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文档简介

左门静脉高压症、江西省人民医院消化科龟志斌、定义、左门静脉高压(Left-sidedportalhypertension、LSPH地区门静脉高压症(Sinistralportalhypertension )、局部门静脉高压等多种原因引起脾静脉闭塞,大量脾血经胃网在门静脉高压症中,肝外形占5%10%的LSPH是肝外形门静脉高压症的特殊类型,约占后者的5%,是唯一可以治愈的门静脉高压症。流行病学、LSPH可发生于任何年龄,青少年多,国内一组资料年龄在363岁之间,男女比例按2.2511病因LSPH分为胰源性、脾源性和腹膜后源性3种,其中随着胰源性最常见的酒类、脂类消耗的上升,诊治解剖学基础、门静脉循环为“内脏大循环系统”(肠系膜区、右区)和“内脏小循环系统”(脾胃区、左区)脾a输送的血液约占门静脉总血流的20%左右,通过脾v、胃视网膜左v、胃短v、胃左v回流到门静脉,其中脾v回流的主要通道脾v回流可能达到脾胃区局部高压状态,解剖学基础、 正常时脾v直径约0.5cm,长12cm,与脾a密切相关的胰腺,特别是胰尾部发生病变时易患脾v,严重时可引起LSPH的胰头或胰体病变及脾a病变也可引起脾v闭塞,如脾a瘤、胰头/体癌、慢性胰腺炎引起胰头肿大等; 脾v和肠系膜上v一般在胰头后方合成门静脉干,受胰头部病变侵犯,波及门静脉干,在引起广泛门静脉高压表现的少数情况下,胰腺疾病可直接波及SMV,引起SMV及其属支血管怒张。病因、病因、胰源性:胰腺炎症如慢性胰腺炎、急性胰腺炎、遗传性胰腺炎和胰腺脓肿等; 胰腺肿瘤:脾源性畸形如各种类型的胰腺癌、胰腺假性肿瘤、胰岛细胞瘤等:先天性畸形:先天性脾动脉狭窄或闭塞、先天性胰腺动静脉瘤等医源性:术中损伤或脾静脉结扎、脾肾静脉远端分流术后吻合口血栓形成等感染性:反复腹腔感染引起脾静脉炎或静脉血栓形成、 脾包虫囊肿腹膜后源性:腹膜后纤维化、后腹膜脓肿、淋巴瘤或肉瘤、肾细胞癌等其他原因:脐静脉插管、遗传性血小板增多症、骨髓及外骨髓增生性疾病等病因,Madsen在191例LSPH中,65%为胰腺炎,18%为胰腺肿瘤,17%为其他疾病,如腹内淋巴瘤、腹内肿瘤、腹膜报道脾动脉瘤压迫脾静脉、腹外伤等的Moossa为急慢性、外伤性和遗传性胰腺炎合并或不伴假性囊肿造成脾静脉栓塞56%,胰腺肿瘤9%; Muhletaler报道18例脾静脉栓塞患者中,有17例是由胰腺疾病引起的。 胰体尾囊肿合并脾动脉假性动脉瘤时,由于脾动脉与脾静脉的合并关系,常合并脾静脉栓塞的Frey在10%胰腺假性囊肿合并脾动脉假性动脉瘤,多数患者伴有区域门静脉高压。发病机制gv的形成明显高于EV,经胃短V胃底v网胃左V胃底v曲张,此时一方流入胃右V门静脉,与奇v、半奇v之间侧支循环食管下端v曲张,进而形成出血的经胃视网膜左V胃视网膜右v, 或者直接门静脉或SMV门静脉胃视网膜左v血大视网膜VIMV结肠v曲张进而出血,结肠v曲张的另外一个原因是从SMV的横膈膜经肋间血管到达上腔v的慢性胰腺炎引起的SMV、脾v、门静脉的合流部狭窄时,会引起十二指肠异位性v曲张进而出血、发病机制、临床表现、慢性上腹痛、腰背痛等胰腺疾病表现较为常见的脾肿大:由于胃脾区局部高压状态,占42100%,体检时即使未接触肿大脾脏,术中也有腹水形成和未见肝硬化表现的胃底或食道下端静脉曲张(尤其是孤立性胃底静脉曲张),伴有上消化道出血史结肠静脉曲张破裂出血者也有肝功能正常,并发肝脏疾病及其他原因(如肝继发性胰腺恶性肿瘤及伴酒精性肝病)后,肝功能才出现异常。 辅助检查、辅助检查、钡餐检查、14%患者表现为特征性胃底隆起块,78%仅见异常增厚的黏膜褶皱,起因于静脉曲张及其他情况(癌、淋巴瘤、多发性息肉及Menetriers病)。 气钡双重造影约80%患者见胃底静脉曲张。 辅助检查胃镜、内镜难以区别胃底静脉曲张和正常粘膜褶皱,无法辨别时禁止盲检超声胃镜可能解决问题,报告诊断准确性达8791%,肝性静脉曲张在食道区胃底明显,LSPH相反。超声内镜、食管胃界静脉曲张、辅助检查彩色超声、优先检查,可发现病因,进行血流检查(1)肝脏大小形态,内部回声正常(2)脾门和脾周围胰脾区可见曲折静脉,蜂窝结构(3)脾功能亢进时脾体积增大,厚4cm长径11cm(4) 的人在曲张的胃底或胃左静脉团(5)可见原发性超声特征,辅助检查彩色多普勒,门静脉:内径不宽,流速不明显增加,血流量不增加,并发门静脉炎管腔狭窄,血流量减少脾静脉:曲曲成团,内径0.8cm,流速慢,流量为正常的35倍以上脾静脉栓塞在脾静脉腔内可见实质性团块影,静脉噪声影响和不存在持续静脉血流的左侧结肠静脉:脾静脉闭塞时左侧结肠静脉回流受阻,出现结肠脾曲大量静脉团块,静脉血流以光谱显示,辅助检查-彩色多普勒、脾静脉回流(左)、脾周大侧支形成(右) p :胰腺; CO :结合部,辅助检查-CT,节段性脾静脉栓塞; 胰腺病变脾静脉缺损或异常狭窄,动态增强CT见脾静脉栓子脾脏肿大,脾门周围及胃底静脉、胃视网膜静脉丛扩张、迂曲; 无肝硬化门静脉高压症CT表现。 CT三维血管重建提示脾静脉完整性中断,辅助检查CT、脾静脉栓塞(箭头)、胃静脉曲张、周围其他侧支形成、辅助检查-MRI、核磁共振门静脉成像显示门静脉系统完整性,曲张静脉易于发现,病变诊断更为可靠。 脾静脉栓塞、脾门侧支成形、辅助检查血管造影、脾门静脉造影是应用最确切、最广泛的方法经皮肝门脉造影,在显示脾静脉不良的选择性动脉造影静脉期观察脾静脉情况:腹主动脉肠系膜上动脉造影术常用方法,金标准:静脉期血管造影、 辅助检查血管造影,腹腔动脉造影静脉期可见脾静脉闭塞,胃视网膜静脉扩张,胃底静脉曲张和脾肾分流显示,左卵巢静脉扩张,胃曲张静脉和脾静脉内可见碘油。、诊断、目前缺乏统一诊断标准,临床上主要采用临床表现、辅助检查等诊断与肝炎后肝硬化和血吸虫性肝硬化相比临床特征:孤立性胃底静脉曲张; 脾肿大肝功能正常并发胰腺疾病的多数胰腺疾病,胰腺肿瘤、胰腺炎、外伤、胰腺囊肿最可靠的诊断方法是血管造影和核磁共振门静脉成像,治疗、手术治疗:对于原发病和门静脉高压症的治疗单纯对门静脉高压症,手术疗效是肯定的,但总预后决定为原发病。 应与内外科医生合作,严格把握指征和时机,特别强调鉴别诊断。 治疗上诊断不清,盲目行胃大部切除术治疗消化道出血,破坏脾门静脉间侧支循环,加重消化道出血。 同样,典型的分流术也没有抑制、预防出血的目的,在治疗手术、文献中,LSPH是门静脉高压症中有望通过手术治愈的疾病,关键是切断脾动脉供血,很多学者主张脾切除术,除此之外再进行贲门周围的血管切断术, 效果可能更好的治疗常常需要特别考虑处理基础胰腺疾病的严重胃底静脉曲张,尤其是出现消化道出血的人主张脾切除和阻断术,单纯切脾容易出血。治疗手术、胰腺病变导致血管解剖困难,术后脾功能亢进不能缓解,分流术疗效有限,是非优先术式。 但分流术形成分流并保持脾脏,因此小儿病例无有益于防止脾切除术后败血症的胃肠出血和脾亢进,对无静脉曲张者是否进行预防性手术尚有争议的临床工作,根据原发和脾亢进的程度,先处理胰腺疾病,必要时手术门静脉高压症、治疗血管介入治疗、近年来选择性脾动脉插管栓塞术和经皮脾动脉栓塞术的进展:术后并发症脾栓塞、继发性脾脓肿和异位静脉曲张等应予考虑。 曲张静脉内镜下结扎术、硬化术:根本解

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