营养性维生素D缺乏(end).ppt

营养性维生素D缺乏,儿内科刘伟,营养性维生素D缺乏性佝偻病（RicketsofVitaminDDeficiency）,定义,由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。,流行病学,1983年，我国普查3岁以下儿童平均患病率：40.70%;其中北方49.39%，南方24.64%。1987年全国城乡03岁婴幼儿佝偻病患病率：26.7%近几年，重症减少，轻中度发病率仍高。,儿科常见病和多发病发病缓慢，易被忽视重症易并发肺炎、腹泻等严重疾病1986年，国家卫生部将其列为小儿重点防治的“四病之一”，是儿童保健工作中的一项重要内容,VitaminD缺乏为何引起一系列的骨骼改变？,VitaminD来源,母体胎儿的转运食物中的维生素D：外源性，天然食物含量少皮肤的光照合成：人类VitD的主要来源7-脱氢胆固醇胆骨化醇（VitD3）日光紫外线照射植物麦角固醇麦角骨化醇（VitD2）,8,D-R,Kidney,Liver,Targetcell,Skin,VitaminD转化,VitaminD内分泌系统调节,1,25-(OH)2D3的生理功能,肠：促进小肠粘膜合成钙结合蛋白，促进钙磷吸收肾：促进钙磷重吸收骨：促进成骨细胞增殖和破骨细胞分化，直接作用于骨的矿物质代谢,钙磷代谢调节肠：促进小肠钙磷吸收PTH肾：抑制磷重吸收；促进钙重吸收骨：促进破骨溶解钙磷降钙素（CT）：抑制25(OH)D3的肾脏羟化过程,（RegulationofCalciumandPhosphorusMetabolism）,Parathyroidhormone,引起佝偻病的病因有哪些？,病因Etiology维生素D摄入不足Lowdietaryintake天然食物中含量少日光照射不足Lackofadequatesunlight室内活动、城市、气候,生长发育速度快Acceleratedgrowth药物的作用抗惊厥药,如苯妥英钠、苯巴比妥促进肝氧化酶VitD3、25(OH)D3分解失活,其他疾病肝胆、胃肠道慢性病影响VitD、钙、磷吸收和利用肝肾严重病变影响VitD3的体内代谢钙磷吸收和利用,佝偻病的发病机理和病理,MechanismAndPathology,骨发育二种方式：软骨成骨增加骨长度膜性成骨使骨变粗骨质钙化最重要条件：骨样组织周围正常的钙磷浓度,正常骨的生长发育,发病机制,佝偻病骨骼病理改变,SkeletalChangesofRickets,激,临床表现ClinicalManifestations,多见于婴幼儿，3月主要表现：生长最快部位的骨骼改变肌肉发育和神经兴奋性改变特点：年龄不同，临床表现不同,临床分期ClinicalStages,初期（早期）Earlystage,年龄：3cm。,X型腿Knockknees,恢复期RecoveryStage,临床症状、体征逐渐减轻或消失骨骼X线改善：出现不规则钙化线，钙化带致密增宽，骨密度恢复,后遗症期SequelaStage,2岁儿童重症：不同程度骨骼畸形临床症状消失，血生化正常，骨骼X线正常,患维生素D缺乏性佝偻病的910个月婴儿多见的骨骼改变是A.颅骨软化B.肋骨串珠C.方颅D.鸡胸E.肋隔沟,诊断Diagnosis,根据临床症状、体征、血生化及骨骼X线检查早期诊断：血25-(OH)D3最可靠的诊断指标,3.维生素D缺乏性佝偻病最可靠的早期诊断指标是A.日光照射不足及维生素D摄入不足的病史B.烦躁不安、夜惊、多汗等神经精神症状C.血钙、磷、碱性磷酸酶水平异常D.长骨X线检查异常及骨骼畸形E.血25-（OH）-VD3与1，25-（OH）2-VD水平下降,4个月女婴。冬季出生，足月顺产，单纯牛奶喂养，未添加辅食。近半个月来较烦躁，夜哭闹不安，多汗。体检：体重6kg，有颅骨软化。最可能的诊断是A.营养不良B.亚临床维生素A缺乏症C.维生素D缺乏性佝偻病D.婴儿肠痉挛E.以上都不是,鉴别诊断DifferentialDiagnosis,与佝偻病体征相同的疾病维生素D依赖性佝偻病VitaminDDependencyRickets常染色体隐性遗传病临床特点：严重的佝偻病体征Ca2+、PPTHAKPI型：高氨基酸尿症II型：脱发,低血磷性抗维生素D佝偻病（HypophosphataemicVitaminD-resistantRickets）多为性连锁遗传病因：肾小管重吸收磷或肠吸收磷原发缺陷症状：1岁出现，23岁仍有活动性表现生化：血钙正常，血磷明显降低，尿磷增加,远端肾小管性酸中毒DistalRenalTubularAcidosis病因：远曲小管泌氢不足继发甲旁亢症状：骨骼畸形，代谢性酸中毒，碱性尿生化：低钙、低磷、低钾、高血氨,肝病性佝偻病HepaticRickets肾性佝偻病RenalRickets,其他,需与佝偻病体征相鉴别的疾病粘多糖病Mucopolysaccharidosis软骨营养不良CartilageHypoplasia脑积水Hydrocephalus,粘多糖沉积症,临床特征：丑陋面容：1岁后矮小，头大、颈短、塌鼻、小眼、厚唇、舌大、低耳、耳聋、角膜浑浊关节畸形：挛缩，掌、指宽短，膝髋外翻，扁平足其它：皮肤粗厚，肝脾肿大，突发冠脉闭塞，心梗，智能落后,丑陋面容,头大、颈短、塌鼻、小眼、厚唇、舌大、低耳、,关节畸形,膝髋外翻,关节畸形,掌指宽短,其他表现,肝脾肿大,先天性软骨发育不全,临床特征：最终身高:男135cm（118145cm）女125cm（112136cm）肢短，头大，方额，鼻梁平，胸廓狭，肋外翻，腹前突，臀后翘，指短宽，“V”形手，“O”形腿，智力正常、运动发育迟缓,短肢型矮小,肢短，头大，鼻平，腹前突，臀后翘，指短宽，“V”形手，“O”形腿,脑积水,头围与前囟进行性增大体征：颅骨叩诊破壶音B超、CT确诊,大头娃王孟真,6岁，头围74厘米颅内肿瘤,先天性脑积水,6岁男孩，自幼营养欠佳，较瘦小，可见方颅、肋膈沟和“O”型腿。查血钙稍低，血磷降低，X线示干骺端临时钙化带呈毛刷样，考虑其确切的诊断是：a营养不良b维生素D缺乏性佝偻病c维生素D缺乏性手足搐搦症d抗维生素D佝偻病e软骨营养不良,治疗Treatment,一般治疗GeneralTherapy供给丰富营养、及时添加含VitD辅食、多户外活动、注意预防并发症,维生素D制剂治疗,口服法：VitD：50100g（20004000IU）/d1月预防量10g(400IU)/d1,25(OH)D3：0.52.0g/d1月预防量VitD10g(400IU)/d,临床常用制剂,鱼肝油:VitA:VitD=10:1伊可新贝特令:维生素AD制剂，VitA:VitD=3:1钙尔奇：钙和VitD3制剂罗钙全：通用名:骨化三醇胶丸活性成分：1,25(OH)D3，剂量：0.25ug/粒,成分：A:D=3:1,1岁，每粒含VitA2000U，VitD700U。1岁，每粒含VitA1500U，VitD500U。,小儿钙尔奇,每片含：碳酸钙750mg，（钙300mg）维生素D360IU,突击疗法ShockTherapy用于重症或不能口服者VitD20万30万IU(7500g)/次肌注1次，3月后预防量其他治疗：加强营养，户外活动，补充钙剂,预防Prevention孕妇、乳母：富含维生素D食物、多晒太阳足月儿：2周起补充VitD400IU/d至2岁，户外活动早产、低体重儿：2周起补充800IU/d3月400IU/d至2岁青春前期（1014岁）:VitAD制剂*确保儿童每日获得VitD400IU是预防和治疗的关键。,维生素D缺乏性佝偻病不正确的预防措施是A.适当多晒太阳B.提倡母乳喂养C.孕母补充维生素D及钙剂D.及时添加辅食E.早产儿2个月开始补充维生素D,维生素D缺乏性手足搐搦症TetanyofvitaminDDeficiency,概述,定义：由于维生素D缺乏而甲状旁腺不能代偿，因此血中钙离子浓度降低，出现神经肌肉兴奋性增高症状，如惊厥、手足肌肉抽搐或喉痉挛等。致惊浓度ConvulsantCalcemiaConcentration总钙：1.751.88mmol/L(77.5mg/dl)离子钙：1.0mmol/L(4mg/dl),发病机制Pathogenesis,血浆钙的存在形式影响血离子钙浓度的因素,病因Etiology,VitaminD缺乏肠道吸收钙相对不足发热、感染、新生儿窒息、摄入磷过多导致高磷、低钙,临床表现ClinicalManifestations,6月婴儿多见典型发作：隐匿型：,图1：手痉挛呈弓状，双手呈腕部屈曲状，手指伸直，拇指内收掌心。,手足搐搦表现Carpopedalspasm,图2：足部踝关节伸直，足趾同时向下弯曲。,图1,图2,诊断Diagnosis,症状突发无热惊厥反复发作发作后神志清醒无神经系统体征血钙浓度低有佝偻病病史、体征,鉴别诊断DifferentialDiagnosis,其他无热惊厥性疾病,中枢神经系统感染发热、感染中毒症状颅内高压、脑脊液异常急性喉炎上呼吸道感染症状声音嘶哑、犬吠样咳嗽无低血钙症状钙剂治疗无效,鉴别诊断DifferentialDiagnosis,治疗Treatment,急救处理（1）吸氧：保持呼吸道通畅（2）止惊：10%水合氯醛4050mg/kg，保留灌肠安定0.10.3mg/kg，肌注钙剂治疗：10%葡酸钙12ml/kg，加入葡萄糖液1020ml，缓慢静注VitaminD治疗,（811题共用题干）,8个月男孩，生后一直牛奶喂养，未添加辅食。近一周来患儿每天腹泻56次，质稀，伴吵闹不安，睡眠差，出汗多。尚不能扶站，未出牙。考虑为维生素D缺乏性佝偻病。8.体检时最可能存在的体征是A.鸡胸B.肌张力正常C.颅骨软化D.方颅及前囟增大E.O形腿,9.若化验检查示血钙2mmol/L（8mg/dl），钙磷乘积为25，X线长骨检查示骨骺软骨明显增宽，干骺端临时钙化带消失，呈毛刷状及杯口样改变，则应属维生素D缺乏性佝偻病的A