叶的脱髓鞘病变。因此，枕部白质始终是最严重的病变，血管周围的炎性细胞浸润是另一个特征。前部病灶有炎症反应和血脑屏障破坏，后部旧病灶有胶质增生和钙化。概述，临床表现为伴有肾上腺皮质功能不全、进行性、无缓解期、行为异常、进行性精神衰退、视力丧失和皮肤色素沉着的神经体征，以及后来发展为四肢瘫、大脑僵硬、痴呆。在普通CT上，侧脑室三角区周围的白质中出现大的对称低密度区，类似蝴蝶。两侧也可以通过胼胝体连接，病变可以向前延伸到额叶。钙化是可见的。晚期通常伴有脑萎缩。在活动期发现周围环状强化，在非活动期未发现强化。磁共振成像显示病变的位置、形态和邻近改变与CT所见相似。平片T1WI显示低信号，T2WI显示高信号，T2WI显示更清晰。晚期弥漫性脑萎缩，主要是心室增大。DTPA增强扫描显示新病灶均匀增强，而旧病灶不增强。诊断、鉴别诊断和比较影像学检查，伴有肾上腺皮质功能不全症状的进行性和非缓解性神经症状，加上顶枕区的病变，从后向前发展为双侧对称蝶翼样特征影像学表现，有助于与其他脱髓鞘疾病的鉴别。磁共振成像可以显示小的脱髓鞘病变，但钙化不如CT好。多发性硬化症脱髓鞘疾病：多发性硬化症概述多发性硬化症是最常见的中枢神经系统脱髓鞘疾病，病因不明。20-40岁的年轻人和中年人更常见，女性多于男性。临床表现为反复发作，病情逐渐加重，激素治疗有效。病理上，白质主要受累，主要位于脑室和脊髓中央管周围，常累及白质、脊髓、视神经和脑干。早期髓鞘崩解，p增强扫描显示，活跃期的病灶可呈点状、片状或环状强化。由于血脑屏障功能的恢复，激素治疗和稳定病变可能不会得到加强。CT显示恢复期有多个清晰的软化灶。在少数患者中，在平面扫描上没有发现阳性结果，但是通过大量的造影剂滴注和延迟扫描可以显示病变。多发性硬化具有缓解和复发的特点，因此病变可以在不同阶段共存。脱髓鞘疾病：多发性硬化，磁共振成像诊断1病变大多位于双侧脑室周围，尤其是在前角，后角和皮质下区域。它们大多呈不规则的点状分布。2T1WI病灶无明显水肿和占位效应，为低信号(旧)或等信号(新)T2WI病灶为高信号3-增强扫描，新病灶为斑片状增强，旧病灶未增强4，可见心室系统增大。脑萎缩体征，如脑沟增宽、多发性硬化的磁共振成像诊断、多发性硬化的磁共振成像诊断、多发性硬化的磁共振成像诊断、多发性硬化、多发性硬化、脱髓鞘疾病的磁共振成像诊断：多发性硬化，诊断要点1临床上，年轻和中年患者患有多发性硬化，复发是由于2个病灶位于脑室周围，但3T1WI病灶可涉及神经系统的多个部分，显示相同或较低的信号。T2WI显示高信号，4层增强扫描显示新鲜病灶斑片状强化，5层无明显占位效应，脱髓鞘疾病：多发性硬化，1例皮质下动脉硬化性脑病的鉴别诊断：老年高血压性痴呆2例多发性脑梗死：不同分布特点3例脑炎：常见的副反应、临床感染症状、水肿及病灶周围占位征明显。3、诊断、鉴别诊断和比较成像。影像学表现为双侧侧脑室周围多发斑块性病变，尤其是侧脑室前角和后角。CT低密度，MRI在T2WI上显示高信号，病灶新旧不同，增强扫描急性期增强。根据反复临床发作的特点，排除其他病理变化即可做出诊断。鉴别诊断包括老年脑白质病、脑炎、皮质下脑动脉硬化、多发性脑梗塞、